編者按：健康的身體是快樂生活的基礎(chǔ)，血友病則是毀了人們正常生活的一大殺手。很多人對血友病的認識都很缺乏，今天我們就一起來了解一下吧：

　　本期節(jié)目請到的嘉賓是王鴻利，主題是血友病，王教授將詳細為我們講述什么是血友病。

　　該視頻主要文字介紹：

　　血友病是什么

　　血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我國，血友病的社會人群發(fā)病率為5～10/10萬，嬰兒發(fā)生率約1/5000。 典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止;從而在外傷、手術(shù)時常出血不止，嚴重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血。血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：

　　(1). 甲型血友病

　　是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起，亦稱作血友病A，是臨床上常見的血友病，約占血友病人數(shù)的80%-85%，在某些高發(fā)地區(qū)甚至更高。

　　(2). 乙型血友病

　　是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起，亦稱作血友病B，臨床較甲型血友病少見，約占血友病人數(shù)的15%左右。

　　(3). 丙型血友病

　　缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏，國外又稱作Rosenthal綜合征)。Ⅺ缺乏癥在我國極為少見。

　　(4).獲得性血友病(即后天性凝血因子缺乏)

　　常由于自身因素導(dǎo)致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如獲得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏癥，常由于自身產(chǎn)生Ⅷ因子抗體，導(dǎo)致凝血功能障礙，導(dǎo)致獲得性血友病(甲型血友病)。

　　血友病治療

　　一般止血治療

　　如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對于嚴重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

　　凝血因子替代療法

　　為主要療法，即補充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子)，根據(jù)病情每日/每次200-400毫升不等。②：血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等，其中Ⅷ濃度較血漿高5～10倍)，根據(jù)病情，每次每日輸注10-20 IU(國際單位)不等。③：凝血酶原復(fù)合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，為一般的替代治療。④：血液提取的Ⅷ濃縮制劑，或基因重組活化的Ⅷ制劑(不同廠家，規(guī)格不同)。凝血因子的使用方法：根據(jù)Ⅷ的凝血活性，可以根據(jù)如下公式：首次輸入活化Ⅷ (或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(%)÷2。低止血要求Ⅷ水平達20%以上，出血嚴重或欲行中型以上手術(shù)者，應(yīng)使Ⅷ或Ⅸ活性水平達40%以上。⑤：重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子)：可用于預(yù)防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴重血友病患者的出血，常用劑量是90g/kg，每2～3小時靜脈注射，直至出血停止。

　　藥物治療

　　療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素(desmopressin，DDAVP)、達那唑(danazol)以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。

　　家庭治療

　　血友病患者的家庭治療在國外已廣泛應(yīng)用。血友病患者及其家屬應(yīng)接受關(guān)疾病的病理、生理、診斷及治療知識的教育，家庭治療初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進行。除傳授注射技術(shù)外，還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識等。

　　外科治療

　　有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時，進行固定及理療等處理。對反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強直及畸形的患者，可在補充足量凝血因子的前提下，行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

　　其他治療

　　如通過不同的基因療法，使患者體內(nèi)表達足量的凝血因子等，目前這些方法尚處于臨床試驗階段，還沒有完全用于臨床。

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　　本期嘉賓介紹：

　　王鴻利

　　男，1937年生。主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師，瑞金醫(yī)院終身教授。

　　1963年畢業(yè)于上海第二醫(yī)科大學(xué)醫(yī)療系。先后在瑞金醫(yī)院內(nèi)科、檢驗科、院長辦公室、上海血液學(xué)研究所、醫(yī)學(xué)檢驗系、瑞金臨床醫(yī)學(xué)院和上海市醫(yī)學(xué)檢驗重點實驗室工作。曾任瑞金醫(yī)院副院長，檢驗科主任;上海第二醫(yī)科大學(xué)瑞金臨床醫(yī)學(xué)院副院長、檢驗系主任;上海血液學(xué)研究所副所長，血栓與止血研究室主任;上海市醫(yī)學(xué)檢驗重點實驗室主任，中華醫(yī)學(xué)會醫(yī)學(xué)教育學(xué)會醫(yī)學(xué)檢驗教育分會主任委員，全國高等醫(yī)學(xué)教育學(xué)會檢驗分會理事長，全國醫(yī)學(xué)檢驗專業(yè)校際會議理事長，上海市檢驗學(xué)會副主任委員，中華醫(yī)學(xué)會血液分會血栓與止血學(xué)副組長，衛(wèi)生部醫(yī)學(xué)檢驗標準化委員會委員等職。現(xiàn)任中華醫(yī)學(xué)會檢驗分會常委、血栓與止血專家委員會主任委員，上海市血液學(xué)會副主任委員，衛(wèi)生部高等醫(yī)學(xué)院校咨詢委員會委員，全國高等醫(yī)藥教材建設(shè)研究會常務(wù)理事。

　　40多年來，王鴻利教授一直從事醫(yī)療、教學(xué)、科研、管理和人才培養(yǎng)等方面工作。專長于血液學(xué)和血液學(xué)檢驗，尤其專長于血栓與止血基礎(chǔ)理論和臨床實踐的研究。曾榮獲國家級科技進步獎一項，衛(wèi)生部和教育部科技進步獎六項，上海市科技進步獎七項，上海市醫(yī)療獎一項;教學(xué)進步獎國家級兩項，上海市級三項;優(yōu)秀著作獎上海市級三項。發(fā)表學(xué)術(shù)論文550余篇，主編學(xué)術(shù)專著64部，參編76部。曾榮獲上海市育才獎和全國優(yōu)秀教師稱號。