編者按：今天的節(jié)目里和大家講一個突然之間失聰、歪嘴、消瘦的女士，一起看看她是怎么了!同時我們請到了神經(jīng)外科中心主任張俊廷教授來講一講這種病的更多相關疾病!

　　下面是本期節(jié)目的相關內(nèi)容：

　　本期嘉賓介紹：

　　張俊廷，男，主任醫(yī)師，教授，神經(jīng)外科中心主任，碩士研究生導師，北京市有突出貢獻專家，享受國家政府津貼專家，2004年榮獲全國和北京市“五.一”勞動獎章。1977年畢業(yè)后，被分配到宣武醫(yī)院神經(jīng)外科工作，1982年隨王忠誠院士遷至北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科工作。從事神經(jīng)外科工作30年來，先后發(fā)表論文50余篇，參加編寫《神經(jīng)外科學》、《神經(jīng)外科手術學》、《顱內(nèi)腫瘤外科學》等多部神經(jīng)外科專著，獲得國家級、市級和局級科技進步獎10項，其中獲國家級科技進步獎3項，市級科技進步獎5項，局級科技進步獎2項。

　　現(xiàn)負責顱底和腦干疾病的臨床教學和科學研究工作，每年完成顱內(nèi)復雜疑難性腫瘤及脊髓內(nèi)腫瘤顯微手術近500例，其中腦干腫瘤及顱底腫瘤的治療水平，不論在腫瘤的數(shù)量、全切率及術后療效上，均達到國際領先水平。上世紀八十年代后期，作為主要技術骨干承擔了王忠誠院士領導的“脊髓髓內(nèi)腫瘤和腦干腫瘤”這一開創(chuàng)性的攻關項目。在這一艱巨的工作中，參閱了大量文獻并結合自己的臨床經(jīng)驗，從手術入路、顯微手術操作技巧、神經(jīng)功能保護到手術后病人的康復，總結出一整套的治療常規(guī)和易于推廣的臨床經(jīng)驗。到目前為止與王忠誠院士一起，治療腦干腫瘤千余例，其治療水平為世界之首。

　　九十年代中后期在繼續(xù)治療腦干腫瘤的同時重點就顱底腫瘤展開深入研究。比如首先開展了耳前顳下入路切除鞍旁及海綿竇腫瘤，首先采用了乙狀竇前入路切除巖斜區(qū)腫瘤，同時設計并開展了經(jīng)雙額擴展入路切除蝶竇區(qū)及上斜坡腫瘤的治療方法。通過大量的臨床經(jīng)驗總結出分離腫瘤、保護腦組織及神經(jīng)功能的措施，減少手術的副損傷，使顱底腫瘤的治療取得了突破性進展，巖骨斜坡區(qū)腦膜瘤手術治療全切率達到近85%，而且手術致殘率明顯下降。在對于顱底腫瘤方面，其診斷治療水平在國際上處于領先地位。近5年來，主持包括“北京市城市發(fā)展重大課題”(《顱底腫瘤的影像學及顯微外科治療》)等在內(nèi)的多項課題，2006年獲得“中華醫(yī)學獎二等獎”、“北京市科委科技進步三等獎”等多個獎項。

　　病因

　　多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱馮雷克林霍增氏病，為常染色體顯性遺傳疾病，系外胚層和中胚層組織發(fā)生障礙所致。

　　多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤特點是多系統(tǒng)、多器官受累而以中樞神經(jīng)系統(tǒng)為明顯。該瘤分兩型：NFI型的特點是皮膚的牛奶咖啡斑和出現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤樣的皮膚腫瘤。

　　多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤還常伴有多種畸形和其他一些疾病，譬如脊柱側凸、脛骨假關節(jié)、智力障礙、腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤和眼的虹膜結節(jié)等，而且與神經(jīng)纖維瘤病的惡性變傾向有關。

　　NFII型神經(jīng)纖維瘤病是中樞型神經(jīng)纖維瘤病，明顯的特點是雙側聽神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤和脊神經(jīng)背根的神經(jīng)鞘瘤;很少有皮膚改變。

　　臨床表現(xiàn)

　　多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤見皮膚色素沉著，典型者呈牛奶咖啡斑，可為多發(fā)皮膚纖維瘤、雙側聽神經(jīng)瘤?？砂橛兄袠猩窠?jīng)系統(tǒng)的腦膜瘤、膠質瘤等。

　　皮膚轉移性癌常見的臨床表現(xiàn)為皮膚或皮下結節(jié)，其色澤可與正常皮膚顏色相同，也可為紅色、淡紅或紫紅色，質地比較硬或韌。結節(jié)可與皮下組織粘連，但少有破潰。皮膚轉移癌通常出現(xiàn)于原發(fā)腫瘤診斷后，且多是惡性腫瘤已達到晚期的臨床表現(xiàn)，所以對出現(xiàn)在皮膚上的結節(jié)、腫塊一定要引起腫瘤病人的重視。尤其是那些僅有皮損表現(xiàn)，以轉移癌為首發(fā)癥狀的惡性腫瘤患者。

　　診斷方法

　　多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤根據(jù)典型臨床表現(xiàn)、CT、MR表現(xiàn)等可明確診斷。

　　1、NFIX線平片可見皮下多發(fā)結節(jié)影，結節(jié)較軟，密度較淡。

　　2、由于X線高空間分辨率、CT的高密度分辨率，在發(fā)現(xiàn)NFI的骨質病變上有著不可替代的優(yōu)越性，如發(fā)現(xiàn)NFI型脊柱側彎、顱縫缺損、蝶骨翼發(fā)育不全等;NFⅡ型的內(nèi)聽道口擴大或骨質破壞、繼發(fā)于髓內(nèi)或神經(jīng)根腫瘤的脊神經(jīng)孔擴大或骨質改變等。

　　3、MR的敏感性高，可進行多平面圖像顯示，無創(chuàng)傷，無放射性，可以發(fā)現(xiàn)比CT更多的顱內(nèi)病變，顱內(nèi)微小病變的檢出和病變大小的描述，則必須靠MR及MR增強檢查來實現(xiàn)，由于NF可導致中樞神經(jīng)系統(tǒng)的多發(fā)病變，MR可見雙側聽神經(jīng)瘤，多數(shù)以一側為重;多對顱神經(jīng)、周圍神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤;合并腦膜瘤或膠質瘤。

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