先天性心臟病可能會導致患者呼吸困難，出現(xiàn)暈厥，也會使兒童生長發(fā)育遲緩。針對先天性心臟病具有哪些癥狀和治療方法，本期的cctv2健康早班車節(jié)目中，我們特地請來了現(xiàn)任北京兒童醫(yī)院心臟中心主任李曉峰教授來講一講!

　　下面是本期視頻的內(nèi)容簡介：

　　先天性心臟病的癥狀

　　心衰

　　新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴重的心臟缺損。其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致。患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動過速，心率每分鐘可達160次-190次，血壓常偏低?？陕牭奖捡R律。肝大，但外周水腫較少見。

　　紫紺

　　其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床明顯。

　　蹲踞

　　患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。

　　肺動脈高壓

　　當間隔缺損或動脈導管未閉的病人出現(xiàn)嚴重的肺動脈高壓和紫紺等綜合征時，被稱為艾森曼格氏綜合癥。臨床表現(xiàn)為紫紺，紅細胞增多癥，杵狀指(趾)，右心衰竭征象，如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫，這時病人已喪失了手術(shù)的機會，唯一等待的是心肺移植?；颊叽蠖鄶?shù)在40歲以前死亡。

　　杵狀指(趾)

　　紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細胞增多癥。杵狀指(趾)的機理：肢體末端慢性缺氧、代謝障礙、中毒性損傷。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大。

　　發(fā)育障礙

　　先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常,表現(xiàn)為瘦弱、營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。

　　其它

　　胸痛、暈厥、猝死。部分患兒則有體循環(huán)方面的癥狀，例如排汗量異常。(通常表現(xiàn)為大大超出正常同齡人的量)

　　先天性心臟病的治療

　　先天性心臟病治療方法有兩種：

　　手術(shù)治療與介入治療。

　　手術(shù)治療為主要治療方式，實用于各種簡單先天性心臟病(如：室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等)及復雜先天性心臟病(如：合并肺動脈高壓的先心病、法樂氏四聯(lián)征以及其他有紫紺現(xiàn)象的心臟病)。

　　介入治療為近幾年發(fā)展起來的一種新型治療方法，主要適用于動脈導管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損不合并其他需手術(shù)矯正的畸形患兒可考慮行介入治療。兩者的區(qū)別主要在于，手術(shù)治療適用范圍較廣，能根治各種簡單、復雜先天性心臟病，但有一定的創(chuàng)傷，術(shù)后恢復時間較長，少數(shù)病人可能出現(xiàn)心律失常、胸腔、心腔積液等并發(fā)癥，還會留下手術(shù)疤痕影響美觀。而介入治療適用范圍較窄，價格較高，但無創(chuàng)傷，術(shù)后恢復快，無手術(shù)疤痕。

　　治療時醫(yī)生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通過特制的直徑為2—4毫米的鞘管，在X線和超聲的引導下，將大小合適的封堵器送至病變部位封堵缺損或未閉合的動脈導管，以達到治療目的。通過臨床實踐證實，先心病介入封堵具有創(chuàng)傷小、手術(shù)時間短(約1小時)、恢復快(術(shù)后第二天即可下床)、不需特殊麻醉及體外循環(huán)、住院周期短(約1周)等優(yōu)點。只有當病人年齡小、不能配合手術(shù)者才需要全身麻醉。該封堵術(shù)的適應癥很廣，房間隔缺損、動脈導管未閉、室間隔缺損均可以采用介入方法進行治療。介入治療先心病也有其局限性，不適合于已有右向左分流、嚴重肺動脈高壓、合并需要外科矯正的畸形、邊緣不佳的巨大缺損等。

　　關(guān)于先天性心臟病的介入治療

　　自從1967年P(guān)ortmann采用泡沫塑料封堵先天性動脈導管未閉以來，先天性心臟病介入治療走過了漫長的道路。隨著病例的增加及經(jīng)驗的積累，操作技術(shù)日益成熟，在大型醫(yī)療單位已成為治療先天性心臟病的常規(guī)方法。國內(nèi)近50所醫(yī)院開展了此類手術(shù)。

　　動脈導管未閉

　　目前我國采用進口Ampatzer封堵器已完成動脈導管未閉封堵術(shù)2500余例，技術(shù)成功率98.4%。嚴重并發(fā)癥發(fā)生率為1.6%(其中溶血1.36%，封堵器脫落0.2%，心包填塞0.04%)，死亡率僅0.04%。

　　房間隔缺損

　　目前我國采用進口Ampatzer封堵器治療房間隔缺損封堵術(shù)達3500余例，技術(shù)成功率98.1%。嚴重并發(fā)癥發(fā)生率為0.9%(包括封堵器脫落0.5%，心包堵塞0.4%)，死亡率僅0.2%。

　　室間隔缺損

　　多年來室間隔缺損封堵術(shù)一直是介入治療的難點，其原因除缺損解剖部位特殊外，還缺少理想的封堵器，致使該技術(shù)發(fā)展緩慢。2002年美國AGA公司開發(fā)研制出一種新型自膨脹非對稱性雙盤狀膜部室間隔缺損封堵器，經(jīng)過國內(nèi)外近一年的臨床應用，取得了滿意的效果。

　　目前國內(nèi)采用此技術(shù)已完成室間隔缺損封堵術(shù)250余例，成功率達97.3%。由于技術(shù)要求高，操作復雜，初期開展缺乏經(jīng)驗，其并發(fā)癥發(fā)生率相對較高，達2.7%，主要有封堵器脫落、溶血、房室傳導阻滯、主動脈瓣或三尖瓣關(guān)閉不全等。因此，未經(jīng)過嚴格培訓的醫(yī)師及不具備相當技術(shù)條件的醫(yī)院不應盲目開展此技術(shù)。

　　本期嘉賓介紹

　　李曉峰

　　教授，現(xiàn)任北京兒童醫(yī)院心臟中心主任，主任醫(yī)師，碩士生導師，中華醫(yī)學會小兒外科學會常委、副主任委員及中華醫(yī)學會小兒外科學會胸心學組副組長，中國醫(yī)師協(xié)會胸心外科分會委員;中華小兒外科雜志編委。1986年本科畢業(yè)于首都醫(yī)科大學兒科系;后繼續(xù)在首都醫(yī)科大學攻讀碩士研究生，從師于的心臟外科專家李仲智教授。2000年在阜外醫(yī)院心血管外科進修學習。2001年-2002年： 美國波士頓兒童醫(yī)院、華盛頓兒童醫(yī)院、芝加哥HOPE兒童醫(yī)院血管心外科進修學習及交流。在不斷的學習中領(lǐng)會了國際及國內(nèi)先心病治療的新進展、新技術(shù)以及新研究方向?；氐结t(yī)院后能夠充分發(fā)揮自己所學的知識，與全中心同事們一道，不斷地將先心病治療水平及研究水平提高。

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