3.白化病相關(guān)綜合征
病人除具有一定程度的眼皮膚白化病表現(xiàn)外,還有其他異常,如同時具有免疫功能低下的Chediak-Higashi綜合征和具有出血素質(zhì)的Hermansky-Pudlak綜合征,這類疾病較為罕見。
如何區(qū)分白化病與白斑
白化病與白斑均屬于色素障礙性皮膚病。二者都是以皮膚出現(xiàn)白斑為主要臨床表現(xiàn),無明顯癢痛感覺。但白化病與白斑是截然不同的兩種疾病。臨床多從如下幾方面來區(qū)分:
(1)發(fā)病年齡
白化病自出生時就有明顯的"變白"表現(xiàn);而白斑為后天發(fā)生,可開始于任何年齡,但以20歲以前發(fā)病人數(shù)多。
(2)家簇史
白化病有典型的家族遺傳史;白斑的發(fā)病與遺傳有一定關(guān)系,但無大量的統(tǒng)計(jì)資料來證實(shí),我國學(xué)者報(bào)告白斑與遺傳有關(guān)聯(lián)者僅占3.9%~10.7%。
(3)好發(fā)部位
泛發(fā)性白化病是全身的皮膚、毛發(fā)及眼睛均變白;白斑可發(fā)生在任何部位,但好發(fā)于暴露及皺褶部位。
(4)白斑特點(diǎn)
白化病的皮膚全部變白,毛發(fā)呈白色或淡黃色,眼睛缺乏色素,畏光,白天視物不清;白斑的白斑僅限于局部,邊緣清楚,周邊色素稍深,白斑中有的散在島嶼狀色素區(qū),白斑大小、形態(tài)不一,物理刺激可誘發(fā)新的白斑或使原有白斑擴(kuò)大。白斑上的毛發(fā)可以變白或者不白。