(1)CCLE
局限性DLE可外用激素霜?jiǎng)┗蜍浉?,封包療法效果更?氯喹(Chloroquine,CQ)0.25g/d或羥氯喹(HCQ)0.2~0.4g/d口服,為減少氯喹/羥氯喹(CQ/HCQ)在視網(wǎng)膜的積聚可每周服5天,停2天,如療效不佳,還可采用局部激素注射。播散性DLE除外用藥物外需口服氯喹(CQ)或羥氯喹(HCQ),經(jīng)氯喹(CQ)或羥氯喹(HCQ)治療無效可改用沙利度胺(沙利度胺),75mg/d,高可150mg/d。LEP的治療可局部注射激素并聯(lián)合以上1種藥物。
(2)SCLE與DLE不同的是SCLE必須系統(tǒng)用藥
首選氯喹(CQ)或羥氯喹(HCQ),如氯喹(CQ) 0.5g/d,一周后改為0.25g/d,羥氯喹(HCQ) 0.4g/d。雖然SCLE的發(fā)病較DLE急,但經(jīng)抗瘧藥治療后均能較快恢復(fù)。如有中度以上熱和全身癥狀較重時(shí)可予以小劑量激素。
(3)ACLE
ACLE多為SLE的皮膚表現(xiàn),其治療參見SLE。
2.SLE
SLE 對全身癥狀輕、僅有皮疹、關(guān)節(jié)炎、輕度胸膜炎的SLE患者可不用激素,僅用抗瘧藥和非類固醇類解熱鎮(zhèn)痛藥(NSAIDs)治療,但對全身癥狀重、有明顯臟器損害的患者則必須用激素和(或)其他藥物。
(1)皮質(zhì)類固醇激素
激素仍是SLE治療首選藥物,適用于急性活動性病例。除嚴(yán)重的血液系統(tǒng)損害和中樞神經(jīng)LE需要大劑量激素(ge,60mg/d的潑尼松)外,一般采用潑尼松0.5~1.0mg/(kg d)或相當(dāng)此劑量的其他激素,以能否有效控制發(fā)熱作為制定激素劑量的標(biāo)準(zhǔn)。當(dāng)急性活動性SLE在臨床和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)如發(fā)熱、血沉、貧血和粒細(xì)胞減少、血小板減少及蛋白尿等得到良好控制后(約2~4周)即應(yīng)考慮減藥。開始時(shí)可快些,當(dāng)減少至初始劑量的1/2時(shí)應(yīng)緩慢。
如有活動傾向如血沉增快、關(guān)節(jié)疼痛及原有臟器損害加重時(shí)應(yīng)即時(shí)加量,至少增加1/3量。如明確活動應(yīng)加1/2量或恢復(fù)原治療劑量或更高。多數(shù)患者經(jīng)6~12個(gè)月后可減至15mg/d以下,然后以小劑量5~10mg/d維持。在疾病活動期以中大劑量激素治療時(shí)好按1天3次給藥為佳,爾后減少給藥次數(shù),至穩(wěn)定期時(shí)1天1次給藥乃至隔天給藥。
對經(jīng)一般劑量治療無效或起病初始就很急重的SLE如有嚴(yán)重的中樞神經(jīng)LE、血液系統(tǒng)損害時(shí)可采用甲潑尼龍(MP)靜脈沖擊療法,以MP0.5~1.0g/d靜滴,連續(xù)2~3天或隔天1次連續(xù)2~3次為一療程。但本療法的副作用多,尤其是感染嚴(yán)重而難治,因此有感染可能或全身情況差者不宜采用。對一般SLE患者切不能選擇MP沖擊療法。
(2)細(xì)胞毒藥物
常用的細(xì)胞毒藥物見表5,其中環(huán)磷酰胺(CTX)靜脈沖擊治療對減少蛋白尿、恢復(fù)腎功能、降低腎纖維化的發(fā)生率具有肯定的療效,而且對各種類型的血管炎及其他臟器損害特別是中樞神經(jīng)LE的治療有效。其方法為:按0.6~1.0g/m2體表面積的CTX加入5%葡萄糖生理鹽水(250~500ml)中滴注,每月1次,連續(xù)3次后如有效改為每2~3個(gè)月1次,連續(xù)3~6次。如有粒細(xì)胞減少、感染、出血性膀胱炎和嚴(yán)重脫發(fā)時(shí)停用,伴有嚴(yán)重心肌病變和傳導(dǎo)障礙時(shí)應(yīng)慎用。苯丁酸氮芥(瘤可寧,CB1348)在所有細(xì)胞毒藥物中骨髓抑制和脫發(fā)的副作用輕,但療效相對亦差。環(huán)孢素(CsA)對骨髓無明顯抑制作用,但腎功能不全、高血壓的發(fā)生率高,當(dāng)血清肌酐較用藥前增加30%或血壓升高應(yīng)停用或減量。
CsA一般在用藥1個(gè)月后起效,穩(wěn)定3個(gè)月后每隔1~2個(gè)月每天按1kg體重減少0.5~1.0mg以求得低有效劑量維持。如治療1~2個(gè)月后無效可每月增加0.5~1mg/(kg d),至每天ge,5mg/kg時(shí)如仍無效應(yīng)停用,因環(huán)孢素(CsA)的副作用與劑量相關(guān)。長春新堿(VCR)對SLE嚴(yán)重的血小板減少有效,其用法為長春新堿(VCR)2mg/m2體表面積,每周1次,連續(xù)4次為1療程。硫唑嘌呤(AZA)對自身免疫性貧血效果優(yōu)于其他細(xì)胞毒藥物,50~100mg/d。
總之,細(xì)胞毒藥物對單用激素治療無效或?qū)τ屑に亟勺C的患者(如合并糖尿病、高血壓、消化道潰瘍、無菌性骨壞死等)具有治療作用。細(xì)胞毒藥物更重要的作用是在與激素合用的情況下能顯著提高治療效果,降低激素用量,減少激素副作用的發(fā)生。越來越多的資料顯示CTX沖擊療法無論是對狼瘡性腎炎還是對急性狼瘡性肺炎、狼瘡性腹膜炎和腸系膜血管炎、狼瘡性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害(均需排除抗磷脂抗體綜合征引起的梗死)的療效均優(yōu)于MP沖擊療法,療效提高,副作用減少。
(3)其他療法
?、倜庖呶蒋煼ê腿硇粤馨头派渲委熆稍囉糜谝恍╇y治性SLE。
?、诖髣┝快o脈免疫球蛋白注射[0.4g/(kg d),連續(xù)3~5天]對SLE有輔助治療作用。主要用于頑固、難治的血小板減少和并發(fā)感染的治療與預(yù)防。
③雷公藤
雷公藤總甙30~60mg/d,對狼瘡性腎炎有較肯定療效。由于SLE患者多為青年,雷公藤會導(dǎo)致停經(jīng)甚至閉經(jīng)和男子性功能障礙,影響生活質(zhì)量,應(yīng)盡量避免使用。