基因工程制備的重組因子Ⅷ，效果好，反應(yīng)少，不傳播病毒性疾病，適用于血友病甲。輸入1U/kg可提高因子Ⅷ 2.7%。

　　2.局部治療

　　局部止血：皮膚外傷、鼻、齒齦出血可局部壓迫止血包扎，或用纖維蛋白泡沫、吸收性明膠海綿等沾鮮血或新鮮血漿敷于傷口處，大而深的傷口清創(chuàng)消毒后，以消毒棉球蘸凝血酶、組織凝血活酶或新鮮血漿涂于傷口，并加壓包扎，局部冷敷。早期關(guān)節(jié)出血者，宜臥床休息，患肢夾板固定，置于功能位，冰袋和彈力繃帶包扎。嚴(yán)重關(guān)節(jié)出血在補(bǔ)足所缺乏的因子和嚴(yán)密消毒后，可抽出積血，加壓包扎。出血停止、腫痛消失后需進(jìn)行適當(dāng)體療或牽引，防止關(guān)節(jié)畸形。

　　3.藥物治療

　　(1)凝血酶原復(fù)合物

　　含有因子Ⅸ，適用于血友病乙中、重度出血患者。劑量同因子Ⅷ濃縮劑，每24小時1次，直至達(dá)到止血效果。新生兒慎用，因可誘發(fā)血栓性栓塞。

　　(2)1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP)

　　可提高因子Ⅷ水平4倍，是輕型血友病患者有效的替代治療。劑量為0.3～0.4μg/kg，溶于20ml生理鹽水中緩慢靜注，2次/d，每療程2～5次;或用滴鼻劑，體重低于50kg者，150μg/次滴鼻;超過50kg者，300μg/次滴鼻，2次/d。不良反應(yīng)有輕微心率加快，顏面潮紅。應(yīng)避免攝入過多液體并監(jiān)測尿液中藥物濃度，以防止低鈉血癥和腦水腫。

　　(3) 抗纖溶藥

　　保護(hù)少量已形成的凝血塊不被溶解，用于黏膜出血及拔牙術(shù)后的替代治療。與因子Ⅷ合用效果更好。忌與凝血酶原復(fù)合物同用，血尿患者不宜使用，以防腎小管栓塞。

　　氨基己酸(EACA)0.1g/kg，4次/d口服。氨甲環(huán)酸(AMCA)5mg/kg，3次/d口服;靜脈注射5mg/kg，1～2次/d。上述兩種藥物應(yīng)在DDAVP治療或因子Ⅶ替代治療的情況下使用，連用7天或直至血止。

　　4 基因治療

　　對于血友病患兒的治療，基因治療可能是治愈該病的惟一方法，但是基因治療目前仍不能廣泛地應(yīng)用于臨床。

　　6.家庭治療

　　除有抑制性抗體、病情不穩(wěn)定、小于3歲的患兒外，均可使用家庭治療。血友病患者及其家屬應(yīng)接受有關(guān)疾病的病理、生理、診斷以及治療知識的教育，并在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行注射技術(shù)的培訓(xùn)，掌握熟練的操作技術(shù)，以便在患者出血時能夠盡早實(shí)施因子治療，以防止大血腫的形成、畸形或殘疾的發(fā)生。并應(yīng)該有專業(yè)醫(yī)師定期隨訪、咨詢和指導(dǎo)。近幾年來國外已經(jīng)開展家庭預(yù)防性替代治療，并取得了良好的效果。

　　7.圍術(shù)期的治療

　　血友病患者凡行外科手術(shù)，不論是擇期手術(shù)還是急診手術(shù)，都應(yīng)做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備。術(shù)前必須明確診斷，檢測是否存在因子抑制物，并準(zhǔn)備充足的血源和因子制劑。在術(shù)中和術(shù)后要有適當(dāng)?shù)谋O(jiān)測和康復(fù)措施。血友病患者手術(shù)前應(yīng)給予足量的替代因子(FⅧ或FⅨ)。對于大手術(shù)，術(shù)前1h應(yīng)確保因子水平在50%～80%，然后因子水平維持在30%～50%，水平應(yīng)保持10～14天。

　　8.目前預(yù)防性治療被認(rèn)為是血友病治療的金標(biāo)準(zhǔn)，然而由于其耗費(fèi)昂貴，此項(xiàng)治療在發(fā)展中國家尚難開展。

　　結(jié)語：今天關(guān)于小兒血友病的介紹就暫時告一段落了，通過這篇文章的介紹，想必大家已經(jīng)充分的認(rèn)識到了預(yù)防小兒血友病的重要性吧，不管是什么樣的疾病都是從小病變成大病的，所以做好預(yù)防和治療工作是非常關(guān)鍵的。