1.溶血危象
見于急性溶血,可有嚴重的腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn),隨后面色蒼白和黃疸,是由于溶血產物對機體的毒性作用所致,更嚴重者有周圍循環(huán)衰竭。由于溶血產物引起腎小管細胞壞死和管腔堵塞,終導致急性腎功能衰竭。
2.脾腫大
脾大是重要的病理體征。在正常情況下一般摸不到脾臟,如仰臥位或側臥位能摸到脾臟邊緣應認為脾臟腫大。脾臟體積增大是脾臟疾病的主要表現(xiàn)。
以上就是小兒α-地中海貧血的并發(fā)癥了,由此可見小兒α-地中海貧血的危害還是非常大的,所以我們一定要做好預防工作,預防小兒α-地中海貧血的發(fā)生。
小兒α-地中海貧血的預防
甲型地中海型貧血的比例相當高,大約100人中有3~4人帶有此病的基因,但未必都會發(fā)病。乙型地中海型貧血的帶原者比例較低,在臺灣地區(qū)大約100人中有1人帶有種遺傳基因。
地中海貧血并非一種傳染疾病,這是純粹性的遺傳疾病,孕婦地中海貧血其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成,導致血紅蛋白的組成成分改變,大多表現(xiàn)為慢性進行性溶血性貧血。如果夫妻中只有一方帶有地中海型貧血的基因,則胎兒不會有嚴重或致命的后果。然而若雙方都帶有隱性基因時,胎兒有1/4的幾率可能得到嚴重或致命的貧血,1/2的幾率和雙親一樣帶有基因,但不至于致命或嚴重影響健康,1/4的孕婦幾率可能完全正常。
正是由于這獨特的發(fā)病特點,地中海貧血不能僅僅依靠補血或輸血,這些治標不治本的方法來治療。要早檢查,早治療。現(xiàn)在的孕婦在做第一次產前檢查時,醫(yī)師都會要求檢查血色素、血容比以及紅細胞平均體積,以篩檢出孕婦是否有地中海型貧血。假如紅細胞平均體積低于80,則夫妻雙方必須同時接受檢查。如果不幸夫妻同時帶有同型地中海型貧血的基因,則孕婦須接受絨毛采檢或羊膜穿刺或抽胎兒臍帶血等檢驗,來分析胎兒的基因。因此,孕期之中的檢查能很準確的反映出準媽媽知否攜帶有地中海貧血的基因,也便于在懷孕期間做足身體和心理的準備。
積極開展優(yōu)生優(yōu)育工作,以減少/控制“地中海貧血”基因的遺傳。
1、婚前地中海貧血篩查
避免輕型地中海貧血患者聯(lián)婚,可明顯降低重型/中間型地貧患者出生的機會。
2、推廣產前診斷技術
對父母雙方或一方地貧基因攜帶者,孕4個月時,采集胎兒絨毛、羊水細胞或臍血,獲得基因組DNA以聚合酶鏈反應(PCR)技術對高危胎兒進行產前診斷,重型/中間型患兒應終止妊娠。
結語:看完這篇文章之后,想必大家對小兒α-地中海貧血這種疾病已經有了不少了解,小兒α-地中海貧血是一種非常危險的疾病,它嚴重的威脅到了患者的身心健康,所以我們一定要做好預防和治療小兒α-地中海貧血的工作。