地中海貧血的分類

　　一、β地中海貧血

　　根據(jù)病情輕重的不同，分為以下 3 型。

　　1.重型

　　又稱Cooley 貧血。患兒出生時無癥狀，至3～12個月開始發(fā)病，呈慢性進行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發(fā)育不良，常有輕度黃疽，癥狀隨年齡增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬，先發(fā)生于掌骨，以后為長骨和肋骨; 1 歲后顱骨改變明顯，表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容?；純撼２l(fā)氣管炎或肺炎。當并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時，因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀，其中嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果，是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。

　　2.輕型

　　患者無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經(jīng)過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調(diào)查時被發(fā)現(xiàn)。

　　3.中間型

　　多于幼童期出現(xiàn)癥狀，其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。

　　二、α地中海貧血

　　1.靜止型

　　患者無癥狀。紅細胞形態(tài)正常，出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個月后即消失。

　　2.輕型

　　患者無癥狀。紅細胞形態(tài)有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性; HbA2和HbF含量正常或稍低?；純耗氀狧b Bart's含量為0.034～0.140，于生后6個月時完全消失。

　　3.中間型

　　又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現(xiàn)差異較大，出現(xiàn)貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后逐漸出現(xiàn)貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽;年齡較大患者可出現(xiàn)類似重型β地貧的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發(fā)急性溶血而加重貧血，甚至發(fā)生溶血危象。

　　4.重型

　　又稱 Hb Bart's 胎兒水腫綜合征。胎兒常于30～40周時流產(chǎn)、死胎或娩出后半小時內(nèi)死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質(zhì)脆。

　　結(jié)語：關(guān)于地中海貧血的飲食就說到這里了，希望今天的文章能夠給大家?guī)硪恍椭?，治療地中海貧血是一件很艱難的事情，但是我們地中海貧血患者不能輕言放棄，只要有一線希望，我們就應(yīng)該治療下去，小編衷心的希望大家都能早日康復。