心臟是人體的動力器官，它負責將血液輸送到身體的各個需要的部位，對于身體是極為重要的，但是有很多疾病都是和心臟有關(guān)的，比如擴張性心肌病。那么患上擴張性心肌病，我們該如何治療呢?一起到下文了解一下擴張性心肌病相關(guān)知識吧。

　　擴張性心肌病

　　擴張型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)的特點是以左心室(多數(shù))或右心室有明顯擴大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收縮功能減退，以心臟擴大、心力衰竭、心律失常、栓塞為基本特征。以往曾被稱為充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率較高。約20%的DCM 患者有心肌病的家族史。起病緩慢，任何年齡均可發(fā)病，以30～50 歲多見，部分患者有原發(fā)性高血壓史。

　　擴張性心肌病的病因

　　擴張型心肌病是多種因素長期作用引起心肌損害的終結(jié)果。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代謝等多種因素均可能與擴張型心肌病發(fā)病有關(guān)。短暫的原發(fā)性心肌損傷(如接觸毒性物質(zhì))對某些心肌細胞來說可能是致死性的，但殘存的心肌細胞會因此而增加負荷，發(fā)生代償性肥厚。這種代償性變化在早期尚能維持心臟的整體功能，但終將表現(xiàn)為心肌的收縮和舒張功能障礙。心肌炎既有不可逆的心肌細胞死亡，又有由細胞因子所介導(dǎo)的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)雖然不直接損害心肌細胞，但如長期作用仍可造成嚴重的心臟功能障礙。此外，許多損傷還會累及心臟的纖維支架系統(tǒng)，影響心肌的順應(yīng)性，從而參與心室擴大的發(fā)生與發(fā)展。

　　擴張性心肌病的鑒別診斷

　　DCM 缺乏特異性的診斷指標，診斷的確立常采取排除其他器質(zhì)性心臟病，且需與以下幾種心臟病鑒別。

　　1.風濕性心瓣膜?。篋CM可有二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全的雜音及左房擴大，易與風濕性心臟病混淆。前者心臟雜音在心力衰竭時較響，心衰控制后，雜音減輕或消失，而后者在心衰控制后，雜音反而明顯，且常伴二尖瓣狹窄和(或)主動脈瓣雜音，在連續(xù)聽診隨訪中有助于鑒別診斷。超聲心動圖可顯示瓣膜有明顯病理性改變，而心肌病則無，但可見房室環(huán)明顯擴張。

　　2.心包積液：大量心包積液時，心臟外形擴大，和普遍心臟增大型的DCM 相似。DCM 的心尖搏動向左下移位，與心濁音外緣相符，?？陕劶岸獍昊蛉獍觋P(guān)閉不全的收縮期雜音。心包積液時左心外緣叩診為實音，心尖搏動消失，心音遙遠，且在左緣實音界的內(nèi)側(cè)聽到。超聲心動圖可清晰見到心包積液區(qū)及判斷積液量多少，做出明確診斷。DCM 在心衰時即使出現(xiàn)心包積液，其量甚少，并具大心腔二尖瓣小開口的特征。

　　3.冠心?。荷贁?shù)嚴重冠心病患者，心肌有多發(fā)性小梗死灶或因慢性缺血形成廣泛的纖維化，心臟各腔室都擴大，有時難與DCM 相鑒別，下列幾點有助于鑒別診斷：

　?、貲CM 患者年齡較輕，無心絞痛的典型癥狀;

　?、诠谛牟』颊咝碾妶D多有與冠狀動脈供血部位相一致的異常Q 波及ST-T 改變，而DCM 的ST-T 改變廣泛，即使出現(xiàn)Q 波也多不典型，且與冠狀動脈供血分布無相應(yīng)關(guān)系;

　　③超聲心動圖，冠心病多以左室受累為主，壞死的心肌無收縮功能或出現(xiàn)相反搏動，呈節(jié)段性分布。DCM 則各房室均見擴大，心肌運動普遍減弱;

　　④選擇性冠狀動脈造影，可排除或肯定冠心病的診斷;

　?、菪募『怂貦z查。

　　4.心肌炎：病毒性或風濕性心肌炎在少數(shù)嚴重病例中可有明顯的心臟擴大、奔馬律、收縮期雜音等，與DCM 酷似。一般而言，這種嚴重的心肌炎多屬于急性期，但也可以延至數(shù)周至2、3 個月，而DCM 多屬于慢性。詳細詢問有無上呼吸道感染病史，病毒血清試驗有一定幫助，判斷風濕活動的一些血清學檢查可以提供一些依據(jù)。

　　擴張性心肌病的治療方案

　　由于本病原因未明，除心臟移植術(shù)外，尚無徹底的治療方法。治療目標是有效控制心力衰竭和心律失常，緩解免疫介導(dǎo)的心肌損害，提高病人的生活質(zhì)量和生存率。

　　1.心力衰竭的治療

　　限制體力活動，低鹽飲食，多數(shù)病人可用洋地黃制劑，但易發(fā)生洋地黃中毒，用量宜小，地高辛常用量為0.125mg/d。根據(jù)患者的血流動力學狀態(tài)可酌情使用利尿藥和血管擴張藥。幾乎所有病人均可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥(ACEI)，ACEI 不僅能改善心力衰竭的血流動力學異常，還能阻斷心力衰竭時神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的異常激活，抑制心肌重塑，從而改善預(yù)后。近年來ACEI 類藥物進展很快，常用藥有卡托普利12.5～25mg/d，依那普利2.5～10mg/d。

　　2.心肌保護

　　(1)β-受體阻滯藥：DCM 患者血清抗β1-腎上腺能受體抗體具有β受體激動劑樣活性，抗β1-受體抗體可能通過受體門控途徑，引起細胞內(nèi)鈣超負荷，導(dǎo)致心肌細胞損害，而β受體阻滯藥可阻斷上述效應(yīng)。此外，β受體阻滯藥可顯著降低DCM 患者血清TNFα、IL-10 和sTNFR 水平，提示β受體阻滯藥具有免疫調(diào)節(jié)作用。長期應(yīng)用β受體阻滯藥治療擴張型心肌病可以預(yù)防患者病情惡化、改善臨床癥狀和左心室功能，減少死亡，改善預(yù)后。由于DCM 患者血清中存在抗β1 受體抗體，其介導(dǎo)的心肌損害發(fā)生在疾病的早期，因此對于早期DCM 患者應(yīng)用β受體阻滯藥將會得到更好的療效。常用藥物有美托洛爾、比索洛爾、卡維地洛等，應(yīng)用時應(yīng)從小劑量開始，無不良反應(yīng)再逐漸加大劑量，如美托洛爾6.25mg，2 次/d，逐漸增加至12.5～50mg，2 次/d;比索洛爾1.25mg/d，逐漸增加至5～10mg/d;卡維地洛起始量為3.125mg，2 次/d，逐漸增加至25～50mg，2 次/d。

　　(2)鈣拮抗藥：DCM 患者血清中存在的抗ADP/ATP 載體抗體通過增加心肌細胞膜鈣電流和胞漿游離鈣濃度，引起心肌細胞損傷，應(yīng)用鈣拮抗藥可以防止該效應(yīng)的發(fā)生。1996 年Figulla 等報道地爾硫治療擴張型心肌病多中心試驗(Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy，DiDi)的結(jié)果，顯示在心力衰竭治療的基礎(chǔ)上加用地爾硫治療能明顯改善擴張型心肌病患者的心臟指數(shù)和運動耐量。地爾硫DCM 干預(yù)研究(Intervention Study of Diltiazem in DilatedCardiomyopathy，ISDDC)顯示地爾硫能改善早期DCM 患者左室舒張末期內(nèi)徑和射血分數(shù)，顯著改善心功能。預(yù)后分析顯示，因心衰加重需要住院治療者減少，死亡率降低。ISDDC 試驗證明，地爾硫治療DCM 安全有效，適合于DCM 的早期治療，其主要藥理機制被認為是干預(yù)抗體免疫介導(dǎo)的心肌損害，保護心肌。晚近，臨床隨機雙盲PRAISE 試驗提示新的鈣拮抗藥氨氯地平(amlodipine)能延長DCM患者的存活率，對嚴重心衰患者不增加心血管發(fā)病率和病死率。動物實驗顯示氨氯地平可引起劑量依賴性氮化物產(chǎn)生的增加，同時也增加大冠狀動脈和主動脈內(nèi)氮化物的產(chǎn)生，后者反映一氧化氮(NO)的合成增加;局部血管釋放NO 可使血管擴張。亦有學者認為氨氯地平治療心衰的機制可能是由于該藥能降低IL-6 等細胞因子所致，尤其適于DCM 早期治療。

　　(3)免疫吸附療法：由于約70% DCM 患者血清中可檢出抗β1 受體抗體，體外研究顯示該抗體可介導(dǎo)β1 受體的慢性刺激，導(dǎo)致心肌持續(xù)損害和病情進展。國外報道，應(yīng)用免疫球蛋白吸附法清除DCM 患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE 和抗β1 受體抗體，同時進行糾正心衰的基本治療，經(jīng)過1 年隨訪，DCM 患者左心室射血分數(shù)、左心室舒張期末內(nèi)徑和心功能均得到明顯改善。

　　(4)免疫球蛋白：免疫球蛋白通過調(diào)節(jié)炎癥因子與抗炎因子之間的平衡，產(chǎn)生良好的抗炎效應(yīng)，改善患者心功能。有研究表明，給新近診斷的擴張型心肌病(出現(xiàn)癥狀時間在6 個月內(nèi))靜脈注射免疫球蛋白2g/kg，6 個月和12 個月后LVEF增加。

　　3.防止血栓形成和栓塞并發(fā)癥

　　對于合并房顫的患者，除有禁忌證外，可考慮加用抗凝劑或小劑量溶栓劑(如尿激酶、鏈激酶、阿替普酶等)治療。華法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低分子肝素含化片等長期應(yīng)用有防止血栓形成的作用。房顫病人如需行電復(fù)律必須行食管超聲檢查，在排除心臟內(nèi)血栓或者有效抗凝治療至少4 周后，才能進行電復(fù)律。

　　4.抗心律失常治療

　　當發(fā)生有癥狀性心律失常或?qū)е卵鲃恿W惡化的室性期前收縮頻繁發(fā)作時應(yīng)積極給予抗心律失常藥物，如胺碘酮、普羅帕酮等。

　　5.中藥

　　黃芪具有免疫調(diào)節(jié)作用，可用于本病治療。

　　6.其他

　　(1)甲狀腺素：有研究報道，成人DCM 患者大多伴有亞臨床型甲狀腺病變，經(jīng)用甲狀腺粉(100μg/d)后，可見左室射血分數(shù)增加，左室心肌變力效應(yīng)得以改善，靜息狀態(tài)外周阻力降低和心排出量增加。甲狀腺粉還可增加β受體密度，從而改善DCM 患者伴隨的β受體下調(diào)。目前，甲狀腺粉尚處于臨床試用階段，需進一步研究及臨床驗證。

　　(2)生長激素：生長激素(GH)不僅參與人體生長的調(diào)節(jié)過程，而且還可參與心臟的發(fā)育和心肌增厚的調(diào)節(jié)。GH 缺乏可減少左室心肌重量、減低左室射血分數(shù);慢性GH 缺乏可引起擴張型心肌病，甚至出現(xiàn)心力衰竭。研究顯示DCM 患者左室心肌重量改變與血漿IGF 濃度改變相關(guān)。基于GH 用于GH 缺乏患者能增加左室心肌重量，改善心功能，提示GH 可用于DCM 的治療。GH 用于治療DCM 目前亦處于臨床試用階段，療效有待觀察。

　　7.介入治療

　　(1)雙心室同步起搏：近幾年，雙心室同步起搏用于頑固性心力衰竭的治療已取得令人振奮的結(jié)果。雖然雙心室同步起搏對心力衰竭原發(fā)病因及心肌病變不起作用(如心肌缺血及心肌勞損)，但可糾正心功能異常。雙心室同步起搏可恢復(fù)雙心室電及機械活動的同步化，使QRS 波明顯變窄，心室間機械延遲縮短，心室充盈時間明顯增加，減少二尖瓣反流，使Ⅲ級～Ⅳ級心力衰竭患者的心功能得到不同程度的改善，心臟縮小，從而達到改善預(yù)后，延長生存時間的目的。

　　(2)心臟自動轉(zhuǎn)復(fù)-除顫器(AICD)：對從心臟停搏恢復(fù)的所有病人、伴有反復(fù)性室性心動過速引起休克或心衰惡化，而且不能被抗心律失常藥物治療控制的病人，皆應(yīng)植入AICD。對伴頑固性陣發(fā)性室性心動過速、心室顫動的DCM 患者安置AICD 能自動中止突發(fā)的室性心動過速和心室顫動，明顯延長患者壽命，但不能終止病情的發(fā)展。

　　(3)射頻消融：對伴慢性心房撲動的患者，主張施行射頻消融術(shù)。臨床研究發(fā)現(xiàn)，隨著心房撲動的消失，心臟功能可得到明顯改善。

　　8.外科治療進展

　　(1)左室減容手術(shù)：左室減容手術(shù)由Batista 等首先報道，他們將DCM 患者擴大的左心室游離壁縱向部分切除。結(jié)果發(fā)現(xiàn)術(shù)后患者左室容積減小，心功能得以改善。左室減容術(shù)基于DCM 患者左室擴大、松弛，而減容手術(shù)后左室腔減小，更趨于橢圓形，左室壁局部應(yīng)力減小，心室肌僵硬度減低，減少左室后負荷(如收縮期室壁應(yīng)力)，進一步減少心室耗氧量，改善左室泵功能。

　　(2)動態(tài)心肌成形術(shù)：1993 年由Carpentier 等首先報道，將擴張型心肌病患者左側(cè)背闊肌分離、包裹擴大的心臟，術(shù)后2 周開始用直流電刺激背闊肌，以增加左心室的收縮力。作者總結(jié)7 年中52 例接受心肌成形術(shù)的心衰患者，結(jié)果顯示術(shù)前病死率23%(12/52)，術(shù)后病死率20%(8/40)，術(shù)后實際7 年存活率70.4%。隨訪中發(fā)現(xiàn)患者心功能改善，LVEF 提高。心導(dǎo)管顯示肺動脈壓、肺毛細血管楔嵌壓和左室壓無明顯改變。當心臟移植禁忌時，此法可作為替代方法之一。該手術(shù)改善心功能的作用機制在于：①骨骼肌包繞心臟，起到纏繞效應(yīng)，從而停止衰竭心肌的重構(gòu);②骨骼肌的主動收縮，輔助增強了衰竭心臟的收縮力。

　　(3)左心輔助裝置(LVAD)：Cooley 等首先提出臨時機械循環(huán)支持用于等待心臟移植的晚期心衰患者的過渡時期。目前報道的左心輔助裝置(LVAD)主要有TCI和Navaco 兩種可埋藏式LVAD。LVAD 包括體內(nèi)安置的驅(qū)動器、體外控制部和電池盒。驅(qū)動部安置在腹腔，經(jīng)流入管、流出管穿過膈肌分別連接升主動脈近端和左室心尖部。經(jīng)皮導(dǎo)線連接驅(qū)動部和控制部及電池盒。驅(qū)動部內(nèi)安置方向相反的2個驅(qū)動片、1 個生物瓣(豬心包)和能量轉(zhuǎn)換器，可將左心室血液直接泵入升主動脈。體外控制部和電池盒可掛于皮帶上或置于挎包中，便于攜帶。LVAD 能提供大搏出量70ml，泵排出量10L/min。Frazier 等報道多中心臨床試驗，34 例等待心臟移植的晚期心衰患者應(yīng)用LVAD 后，肝、腎功能明顯改善，心功能改善，LVAD 使用時間甚至超過300 天;65%患者得以接受心臟移植。安置LVAD 有發(fā)生以下并發(fā)癥的可能：出血、感染、右心衰竭、溶血、周圍器官功能失調(diào)和血栓栓塞等。雖然如此，LVAD 仍不失為等待心臟移植過渡時期的一種治療方法。

　　(4)心臟移植：1967 年Barnard 首次完成同種異位心臟移植術(shù)后，30 多年來心臟移植已從試驗階段過渡到臨床應(yīng)用階段，目前在國際上應(yīng)用漸廣。Hosenpud等報道國際心臟移植登記(包括301 個心臟移植中心)從1982 年至1998 年3 月，全世界共進行心臟移植45993 例，1 年存活率97%，5 年存活率約65%，半數(shù)死亡時間8.7 年，每年病死率約4%。隨著時間的推移，技術(shù)發(fā)展，存活率隨之提高。半數(shù)死亡時間1980～1985 年為5.3 年、1986～1990 年為8.8 年，1991～1997 年為9.4 年。目前心臟移植技術(shù)日臻成熟，能提高患者存活率，改善心功能，提高生活質(zhì)量。是晚期DCM 患者有效治療方法之一。心臟移植存在以下問題：①供體缺乏;②費用昂貴;③術(shù)后感染;④術(shù)后排斥反應(yīng)。我國心臟移植起步較晚，發(fā)展相對緩慢。1978 年上海瑞金醫(yī)院首例心臟移植患者存活109 天。1992 年北京安貞醫(yī)院、牡丹江心血管醫(yī)院、哈爾濱醫(yī)科大學二附院先后成功報道心臟移植，目前存活者已有超過5 年者。1993 年北京阜外心血管病醫(yī)院報道心肺移植。至今我國心臟移植例數(shù)有限，與國際水平相比，存在明顯差距。

　　(5)自體骨骼肌衛(wèi)星細胞移植術(shù)：是一種近年來發(fā)展起來的用于治療擴張型心肌病、心肌梗死等疾病的新型手術(shù)方法。其基本原理是用具有多分化能力的骨骼肌干細胞通過移植的方法，來代替功能低下或沒有功能的心肌。移植細胞在心肌內(nèi)分化、成熟為類似于心肌細胞收縮、結(jié)構(gòu)、電生理特性的橫紋肌細胞，并具有增強心功能效應(yīng)。該方法處于實驗研究階段，其臨床效果，尤其是遠期療效還未見報道。

　　擴張性心肌病的并發(fā)癥

　　本病常發(fā)生心力衰竭、心律失常、心臟性猝死及栓塞等并發(fā)癥。

　　1.心力衰竭 擴張型心肌病患者由于心肌病變、心臟擴大、左心室擴張或雙心室擴張，引起左心室收縮功能障礙，出現(xiàn)收縮性心力衰竭。隨著病程進展，發(fā)生右心衰或全心衰。

　　2.心律失常 該病易并發(fā)心律失常，多樣易變的心律失常及高發(fā)生率為其突出的特點。室早、房早和傳導(dǎo)阻滯(房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯)為多見的心律失常、心動過速、心房顫動(20%)、心動過緩常見，嚴重者可發(fā)生室性心動過速，甚至室顫或停搏，可引起死亡。

　　3.心臟性猝死 是擴張型心肌病嚴重的并發(fā)癥，也是擴張型心肌病主要死亡原因。心臟性猝死的發(fā)生率可多達30%以上。

　　4.動脈栓塞 該病易并發(fā)血栓形成和栓塞并發(fā)癥。多數(shù)研究和觀察發(fā)現(xiàn)擴張型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和兩心耳、血栓的脫落形成栓子，造成栓塞。栓塞并發(fā)癥以肺、腦、脾和腎栓塞多見。

　　擴張性心肌病的預(yù)后及預(yù)防

　　預(yù)后：

　　擴張型心肌病的病程長短不一，發(fā)展較快者于1～2 年死亡，較慢者可存活達20 年之久，這主要取決于心臟擴大的程度、是否伴有嚴重的心律失常和難治性心力衰竭。文獻報道擴張型心肌病的自然史、病程及預(yù)后，受患者選擇、所用的診斷方法和標準、患者入選時的病期及隨訪時間等各種因素的影響，生存率或病死率不盡相同。許多研究的結(jié)果表明，擴張型心肌病的預(yù)后較差，病死率較高。根據(jù)文獻資料統(tǒng)計，擴張型心肌病的1 年生存率58%～63%，5 年生存率33%～40%，10 年生存率20%;而1 年病死率25%～58%，2 年病死率30%～48%，5 年病死率50%～80%，10 年病死率達70%～92%。由于擴張型心肌病的自身影響因素很多以及治療條件的差異，尤其是本病的病因及發(fā)病因素尚未闡明，又無特異性的診斷指標，可以理解對生存率及病死率有很多不同報道。擴張型心肌病患者大多數(shù)死于頑固性心力衰竭，少數(shù)發(fā)生猝死，個別死于肺栓塞或其他原因。心力衰竭死亡者多見全心衰竭，左心衰竭次之，右心衰竭較少。猝死大都與惡性室性心律失常發(fā)作有關(guān)。一些研究結(jié)果表明，擴張型心肌病預(yù)后有改善的趨勢。Di Lenarda 等研究了從1978～1994 年的235 例擴張型心肌病的發(fā)病和死亡情況，每5 年劃為一個研究階段，以死亡或接受心臟移植作為研究終點。結(jié)果發(fā)現(xiàn)2 年生存率在1978～1982 年做出診斷組(Ⅰ組，共26 例)為73.8%;在1983～1987 年組(Ⅱ組，共65例)87.7%，在1988～1992 年組(Ⅲ組，共144 例)為93.3%;4 年生存率在三組分別為53.8%、72.3%及82.9%。由此看出，15 年中擴張型心肌病發(fā)病例數(shù)逐漸增多，而死亡例數(shù)逐漸減少。作者分析認為，研究對象中年齡輕、早期得到診斷及近年應(yīng)用ACEI、β受體阻滯藥者增多，是擴張型心肌病生存率增高的原因。

　　預(yù)防：

　　1.糾正病因及誘因 如營養(yǎng)缺乏應(yīng)予以糾正，與長期飲酒有關(guān)須戒酒，治療恢復(fù)后如再飲酒復(fù)發(fā)，則更難治療。圍生期心肌病應(yīng)勸其避孕或絕育，以免復(fù)發(fā)。見于克山病流行區(qū)域者可給予硒鹽醫(yī)治。上呼吸道感染是擴張型心肌病誘發(fā)心功能不全的常見原因，特別是在易感染季節(jié)(冬春季)，及時應(yīng)用抗生素，酌情使用轉(zhuǎn)移因子、丙種球蛋白，以提高機體免疫力，預(yù)防呼吸道感染。

　　2.注意休息 休息能減輕心臟負擔，促進心肌恢復(fù)。根據(jù)患者的心功能狀況，限制或避免體力和腦力勞動，以不發(fā)生癥狀為宜，但并不主張完全休息。有心力衰竭及心臟明顯擴大者，須臥床，予以較長時間的休息。

　　3.宣傳教育和照顧 充分了解患者的癥狀，分析其病理生理改變以及心功能狀況。有充血性心力衰竭時，除了合理限制活動外，還應(yīng)嚴格限制鈉鹽攝入。低鹽飲食的標準，一般控制食鹽在5g/d 以下，病情嚴重者控制在1g/d 以下。要向患者普及其所服藥物知識，了解患者的整體狀況，定期調(diào)整治療方案。據(jù)報道，有教育照顧組的病死率明顯低于無教育照顧組。

　　擴張性心肌病的保健

　　營養(yǎng)缺乏應(yīng)予以糾正，與長期飲酒有關(guān)須戒酒，治療恢復(fù)后如再飲酒復(fù)發(fā)，則更難治療。圍生期心肌病應(yīng)勸其避孕或絕育，以免復(fù)發(fā)。見于克山病流行區(qū)域者可給予硒鹽醫(yī)治。提高機體免疫力，預(yù)防呼吸道感染。休息能減輕心臟負擔，促進心肌恢復(fù)。根據(jù)患者的心功能狀況，限制或避免體力和腦力勞動，以不發(fā)生癥狀為宜，但并不主張完全休息。有心力衰竭及心臟明顯擴大者，須臥床，予以較長時間的休息。

　　結(jié)語：通過小編上文對擴張性心肌病相關(guān)知識的介紹，相信大家對于它的病因和治療方法都有了一定的了解了。到目前為止，擴張性心肌病是沒有完全根治的方法的，除非是心臟移植，當然代價也是比較大的，患者朋友可以選擇適合自己的方式進行緩解和控制。