貧血是一種常見的病癥，它不分人群，很多人都有貧血的癥狀。那么你知道溶血性貧血嗎?導(dǎo)致溶血性貧血的原因有哪些呢?我們應(yīng)該如何治療溶血性貧血呢?通過下文來了解一下吧。

　　溶血性貧血

　　溶血性貧血是指由于紅細胞過早、過多地破壞而發(fā)生的貧血。紅細胞破壞主要有兩種方式，一是在血循環(huán)中溶破，血管內(nèi)溶血，又稱細胞外溶血;正常衰老紅細胞有10%～20%以此方法破壞。二是由于紅細胞膜表面的變化，被肝臟和脾臟的巨噬細胞辨認(rèn)捕捉，在巨噬細胞內(nèi)破壞，稱血管外溶血，又稱細胞內(nèi)溶血;正常衰老紅細胞80%～90%以此方法破壞。

　　溶血性貧血的病因

　　1、發(fā)病原因：對溶血性貧血疾病可按不同方式分類，而按病因還可以分為紅細胞內(nèi)在缺陷與紅細胞外因素;或分為先天性和后天獲得性;也可以按紅細胞破壞場所分血管內(nèi)溶血與血管外溶血等，而除陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)以外，所有紅細胞內(nèi)在缺陷都是先天性的，而絕大多數(shù)紅細胞外溶血因素導(dǎo)致的都是后天獲得性的;有些情況是在紅細胞內(nèi)在缺陷的基礎(chǔ)上又有外界因素誘發(fā)溶血性貧血疾病。

　　2、發(fā)病機制：膜的完整性遭到破壞：例如紅細胞表面的抗原與相應(yīng)的抗體發(fā)生反應(yīng)，若能激活補體則補體的終末復(fù)合物可穿通紅細胞膜;又如梭狀芽孢桿菌產(chǎn)生的磷脂酶C能分解紅細胞膜的磷脂，此外有微血管病變時，紅細胞在循環(huán)過程中遭受機械損傷也會直接損傷膜的完整性而發(fā)生溶血性貧血疾病。

　　膜改變而被吞噬細胞辨認(rèn)和清除：而吞噬細胞有識別異常細胞能力，吞噬細胞有IgG/Fc段受體及C3b受體，若膜表面附有IgG或C3b就會被吞噬細胞辨認(rèn)，整個細胞或一部分膜被吞掉;如G-6-PD缺乏時有Heinz小體附著在膜上、珠蛋白生成障礙性貧血有氧化的珠蛋白結(jié)合在膜上，膜結(jié)構(gòu)和細胞形態(tài)異常都會被吞噬細胞認(rèn)出而清除。

　　3、紅細胞膜的異常是很多溶血性貧血患者出現(xiàn)的主要病因，紅細胞膜主要由雙層脂質(zhì)及蛋白質(zhì)兩大部分組成。膜蛋白約占整個紅細胞蛋白質(zhì)的1/5-1/4，其種類甚多，共有70種，包括肌動蛋白、收縮蛋白、錨蛋白、載體及各種酶等形成膜支架;脂類中則以膽固醇和磷脂為主。

　　溶血性貧血如何鑒別

　　1、急性黃疸型肝炎此病多無嚴(yán)重貧血，無幼紅細胞增生活躍現(xiàn)象，網(wǎng)織紅細胞不增高，血清直接膽紅素與間接膽紅素均增高.尿中膽紅素陽性.無血紅蛋白尿，思者多有肝炎接觸史。

　　2、血紅蛋白尿與血尿或肌紅蛋白尿 血尿患者尿檢有完整紅細胞;肌紅蛋白尿主要發(fā)生于嚴(yán)重肌損傷、劇烈運動，亦可見于電休克及動脈栓塞等引起c以分光光度汁測定或以電泳法檢測可加區(qū)別。

　　溶血性貧血的病理

　　1、自身免疫性溶血性貧血(AHAI)：原發(fā)性AIHA者多見于婦女，年齡不限。繼發(fā)性AIHA常伴有原發(fā)性疾病的臨場表現(xiàn)，存在于自身抗紅細胞抗體。

　　2、G6PD缺乏：G6PD是一種解毒酶,其缺乏導(dǎo)致在服用某些藥物或氧化劑后氧化產(chǎn)物積聚于紅細胞膜上。

　　3、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：紅細胞膜的糖化肌醇磷脂錨蛋白缺陷,該蛋白對紅細胞免受攻擊有保護作用。

　　4、過敏性免疫性溶血性貧血：服用某些藥物或感受過敏原后可產(chǎn)生溶血抗體,繼而發(fā)生溶血性貧血。

　　5、胎母血型不合：輸血意外引起的貧血屬同種異體免疫性溶血性貧血:血液中存在不同血型的血細胞形成抗體。

　　6、溶血尿毒綜合癥：由致病毒素(大腸桿菌等)破壞內(nèi)皮細胞。

　　7、感染中毒溶血性貧血：紅細胞膜直接受其破壞。

　　8、機械性溶血性貧血：紅細胞通過人工瓣膜時被破壞。

　　溶血性貧血的臨床表現(xiàn)

　　溶血性貧血的臨床表現(xiàn)，取決于溶血過程的緩急和溶血的主要場所(血管內(nèi)或血管外)。

　　1、急性溶血常起病急驟，如見于輸不合型血。短期大量溶血可有明顯的寒戰(zhàn)，隨后高熱，腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐等?；颊呙嫔n白和明顯黃疸。這是由于紅細胞大量破壞，其分解產(chǎn)物對機體的毒性作用所致。更嚴(yán)重的可有周圍循環(huán)衰竭。由于溶血產(chǎn)物引起腎小管細胞壞死和管腔阻塞，終導(dǎo)致急性腎功能衰竭。

　　2、慢性溶血起病緩慢，癥狀輕微，有貧血、黃疸、肝脾腫大三大特征。下肢踝部皮膚產(chǎn)生潰瘍，不易愈合，常見于鐮形細胞性貧血患者。

　　慢性溶血性貧血患者由于長期的高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害等表現(xiàn)。

　　在急性溶血過程中尚可突然發(fā)生急性骨髓功能衰竭，表現(xiàn)為網(wǎng)織紅細胞極度減少、貧血急劇加重，稱再生障礙性危象。發(fā)生原理可能與感染、中毒有關(guān)，也可能由于抗體同時作用于成熟紅細胞及幼紅細胞所致。

　　3、嚴(yán)重溶血性貧血患者有神志淡漠或昏迷，甚至發(fā)生四周循環(huán)衰竭，休克。此種常見于嚴(yán)重的溶血性輸血反應(yīng)、藥物或毒物誘發(fā)的溶血、紅細胞酶缺乏所致的溶血、PNH、冷凝集素誘發(fā)的溶血、微血管病性溶血性貧血、燒傷導(dǎo)致的溶血等。

　　溶血性貧血的診斷

　　兼有紅細胞過度破壞及幼紅細胞代償性增生者，或有血紅蛋白尿及其它血管內(nèi)溶血者，即可考慮溶血性貧血的診斷。但必須注意溶血性貧血患者如有肝損害者，同時可伴發(fā)肝細胞黃疸而有些病例血管內(nèi)與血管外溶血有時不易截然區(qū)分。在一些情況下血管內(nèi)與血管外溶血常在不同程度上合并存在。由于病毒感染或其它一些不明原因，急性溶血可伴有骨髓功能嚴(yán)重衰竭，此時患者僅有紅細胞過度破壞而無代償增生現(xiàn)象。上述各點必須在分析病例時綜合考慮。

　　在病因方面，如有化學(xué)，物理因素接觸史，一般容易肯定。如抗人球蛋白試驗陽性，應(yīng)首先考慮免疫性溶血性貧血。血片中發(fā)現(xiàn)明顯畸形紅細胞應(yīng)首先除外與膜缺陷有關(guān)的遺傳性溶血性貧血。血片中有較多靶形，應(yīng)進行血紅蛋白電泳，以除外血紅蛋白病。紅細胞畸形不明顯，應(yīng)除外遺傳性酶缺陷所致的溶血?？傊苎约膊〉脑\斷不但要按步驟進行，而且要抓著本質(zhì)選擇有關(guān)實驗，逐一排除或證實之。

　　溶血性貧血的治療

　　溶血性貧血是一類性質(zhì)不同的疾病，其治療方法不能一概而論?？偟闹委熢瓌t如下：

　　1、病因治療

　　去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應(yīng)注意防寒保暖;蠶豆病患者應(yīng)避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥物，藥物引起的溶血，應(yīng)立即停藥;感染引起的溶血，應(yīng)予積極抗感染治療;繼發(fā)于其他疾病者，要積極治療原發(fā)病。

　　2、糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑

　　如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等，每日強的松40-60mg，分次口服，或氫化考的松每日200-300mg，靜滴，如自體免疫溶血性貧血可用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或達那唑等。

　　3、脾切除術(shù)

　　脾切除適應(yīng)證：①遺傳性球形紅細胞增多癥脾切除有良好療效;②自體免疫溶血性貧血應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療無效時，可考慮脾切除術(shù);③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術(shù);④其他溶血性貧血，如丙酮酸激酶缺乏，不穩(wěn)定血紅蛋白病等，亦可考慮作脾切除術(shù)，但效果不肯定。

　　4、輸血

　　貧血明顯時，輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下，也具有一定的危險性，例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發(fā)生溶血反應(yīng)，給PNH病人輸血也可誘發(fā)溶血，大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應(yīng)盡量少輸血。有輸血必要者，好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細胞。一般情況下，若能控制溶血，可借自身造血機能糾正貧血。

　　5、其它

　　并發(fā)葉酸缺乏者，口服葉酸制劑，若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現(xiàn)者應(yīng)補鐵。但對PNH病人補充鐵劑時應(yīng)謹(jǐn)慎，因鐵劑可誘使PNH病人發(fā)生急性溶血。

　　溶血性貧血的護理方法

　　l.禁止進食酸性食物和苭物(針對陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的病人)。

　　2.服用苭物護理：注意監(jiān)測血糖的變化及大便情況。

　　3.為病人提供各種醫(yī)學(xué)信息，使病人得到希望，積極配合治療。

　　4.勞逸結(jié)合：此時溶血性貧血的護理一定要預(yù)防感冒，不宜過于勞累以免誘發(fā)急性溶血;部分溶血性貧血的患者不能吃一些容易過敏的藥物，此時患者的食物中要避免蠶豆;陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者不宜吃酸的食物，以避免在密封、空氣不好的房間睡覺，這樣患者才可以更好的康復(fù)。

　　5.日常護理：溶血性貧血患者在康復(fù)過程中應(yīng)該多加休息，有頭暈、心悸、氣短的患者應(yīng)臥床休息，患者們在坐起、站立時動作要緩慢，不要突然坐起，防止腦部供血不足發(fā)生暈厥;還應(yīng)該注意室內(nèi)定時消毒、通風(fēng)，以保持干凈、清潔;在恢復(fù)期的患者要進行適當(dāng)活動，但不可疲勞過度。

　　6.飲食護理：飲食應(yīng)以清淡、易消化，富于營養(yǎng)為宜，平?？啥喑詨A性食品如豆腐、海帶、奶類及各種蔬菜水果等。禁食肥膩，酸性、生冷、辛辣、刺激性食物，戒煙酒。

　　溶血性貧血的預(yù)防措施

　　1、遠離疾病

　　有冷凝集素病、冷性血紅蛋白尿的患者應(yīng)避免受涼，通常的裸露部位也不要忽視;現(xiàn)在人們就應(yīng)該積極的進行治療以避免被溶血性貧血所威脅與傷害，同時還要做好自我鍛煉與調(diào)養(yǎng)，以提高自身體質(zhì)抵抗疾病更好的遠離溶血性貧血疾病。

　　2、生活調(diào)理

　　要知道溶血性貧血的專業(yè)預(yù)防措施中要極力避免發(fā)生感染等情況，因為感染、勞累、精神刺激等都是導(dǎo)致溶血性貧血疾病出現(xiàn)的原因，現(xiàn)在人們就應(yīng)隨氣候的變化及時的增減衣服，以避免外感等都對遠離溶血性貧血疾病有作用，下面就是常見的預(yù)防感染的措施，大家可以仔細的看一下：

　　(1)肺部感染的預(yù)防：人們要每2～3小時協(xié)助患者翻身、叩背，并鼓勵患者咳痰;做好清潔口腔的護理，每日2次，必要時行霧化吸入。

　　(2)產(chǎn)褥熱的預(yù)防：注意會陰部的衛(wèi)生、經(jīng)常清洗、保持清潔;采取半坐臥位以利惡露排出。同時人們要加強營養(yǎng)，以增強身體的抵抗力。

　　溶血性貧血的危害

　　1、溶血性貧血疾病一般為血管內(nèi)溶血，這種溶血發(fā)生在血管內(nèi)，紅細胞破壞的產(chǎn)物血紅蛋白在血漿中與結(jié)合珠蛋白結(jié)合，因此消耗結(jié)合珠蛋白而使其含量下降。

　　2、多數(shù)溶血性貧血患者的癥狀表現(xiàn)為急性起病，可有寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、黃疸;此外還可有惡心、嘔吐、感胸悶、腹痛;以及腰酸、背痛、少尿、無尿、排醬油色尿(血紅蛋白尿)、甚至腎功能衰竭等。

　　3、溶血性貧血疾病嚴(yán)重時神志淡漠或昏迷，甚至發(fā)生周圍循環(huán)衰竭，休克。此種溶血常見于嚴(yán)重的溶血性輸血反應(yīng)、藥物或毒物誘發(fā)的溶血、紅細胞酶缺乏所致的溶血、PNH、冷凝集素誘發(fā)的溶血、微血管病性溶血性貧血、燒傷引起的溶血等。

　　結(jié)語：這篇文章主要給大家介紹了溶血性貧血的病因和治療方法，同時還提到了相關(guān)的預(yù)防措施，我們只要在日常生活中多加注意就可以對溶血性貧血起到很好的預(yù)防作用。