大動(dòng)脈炎在亞洲比較常見(jiàn)，而且一般都發(fā)生在女性朋友身上，那么導(dǎo)致大動(dòng)脈炎的病因有哪些呢？這種疾病有哪些臨床表現(xiàn)呢？患上大動(dòng)脈炎之后，應(yīng)該如何治療呢？通過(guò)下文來(lái)了解一下吧。

　　大動(dòng)脈炎

　　大動(dòng)脈炎(Takayasu arterifis，TA)是一種累及主動(dòng)脈及其主要分支以及肺動(dòng)脈的慢性進(jìn)行性非特異炎性疾病。疾病由日本醫(yī)生高安右人(Mikito Takayasu)在1908年首次報(bào)告，因此又被稱(chēng)為高安病、Takayasu病。

　　大動(dòng)脈炎在亞洲地區(qū)較多見(jiàn)，多發(fā)于年輕女性，男女發(fā)病比例約為1：8~9，女性的發(fā)病高峰在20歲左右，在30歲以前發(fā)病約占90%，40歲以后較少發(fā)病，而男性并沒(méi)有準(zhǔn)確的發(fā)病年齡高峰。大動(dòng)脈炎的病因迄今尚不明確，可能與感染引起的免疫損傷或遺傳因素等因素有關(guān)。

　　大動(dòng)脈炎的病因

　　患者因自身免疫因素或遺傳因素在主動(dòng)脈及其主要分支或肺動(dòng)脈出現(xiàn)動(dòng)脈壁全層炎。早期血管壁可見(jiàn)大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞為主，偶見(jiàn)多形核中性粒細(xì)胞及多核巨細(xì)胞，后期受累動(dòng)脈壁廣泛纖維化及瘢痕形成。受累血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致血管狹窄、閉塞或血栓形成，部分患者因炎癥破壞動(dòng)脈壁中層，彈力纖維及平滑肌纖維壞死，導(dǎo)致動(dòng)脈擴(kuò)張、假性動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈夾層。

　　大動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)

　　1、全身癥狀：少數(shù)患者在局部癥狀或體征出現(xiàn)前可有全身不適、疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心等非特異性全身癥狀。

　　2、局部癥狀：呈多樣性，按受累血管的不同，出現(xiàn)相應(yīng)器官缺血的癥狀與體征。根據(jù)血管病變部位，按Lupi-Herrea分類(lèi)法可分為4種類(lèi)型：頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征)，胸-腹主動(dòng)脈型，廣泛型和肺動(dòng)脈型。

　　3、頭臂動(dòng)脈型：主要累及主動(dòng)脈弓及其分支，引起腦部和上肢出現(xiàn)不同程度的缺血。腦部缺血患者出現(xiàn)頭昏、頭痛，記憶力減退，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)，視力減退，視野縮小甚至失明.咀嚼肌無(wú)力和咀嚼疼痛。腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥、抽搐、失語(yǔ)、偏癱或昏迷。上肢缺血的患者可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌萎縮。

　　4、胸-腹主動(dòng)脈型：主要累及降主動(dòng)脈或腹腔動(dòng)脈，患者由于下肢動(dòng)脈缺血出現(xiàn)出現(xiàn)下肢無(wú)力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀，如腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管性高血壓，以舒張壓升高明顯，患者可有頭痛、頭暈、心悸的癥狀。降主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄時(shí)，心臟排出的血液大部分流向上肢，引起上肢血壓升高，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致收縮期高血壓。

　　5、廣泛型：累及多處血管，屬多發(fā)性病變，具有頭臂動(dòng)脈型和胸-腹主動(dòng)脈型的特征。

　　6、肺動(dòng)脈型：約有一半的患者可合并肺動(dòng)脈受累，單純肺動(dòng)脈受累者罕見(jiàn)?？稍谕砥诔霈F(xiàn)輕度或中度肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)心悸、氣短或心力衰竭。

　　大動(dòng)脈炎的診斷

　　40歲以下女性如有單側(cè)或雙側(cè)肢體、腦動(dòng)脈出現(xiàn)缺血癥狀，近期突然出現(xiàn)高血壓或頑固性高血壓，或出現(xiàn)無(wú)脈征(頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈和肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失)及有眼底病變者的癥狀時(shí)，應(yīng)懷疑本病。目前大動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)提出的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)：

　　1、發(fā)病年齡在40歲以下;

　　2、肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙：活動(dòng)時(shí)一個(gè)或多個(gè)肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，以上肢明顯;

　　3、一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱;

　　4、雙側(cè)上肢收縮壓差大于10mmHg;

　　5、一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音;

　　6、血管造影異常：主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，而且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類(lèi)似原因引起。

　　滿(mǎn)足上述3條或以上即可診斷為大動(dòng)脈炎，這個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性為90.5%，特異性為97.8%。

　　大動(dòng)脈炎的的輔助檢查

　　血液檢查：目前并沒(méi)有特異性的血清學(xué)指標(biāo)，一般都是炎癥活動(dòng)的反應(yīng)。可檢測(cè)紅細(xì)胞沉降率(ESR)，ESR是反映本病疾病活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。大動(dòng)脈炎疾病活動(dòng)時(shí)ESR可增快，病情穩(wěn)定后ESR恢復(fù)正常。C反應(yīng)蛋白呈陽(yáng)性，其臨床意義與ESR相同，是本病疾病活動(dòng)的指標(biāo)之一。少數(shù)患者在疾病活動(dòng)期白細(xì)胞增高、血小板增高或慢性輕度貧血。

　　影像學(xué)檢查：

　　1、彩色多普勒超聲檢查：可探查主動(dòng)脈及其主要分支(頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等)狹窄或閉塞程度，還可測(cè)定肢體的動(dòng)脈壓力，是篩查大動(dòng)脈炎首選的檢查，但對(duì)遠(yuǎn)端的分支血管探查比較困難。

　　2、CT血管造影(CTA)：可直接顯示受累血管管腔變化、管徑大小、管壁是否光滑、受累血管的范圍和長(zhǎng)度，是大動(dòng)脈炎診斷和隨訪(fǎng)的首選檢查。但CTA檢查不能觀(guān)察血管壁厚度的改變。

　　3、磁共振成像(MRI)：可顯示出受累血管的形態(tài)和結(jié)構(gòu)，以及血管壁周?chē)乃[情況，有助于判斷疾病是否活動(dòng)。

　　4、數(shù)字減影血管造影(DSA)：可以詳細(xì)了解血管病變部位、范圍及程度，是目前診斷大動(dòng)脈炎的金標(biāo)準(zhǔn)，但DSA的缺點(diǎn)是對(duì)臟器內(nèi)小動(dòng)脈如腎內(nèi)小動(dòng)脈分支顯示不清。

　　大動(dòng)脈炎的治療

　　1、藥物治療

　　大動(dòng)脈炎約為20%是自限性，這類(lèi)患者如無(wú)并發(fā)癥可隨訪(fǎng)觀(guān)察。對(duì)發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在。應(yīng)有效地控制感染，對(duì)防止病情的發(fā)展可能有一定意義。常用的藥物有糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。糖皮質(zhì)激素是目前大動(dòng)脈炎活動(dòng)的主要治療藥物，及時(shí)用藥可有效改善癥狀，緩解病情，一般口服潑尼松每日1mg/kg，維持一個(gè)月后逐漸減量，通常以ESR和C反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標(biāo)，劑量減至每日5-10 mg時(shí)，長(zhǎng)期維持一段時(shí)間?；顒?dòng)性重癥者可試用大劑量甲潑尼龍靜脈沖擊治療。長(zhǎng)期使用應(yīng)防止骨質(zhì)疏松的發(fā)生。使用免疫抑制劑聯(lián)合糖皮質(zhì)激素能增強(qiáng)療效。常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。在免疫抑制劑使用中應(yīng)檢查血常規(guī)、尿常規(guī)，監(jiān)測(cè)肝功能和腎功能，防止不良反應(yīng)的發(fā)生。

　　對(duì)癥支持治療包括降低血壓、擴(kuò)張血管、改善微循環(huán)等。擴(kuò)張血管及改善微循環(huán)藥物如阿司匹林、潘生丁使血液黏稠度下降，紅細(xì)胞聚集減低，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，保護(hù)血管，改善動(dòng)脈功能，有利于大動(dòng)脈炎的恢復(fù)。高度懷疑有結(jié)核菌感染者，應(yīng)同時(shí)抗結(jié)核治療。

　　2、介入治療

　　介入治療為大動(dòng)脈炎提供了一種微創(chuàng)的療效可靠的治療手段。經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)目前已應(yīng)用治療腎動(dòng)脈狹窄及腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈狹窄等，獲得較好的療效。

　　3、手術(shù)治療

　　手術(shù)治療的目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。方法包括：動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫加自體靜脈片修補(bǔ)術(shù)，血管重建、旁路移植術(shù)和自體腎移植和腎血運(yùn)重建術(shù)等。

　　大動(dòng)脈炎的預(yù)后

　　大動(dòng)脈炎為慢性進(jìn)行性血管病變，如病情穩(wěn)定，預(yù)后好。預(yù)后主要取決于高血壓的程度及腦供血情況，如早期及時(shí)使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑積極治療可以改善預(yù)后。大動(dòng)脈炎主要的死亡原因?yàn)槟X出血、腎功能衰竭。

　　結(jié)語(yǔ)：看完這篇文章，大家應(yīng)該對(duì)大動(dòng)脈炎的病因和治療方法都有一定的了解了，它有很多的臨床表現(xiàn)，因此當(dāng)發(fā)現(xiàn)自己有這些癥狀之后，一定要去醫(yī)院檢查一下，如果確診了一定要積極的進(jìn)行治療。