橫紋肌肉瘤是一種常見的惡性腫瘤，它對人體的危害是非常大的，那么導致橫紋肌肉瘤有哪些臨床表現(xiàn)呢？患上這種疾病應該如何治療呢？通過下文，我們一起來了解一下橫紋肌肉瘤的相關(guān)知識吧。

　　橫紋肌肉瘤

　　橫紋肌肉瘤是起源于橫紋肌細胞或向橫紋肌細胞分化的間葉細胞的一種惡性腫瘤，是兒童軟組織肉瘤中常見的一種。橫紋肌肉瘤發(fā)病率次于惡性纖維組織細胞瘤和脂肪肉瘤，居軟組織肉瘤的第三位。成人少發(fā)，男性多于女性。胚胎型橫紋肌肉瘤，多發(fā)于8歲前兒童(平均年齡為6歲);腺泡型橫紋肌肉瘤見于青春期男性(平均年齡為12歲);多型性橫紋肌肉瘤常見于成人，也可見于兒童。病因橫紋肌肉瘤發(fā)病原因不清楚，是由各種不同分化程度的橫紋肌母細胞組成的軟組織惡性腫瘤。本病可能與遺傳因素、染色體異常、基因融合等因素有關(guān)。

　　橫紋肌肉瘤的臨床表現(xiàn)

　　1、胚胎型橫紋肌肉瘤約占橫紋肌肉瘤的2/3，好發(fā)于兒童及青少年，年齡分布呈兩個高峰，即出生后及少年后期，平均年齡5歲。好發(fā)頭部、頸部、泌尿生殖道及腹膜后。病程短，主要癥狀為痛性或無痛性腫塊，皮膚表面紅腫，皮溫高。腫瘤大小不等，質(zhì)硬，就診時多數(shù)腫塊固定。腫瘤生長較快，可有皮膚破潰、出血。腫瘤壓迫神經(jīng)時可出現(xiàn)疼痛。頭頸部腫塊可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障礙。泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤表現(xiàn)為陰道血性分泌物、血尿和尿潴留，肛指可觸及盆腔包塊。本型多轉(zhuǎn)移至腹膜后淋巴結(jié)及所屬區(qū)域淋巴結(jié)，晚期多伴有血行轉(zhuǎn)移。

　　2、腺泡型橫紋肌肉瘤多見于青少年，男多于女。好發(fā)四肢、頭頸、軀干、會陰等處，也可發(fā)生于眼眶。主要癥狀是痛性或無痛性腫塊，腫瘤壓迫周圍神經(jīng)和侵犯周圍組織器官時可引起疼痛、壓迫癥狀和感覺障礙。早期即可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和血行播散，血行播散至肺。

　　3、多形性橫紋肌肉瘤主要發(fā)生于成人，多見于40～70歲。好發(fā)四肢及軀干，位于肌肉肥厚處，如股四頭肌、大腿的內(nèi)收肌群和肱二頭肌等。腫瘤常浸潤至包膜外，在肌肉間隔較遠的部位形成多個結(jié)節(jié)。病程長短不一，有達20年以上者。主要癥狀為痛性或無痛性腫塊，腫塊位于肌肉內(nèi),邊界不清楚。腫瘤侵及皮膚表面時，可有皮溫高、破潰及出血。此型特點為腫瘤較大，多在5～10厘米，也有達40厘米者。腫塊質(zhì)較硬，呈囊性。多形性橫紋肌肉瘤可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

　　橫紋肌肉瘤的檢查

　　HE染色在光學顯微鏡下觀察橫紋肌肉瘤細胞，有時可因細胞分化低及橫紋未形成等原因而難以確診，免疫組織化學染色方法是確診橫紋肌肉癥狀瘤的可靠方法。本病例在光學顯微鏡下觀察腫瘤細胞呈束狀排列，為梭形，類似纖維肉瘤，可見少數(shù)腫瘤細胞胞漿內(nèi)有明顯的嗜酸性細胞，即橫紋肌母細胞，免疫組織化學檢查中Myoglobin呈陽性。

　　一般無典型的放射學特征，無鈣化現(xiàn)象。腫瘤可侵襲并破壞鄰近骨質(zhì)，尤以顱骨、前臂、手部和足部多見。應用加造影劑的CT和MRI檢查，可較好地顯示腫瘤的部位、體積、邊緣及其與周圍組織的關(guān)系。靜脈腎盂造影可發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)不規(guī)則充盈缺損、腎盂積水等。其他的檢查方法包括骨掃描(疑有骨轉(zhuǎn)移)和淋巴管造影(疑有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移)。

　　橫紋肌肉瘤的診斷

　　1.頭部

　　頭頸部橫紋肌肉瘤在小兒多為胚胎型，在耳、鼻及鼻竇則為葡萄狀肉瘤?；純憾家阅[塊就診，其癥狀有眼球突出、聲音改變、吞咽困難、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神經(jīng)，則發(fā)生返酸疼痛;腫瘤的膨脹及浸潤性生長，可使癥狀加重，出現(xiàn)腦癥狀。如發(fā)生轉(zhuǎn)移，則產(chǎn)生相應的癥狀。

　　2.眼眶

　　橫紋肌肉瘤可來自眼肌或淚腺，多見于7～8歲男孩，引起單側(cè)突眼。病情進展迅速，1/3患兒發(fā)生上瞼下垂，10%患兒伴頭疼，X線片可見骨質(zhì)破壞。小兒如有單側(cè)突眼，須進行神經(jīng)科檢查，包括頸動脈X線造影及腦掃描。鑒別診斷應包括白血病和神經(jīng)母細胞瘤。白血病經(jīng)末梢血象及骨髓涂片易于區(qū)別。神經(jīng)母細胞瘤侵犯眼眶時，身體其他部位病變多已較明顯，可資鑒別。

　　3.耳

　　腫瘤可發(fā)生于外耳道、中耳、乳突或副鼻竇，常只侵犯一耳，對側(cè)正常，常有單側(cè)聽力喪失，往往不引起注意。常以外耳道有息肉樣腫塊及耳內(nèi)有血性分泌物而就診，易誤為炎性息肉，故幼兒有耳內(nèi)炎癥對抗生素治療無效時，尤應考慮本病。較少見的是耳后外側(cè)腫塊，生長迅速，初診時報告可能是不明顯的隆起，質(zhì)軟，復診時可增大至驚人程度，由于不痛，確診時常已屬晚期。偶有以面神經(jīng)麻痹為主訴的，眩暈是相當晚期的癥狀，腫瘤從中耳擴散到乳突，并通過內(nèi)板侵入后顱窩。

　　4、口、頸

　　橫紋肌肉瘤是兒童時期多見的惡性腫瘤，占全部兒童軟組織肉瘤的50%，其中45%發(fā)生在頭頸部，在頭頸部橫紋肌肉瘤中原發(fā)于眼眶者占25%～35%。橫紋肌肉瘤分為胚胎性、腺泡狀及多形性，發(fā)生在眼眶的橫紋肌肉癥狀瘤中80%為胚胎性。胚胎性橫紋肌肉瘤包括梭形細胞、葡萄狀及間變性橫紋肌肉瘤，易與非霍奇金氏淋巴瘤和纖維肉瘤等腫瘤相混淆。胚胎型橫紋肌肉瘤起源于口底、舌、懸雍垂、軟腭、鼻咽、喉、唇、鼻、齦、顳、頰、下頜肌肉、腮腺及頸部肌肉。表淺者表現(xiàn)為單純性無痛腫塊，早期可誤診為良性腫瘤。幼兒喉部腫瘤可引起聲音嘶啞及急性呼吸道梗阻。

　　橫紋肌肉瘤的治療

　　1.手術(shù)治療

　　橫紋肌肉瘤以手術(shù)切除為主，切除范圍包括腫瘤所在處的全部肌肉。對胚胎型橫紋肌肉瘤，除切除外還應聯(lián)合化療及放療以緩解癥狀;多形性橫紋肌肉瘤對化療及放療治療無效。

　　對腫瘤進行活組織切片檢查示，完全手術(shù)切除橫紋肌肉瘤后的效果較好。只有10%的病人的橫紋肌肉瘤能被完全切除。即使對完全切除的病人，因為橫紋肌肉瘤極易轉(zhuǎn)移，化療和放療也很有必要。

　　手術(shù)時，需對腫瘤區(qū)域的淋巴結(jié)進行活組織切片檢查。對頭頸部的橫紋肌肉瘤進行完全手術(shù)切除，須經(jīng)耳鼻喉科醫(yī)生、整形科醫(yī)生、上頜面科醫(yī)生和神經(jīng)外科醫(yī)生會診。如果完全切除影響到面部的容貌及其功能，那么手術(shù)就會延后，直到化療和放療的療程結(jié)束。是否進行第二次面部手術(shù)，取決于手術(shù)部位及化療、放療的效果。

　　橫紋肌肉瘤手術(shù)切除的基本要求是進行活組織切片檢查?；罱M織切片檢查的形式基于醫(yī)療成像結(jié)果、腫瘤部位及大小、病人年齡及健康狀況以及醫(yī)生的經(jīng)驗。手術(shù)時完全切除腫瘤的目的是為了避免二次手術(shù)。

　　2.化學治療

　　橫紋肌肉瘤不能完全切除時，病人都須進行化療?；熌軓氐紫麥鐨埩舻哪[瘤。即使腫瘤似乎已完全切除，化療仍有必要。

　　細胞毒素性化療藥物有很多，多數(shù)采用靜脈注射。用于已完全切除的胚胎型橫紋肌肉瘤的主要藥物是長春新堿和更生霉素，環(huán)磷酰胺也常用于Ⅱ類和Ⅲ類腫瘤。

　　異環(huán)磷酰胺能殺死橫紋肌肉瘤細胞，有望提高Ⅳ類患者的生存率?；熕幬镆部蓺⑺酪恍┱＜毎?，會引起副作用。副作用包括脫發(fā)、惡心、嘔吐、食欲不振、疲勞、貧血以及易受感染。大部分副作用在停止用藥后會消失，某些藥物會永久損害卵巢和睪丸中的細胞，以至很難甚至不能生育。環(huán)磷酰胺或異環(huán)磷酰胺對腎臟和膀胱的損害也是永久性的。

　　3.放射治療

　　對于橫紋肌肉瘤，放療是一種非常有效的手段，可作為手術(shù)治療的輔助治療方法，根據(jù)年齡和部位選擇放射劑量，放射野應包括瘤床及周圍2～5厘米的正常組織，有效放射劑量不小于40Gy。

　　4.磁感應治療

　　磁感應治療是利用鐵磁性材料在交變磁場下產(chǎn)熱的原理，使腫瘤組織升溫到有效溫度，從而達到治療目的。磁感應治療具有靶向性、適形性、自控溫、內(nèi)加熱、可重復、正常組織與腫瘤之間溫差大等特點，它有望克服以往腫瘤局部熱療方法的缺點，成為治療腫瘤的新的有效手段。

　　橫紋肌肉瘤的預后

　　橫紋肌肉瘤的發(fā)病部位將影響預后，發(fā)生于頭頸部和泌尿生殖區(qū)者預后較好，發(fā)生于四肢及軀干者較差。目前，聯(lián)合手術(shù)放療和化療的綜合治療，如在開始治療前無轉(zhuǎn)移者，其5年生存率接近80%。患橫紋肌肉瘤的兒童三分之二可存活下來，其中重要的是腫瘤的切除情況：

　　Ⅰ類橫紋肌肉瘤的兒童的治療效果很好，90%以上不會復發(fā);

　?、蝾惖?0%和Ⅲ類的70%會長期存活;Ⅳ類兒童的前景不好，5年存活率不到30%?；枷倥菪蜋M紋肌肉瘤的兒童的預后情況不如患胚胎型橫紋肌肉瘤的兒童的好，他們需接受強度更大的化療。

　　結(jié)語：這篇文章給大家介紹了橫紋肌肉瘤的相關(guān)知識，相信大家對于這種惡性腫瘤已經(jīng)比較了解了。當發(fā)現(xiàn)自己患上橫紋肌肉瘤之后，一定要去醫(yī)院進行積極的治療，這樣才能夠?qū)⑽ｋU降到低。