胸腺瘤的病因 胸腺瘤有哪些臨床表現(xiàn)
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我們都知道腫瘤對(duì)于身體的危險(xiǎn)性是比較大的,特別是惡性腫瘤。腫瘤的種類有很多種,那么你知道胸腺瘤嗎?導(dǎo)致這種疾病的病因有哪些呢?胸腺瘤有那些臨床表現(xiàn)呢?患上胸腺瘤之后,應(yīng)該如何科學(xué)的治療呢?通過(guò)下文,我們一起來(lái)詳細(xì)了解一下吧。
胸腺瘤
胸腺瘤(thymoma)是常見(jiàn)的縱隔腫瘤之一,是一組來(lái)源于不同胸腺上皮細(xì)胞,具有獨(dú)特臨床病理特點(diǎn)和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。
胸腺是人體重要的免疫起源于胚胎時(shí)期第3(或第4)鰓弓內(nèi)胚層,系原始前腸上皮細(xì)胞衍生物,隨胚胎生長(zhǎng)發(fā)育而附入前縱隔。起源于胸腺上皮細(xì)胞或淋巴細(xì)胞的胸腺腫瘤為常見(jiàn),占胸腺腫瘤的95%,在整個(gè)縱隔腫瘤中排次第1~3位,日本一組4968例縱隔腫瘤,胸腺瘤次于畸胎瘤,占縱隔腫瘤的20.2%。美國(guó)一組1064例縱隔腫瘤,胸腺瘤為第一位占21.14%國(guó)內(nèi)報(bào)告多以畸胎類腫瘤為首。綜合國(guó)內(nèi)14組報(bào)告2720例縱隔腫瘤,胸腺瘤次于畸胎瘤和神經(jīng)源性腫瘤為第三位,占22.37%。
一、起源于胸腺上皮細(xì)胞或淋巴細(xì)胞的胸腺腫瘤為常見(jiàn)占胸腺腫瘤的95%在整個(gè)縱隔腫瘤中排次第1~3位絕大多數(shù)胸腺瘤在組織細(xì)胞學(xué)上呈良性表現(xiàn),但其中一部分在生物學(xué)行為上呈侵襲性生長(zhǎng),屬于惡性胸腺瘤惡性胸腺瘤還包括胸腺癌,即組織細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)呈典型的惡性特征。
二、像任何縱隔腫瘤一樣,胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對(duì)周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀--合并綜合征。小的胸腺瘤多無(wú)臨床主訴,也不易被發(fā) 現(xiàn)。腫瘤生長(zhǎng)到一定體積時(shí),常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無(wú)特征性,程度不等,部位也不具體,一般講比較輕,常予對(duì)癥處理,未做 進(jìn)一步檢查。癥狀遷延時(shí)久,部分病人行X線檢查,或某些病人在體查胸透或攝胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。
三、被忽略診斷的胸腺瘤此時(shí)常生長(zhǎng)到相當(dāng)大體積,壓迫無(wú)各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛,短期內(nèi)癥狀迅速加重,嚴(yán)重刺激性咳嗽,胸腔積液所致呼吸困難,心包積液引起心慌氣短,周身關(guān)切骨骼疼痛,均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
像任何縱隔腫瘤一樣,胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對(duì)周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無(wú)臨床主訴,也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長(zhǎng)到一定體積時(shí),常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無(wú)特征性,程度不等,部位也不具體,一般講比較輕,常予對(duì)癥處理,未做進(jìn)一步檢查。癥狀遷延時(shí)久,部分病人行X線檢查,或某些病人在體查胸透或攝胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時(shí)常生長(zhǎng)到相當(dāng)大體積,壓迫無(wú)各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛,短期內(nèi)癥狀迅速加重,嚴(yán)重刺激性咳嗽,胸腔積液所致呼吸困難,心包積液引起心慌氣短,周身關(guān)切骨骼疼痛,均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征,如重癥肌無(wú)力(MG)、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA)、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。
胸腺瘤的病理
病理學(xué)上胸腺瘤以占80%以上細(xì)胞成分為名稱。分為上皮細(xì)胞型和上皮細(xì)胞淋巴細(xì)胞混合型。單純從病理形態(tài)學(xué)上很難區(qū)分良性或惡性胸腺瘤,根據(jù)臨床表現(xiàn),手術(shù)時(shí)肉眼觀察所見(jiàn)和病理形態(tài)特點(diǎn),以侵襲性和非侵襲性胸腺瘤分類更為恰當(dāng)。但習(xí)慣上常稱為良性和惡性胸腺瘤。
胸腺?gòu)A良惡性鑒別需要依據(jù)臨床表現(xiàn)和外科手術(shù)時(shí)的發(fā)現(xiàn)。外科手術(shù)時(shí)應(yīng)當(dāng)注意①腫瘤是否有完整的包膜;②腫瘤是否呈侵襲性生長(zhǎng);③有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和胸腔內(nèi)種植;④顯微鏡下細(xì)胞形態(tài)的異形,綜合分析才能得出正確的結(jié)論。手術(shù)時(shí)腫瘤有完整的纖維包膜,腫瘤在包膜內(nèi)生長(zhǎng),與周圍臟器無(wú)粘連浸潤(rùn),手術(shù)容易摘除的,為良性或非侵襲性胸腺瘤。當(dāng)腫瘤侵出包膜,侵犯周圍臟器或組織(心包、胸膜、肺和血管等),處科手術(shù)不能切除或不能完全切除的,或術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)已有胸內(nèi)種植或胸膜轉(zhuǎn)移,則為惡性或侵襲性胸腺瘤。
胸腺瘤的診斷
X線檢查是發(fā)現(xiàn)及診斷縱隔腫瘤的重要方法。胸部平片正位相,胸腺瘤常表現(xiàn)為一側(cè)隔增寬或突向一側(cè)胸腔的圓形或橢圓形致密影,突向右側(cè)多于左側(cè),也可見(jiàn)突向雙側(cè)胸腔。突向左側(cè)常被主動(dòng)脈球掩蓋,突向右側(cè)可與上腔靜脈重疊。腫物影邊緣清晰銳利,有的呈分葉狀。側(cè)位像可見(jiàn)位于胸骨后心臟大血管前密度均勻形態(tài)上呈實(shí)質(zhì)性腫塊影。少數(shù)胸腺瘤可見(jiàn)條狀,點(diǎn)狀,塊狀和不成形的鈣化,其鈣化程度較畸胎瘤為低。有的胸腺瘤呈扁片狀伏于心臟大血管之上,此種類型在X線檢查中難診斷。側(cè)位病灶斷層是確定胸腺瘤簡(jiǎn)單易行且經(jīng)濟(jì)的檢查方法,它能顯示腫瘤的存在,大小,密度,在無(wú)條件行復(fù)雜的檢查時(shí),側(cè)位病灶體層尤為實(shí)用。
胸部CT是先進(jìn)而敏感檢查縱隔腫瘤的方法,它能準(zhǔn)確地顯示腫瘤的部位,大小,突向一側(cè)還是雙側(cè),腫瘤的邊緣,有無(wú)周圍浸潤(rùn)以及外科可切除性的判斷,對(duì)于臨床和普通的X線檢查未能診斷的病例,胸部CT有其特殊的價(jià)值。
病理活檢療前取活檢做組織學(xué)分類是必要的,因?yàn)榭v隔腫瘤種類多種,簡(jiǎn)單方法用針刺做細(xì)胞學(xué)檢查,或特殊空針穿取組織學(xué)分類更好。必要的,開(kāi)胸探查取冰凍組織學(xué)檢查的同時(shí),決定可否施行手術(shù)。
雖然經(jīng)過(guò)多種檢查,有時(shí)臨床上仍會(huì)遇到診斷困難的病例,曾有人建議施行上腔靜脈或無(wú)名靜脈造影、縱隔充氣造影,但因操作復(fù)雜近來(lái)已很少使用。常見(jiàn)的需要與胸腺瘤鑒別的病變包括畸胎瘤和升主動(dòng)脈瘤。畸胎瘤常發(fā)生在中青年,可無(wú)癥狀,或有反復(fù)發(fā)作的肺部感染,有時(shí)有咳出毛發(fā)或油脂樣物的病史,X線檢查腫塊內(nèi)可有牙齒或骨骼鈣化影,囊性畸胎瘤經(jīng)超聲波檢查予以確定。文獻(xiàn)報(bào)道縱隔腫瘤誤認(rèn)為升主動(dòng)脈瘤,或?qū)⑸鲃?dòng)脈瘤誤診斷為胸腺瘤均有發(fā)生。在胸部側(cè)位相升主動(dòng)脈瘤呈梭形成圓形陰影,沿自左心室,胸透可見(jiàn)腫塊呈膨脹性搏動(dòng),聽(tīng)診可聞及雜音,二維超聲檢查可發(fā)現(xiàn)升主動(dòng)脈擴(kuò)張,彩色多普照勒檢查可見(jiàn)湍流頻譜,胸部CT像可顯示升主動(dòng)脈局限性瘤樣擴(kuò)張,診斷有困難時(shí)可行升主動(dòng)脈造影。近年來(lái)磁共振檢查(MRI)在臨床上應(yīng)用逐漸增多,對(duì)于心臟大血管畸形3及血管瘤的診斷有特殊的價(jià)值,是區(qū)分縱隔腫瘤與升(降)主動(dòng)脈瘤敏感而有效的檢查方法。
胸腺瘤的治療措施
胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。理由是腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)增大,壓迫鄰近組織器官產(chǎn)生明顯臨床癥狀;單純從臨床和X線表現(xiàn)難以判斷腫瘤的良惡性;而且良性腫瘤也可惡性變。因此無(wú)論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。有能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療,部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀延長(zhǎng)病人存活。
突向一側(cè)較小的胸腺瘤多采用前外肋間部胸切口,突向雙側(cè)瘤體較大者,可采用前胸正中切口。近年來(lái)前胸正中切口應(yīng)用增多,除摘除胸腺瘤外同時(shí)摘除對(duì)側(cè)胸腺,以防日后出現(xiàn)重癥肌無(wú)力的可能。亦有春采用橫斷胸骨雙側(cè)胸部橫切口切除腫瘤。前胸正中切口不進(jìn)入胸腔,減少了術(shù)后對(duì)病人呼吸功能的干擾,避免術(shù)后呼吸系統(tǒng)合并癥。有人經(jīng)頸部切口摘除胸腺瘤,其指征為年老患者,有開(kāi)胸禁忌,腫瘤體積小且靠近頸部。
1、手術(shù)時(shí)應(yīng)注意的問(wèn)題
孤立無(wú)粘連的良性胸腺瘤,完整摘除無(wú)困難,手術(shù)可順利完成,但某些復(fù)雜病例手術(shù)時(shí)要充分估計(jì)困難。惡性胸腺瘤須先探查,搞清腫瘤與周圍鄰近器官的關(guān)系再行解剖。胸腺瘤位于膠上縱隔心底部,心臟與大血管交界處;惡性胸腺瘤可向周圍粘連浸潤(rùn);腫瘤增長(zhǎng)時(shí)鄰近組織器官被推移,正常解剖關(guān)系改變;纖維結(jié)締組織粘連增厚,使之與血管不易辨別。這些均可造成術(shù)中誤傷血管而引起大出血。術(shù)者對(duì)于這引起應(yīng)有警惕性。
腫瘤可切除性的判斷是手術(shù)時(shí)必須要考慮的問(wèn)題。當(dāng)腫瘤已經(jīng)侵犯無(wú)名靜脈或上腔靜脈,或血管被包繞在在腫瘤之中,或腫瘤與周圍組織呈凍結(jié)狀態(tài),此時(shí)應(yīng)采取謹(jǐn)慎態(tài)度,中止手術(shù),僅采取病理活檢,術(shù)后予放射治療。若腫瘤雖與大血管有粘連浸潤(rùn),但尚可分離,可逐步解剖,由淺入深,由易到難,先使其松動(dòng),再游離瘤體,后在其蒂部鉗夾后摘除。
對(duì)于解剖過(guò)程中每纖維組織或索帶均應(yīng)鉗夾后切斷,避免損傷血管增加手術(shù)困難。若意外地?fù)p傷血管,切忌驚慌失措盲目鉗夾止血??上扔眉啿?jí)|壓迫出敵國(guó)破口,備好吸引器,同時(shí)加快輸血,吸凈術(shù)野積血后,辨清損傷的部位和范圍,再?zèng)Q定是直接縫合還是修補(bǔ)。
腫瘤從一側(cè)胸腔突向?qū)?cè),或瘤體向頸部突出延伸,應(yīng)在直視下解剖分離,有時(shí)一些血管穿越其間,或有血管供應(yīng)瘤體,盲目鈍性分離可造成出血,腫瘤侵犯心包時(shí),可在正常部分剪開(kāi)心包,伸入手指于心包腔內(nèi)幫助剔除腫瘤或?qū)⑿陌c腫瘤一并切除。
2、手術(shù)治療
無(wú)論良性或惡性胸腺瘤的治療,主要是手術(shù)切除,只有當(dāng)切除不徹底或未能切除的胸腺瘤才考慮放射治療,化療對(duì)胸腺瘤基微。
手術(shù)切除率與腫瘤大小的關(guān)系。一般講,腫瘤愈大切除率愈低,這與腫瘤外科一般結(jié)論一致,但是腫瘤大小不是手術(shù)可切除的惟一指標(biāo)。有時(shí)大的能切除,而較小的腫瘤不能切除。因之除腫瘤大小以外,腫瘤是否外侵,特別是侵犯周圍血管,如上腔靜脈、無(wú)名靜脈、主動(dòng)脈的嚴(yán)重程度極大地影響手術(shù)切除率。當(dāng)腫瘤包繞血管生長(zhǎng),呈凍結(jié)狀態(tài),即使中等大小的腫瘤,有時(shí)亦不能完整切除。
3、放射治療
惡性胸腺瘤即使肉眼所見(jiàn)已經(jīng)切除干凈者,其瘤床仍需要完成,手術(shù)時(shí)已清楚有殘余瘤組織未切凈或未能切除者,需增大劑量,一般為60Gy(6000rad)。有人提出良性胸腺瘤也有少數(shù)復(fù)發(fā),故建議對(duì)良性胸腺瘤也應(yīng)予以防性照射30~40Gy(3000~4000rad)。胸腺瘤放療結(jié)果,一般均不甚滿意,因各地報(bào)告結(jié)果相關(guān)較遠(yuǎn),難以評(píng)述。
4、胸腔鏡下治療
電視胸腔鏡下微創(chuàng)治療:以往的胸腺切除術(shù)須劈開(kāi)胸骨,損傷大,術(shù)后遺留較大的切口疤痕,嚴(yán)重影響美觀,且易引起肺功能損害、膈神經(jīng)損傷、縱隔及肺內(nèi)感染等多種并發(fā)癥,不少病人難以接受?,F(xiàn)在以胸腔鏡為代表的微創(chuàng)外科手術(shù)切除胸腺,顯示出極大的優(yōu)越性。它具有創(chuàng)傷小、痛苦輕、恢復(fù)快、療效可靠、切口既小又隱蔽符合美容要求等優(yōu)點(diǎn),可以滿足患者對(duì)健康和美容的要求。尤其是現(xiàn)代胸腔鏡使手術(shù)視野擴(kuò)大,熒屏顯示便于手術(shù)醫(yī)師操作配合,同時(shí)縮短了手術(shù)時(shí)間。
胸腺瘤的并發(fā)癥
1、重癥肌無(wú)力(MG)
長(zhǎng)期以來(lái)人們即發(fā)現(xiàn)重癥肌無(wú)力與胸腺(或胸腺瘤)有關(guān)。重癥肌無(wú)力臨床上可分為3型,如眼瞼下垂、視物長(zhǎng)久感疲勞、復(fù)視,為眼肌型;上肢伸舉不能持久、步行稍遠(yuǎn)需坐下休息,為軀干型;咀嚼吞咽費(fèi)力,甚至呼吸肌麻痹,為延髓型。臨床上危險(xiǎn)的是肌無(wú)力危象,病人呼吸肌麻痹必須人工輔助呼吸。
目前認(rèn)為重癥肌無(wú)力是一自身免疫性疾病,主要因胸腺受某種刺激發(fā)生突變,不能控制某些禁忌細(xì)胞株而任其分化增殖,對(duì)自身成分(橫紋肌)發(fā)生免疫反應(yīng),出現(xiàn)肌無(wú)力。
治療重癥肌無(wú)力多年來(lái)一直采用抗乙酰膽堿酯酶藥物,如吡啶斯的明,近年來(lái)又加用免疫抑制劑,如激素、環(huán)磷酰胺等。
外科治療重癥肌無(wú)力的適應(yīng)證為伴有或不伴有胸腺瘤的重癥肌無(wú)力患者,服抗乙酰膽堿酯酶藥物,劑量不斷增加而癥狀不減輕,或出現(xiàn)肌無(wú)力危象以及反復(fù)呼吸道感染。
2、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA)
與胸腺瘤并存疾病之一是純紅細(xì)胞再障。純紅再障可為原發(fā)的,原因不清。也可繼發(fā)于藥物、感染和腫瘤。實(shí)驗(yàn)研究表明PRCA是一自家免疫性疾病,未知原因?qū)е录t細(xì)胞抗原的自身免疫反應(yīng),這些抗原可存在于人體胸腺內(nèi)。胸腺瘤本身對(duì)紅細(xì)胞生長(zhǎng)并無(wú)直接作用,可能的情況是胸腺瘤可增強(qiáng)免疫系統(tǒng)的敏感性,或者胸腺瘤由高度敏感的增生系統(tǒng)所誘發(fā)。
3、腎病綜合征腎炎
腎病綜合征腎炎與胸腺瘤的關(guān)系尚不明了,腎病綜合征可以是某些腫瘤,如霍奇金病,全身表現(xiàn)的一部分??赡艿慕忉尀樾叵倭雠c腎小球腎炎的抗原抗體復(fù)合物形成交叉反應(yīng)緣故。
胸腺瘤的預(yù)防
本病無(wú)有效預(yù)防措施,早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。同時(shí)應(yīng)注意防止各種并發(fā)癥的發(fā)生,一旦出現(xiàn)則應(yīng)該積極治療,防止疾病進(jìn)一步發(fā)展。
結(jié)語(yǔ):胸腺瘤的病因有很多種,因此在選擇治療方法的時(shí)候要結(jié)合自身的實(shí)際,不過(guò)好去醫(yī)學(xué)進(jìn)行科學(xué)治療,不要拖延也不可依賴民間藥方,早治療早康復(fù),對(duì)于身體健康也更為有利。
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