先天性膽道閉鎖最主要的臨床癥狀是黃疸，隨著病情的進展，黃疸逐漸加重，尿色為濃茶色，大便顏色逐漸消退，甚至白粘。兒童營養(yǎng)不良程度不同，身高體重均低于同期正常新生兒，但也伴有興奮和不安，部分兒童也可能出現(xiàn)佝僂病。如果黃疸持續(xù)時間較長，不及時給予治療，也會引起膽汁性肝硬化。臨床上，腫脹的肝臟很硬。膽道閉鎖一旦明確診斷，應(yīng)及時進行手術(shù)治療。

小兒出生后膽道閉塞最具特征性的癥狀是病理性黃疸。兩個月后，黃疸持續(xù)不減，皮膚暗黃，鞏膜黃，糞便呈粘土狀，白便，精神萎靡，面色及體色發(fā)黃，小便暗沉，若不及時治療，繼而出現(xiàn)肝脾腫大，皮下瘀斑，不同程度營養(yǎng)不良，導(dǎo)致發(fā)育緩慢。最主要的是由于膽道閉鎖，膽紅素不能排出體外，在膽管沉積等一系列代謝紊亂。做到早發(fā)現(xiàn)，早治療，一般三個月內(nèi)手術(shù)治療，預(yù)后尚可。