馬凡氏綜合癥是什么疾病問(wèn)
馬凡氏綜合癥是什么疾病
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尹戰(zhàn)海主任醫(yī)師
西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 向他提問(wèn)
馬凡氏綜合癥即馬方綜合征,馬方綜合征是一種常染色體顯性遺傳性結(jié)締組織疾病。
馬方綜合征的病因通常包括遺傳因素、基因缺陷等,臨床癥狀主要為心血管、骨骼和眼部的病變。患者一般會(huì)出現(xiàn)主動(dòng)脈根部擴(kuò)張伴主動(dòng)脈瓣閉鎖不全、主動(dòng)脈夾層分離、頭長(zhǎng)、面窄、凸腭、雞胸、扁平胸、漏斗胸、視網(wǎng)膜剝離、虹膜震顫、白內(nèi)障等表現(xiàn)。
馬方綜合征常涉及心血管系統(tǒng),并可能出現(xiàn)多種嚴(yán)重并發(fā)癥,所以患者預(yù)后通常不佳。如果患者患有該疾病,要盡快到醫(yī)院就診。
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