血友病的診斷其實(shí)非常簡(jiǎn)單，只要患者易出血，并且有血友病的家族史，只要進(jìn)行凝血三項(xiàng)的篩查，就能準(zhǔn)確診斷該病，不過在診斷之前，大家還應(yīng)該了解一下與血友病類似的疾病，比如因子Ⅺ缺乏癥，臨床出血癥狀較輕，一般很難與血友病相鑒別。而獲得性血友病患者血液中可檢測(cè)到FⅧ抗體，是與血友病A鑒別的重要依據(jù)。

　　血友病診斷需特別區(qū)分的疾病

　　1、血友病甲和血友病乙的鑒別診斷

　　血友病甲與血友病乙的臨床出血表現(xiàn)和家族遺傳形式類似，兩者APTT皆延長(zhǎng)，難以鑒別。TGT和糾正試驗(yàn)可以鑒別兩者。最可靠的診斷手段是FⅧ∶C測(cè)定輔以vWF∶Ag測(cè)定(vWF∶Ag【正常值與臨床意義】)和FⅨ∶C測(cè)定輔以FⅨ∶Ag測(cè)定。

　　2、因子Ⅺ缺乏

　　常染色體不完全隱性遺傳.男女均可患病，父母均呵傳遞，臨床出血癥狀較輕。APTT延長(zhǎng)，可糾正，Ⅺ：C活性減低。

　　3、因子Ⅻ缺乏

　　無(wú)出血癥狀，要靠實(shí)驗(yàn)室診斷。APTT可延長(zhǎng)，Ⅻ：C減低。

　　4、遺傳性FⅪ因子缺陷癥

　　為常染色體隱性遺傳病。以皮膚、黏膜出血為主，一般無(wú)血腫。FⅨ：C降低。

　　5、獲得性血友病

　　非血友病患者血液中存在獲得性FⅧ或FⅨ抑制物時(shí)又稱獲得性血友病，通常抑制物多針對(duì)FⅧ。多見于70歲以上老年人，其余的患者多數(shù)有自身免疫性疾病基礎(chǔ)，經(jīng)產(chǎn)婦也可出現(xiàn)FⅧ抑制物。獲得性血友病患者血液中可檢測(cè)到FⅧ抗體，與血友病A鑒別。

　　6、血管性血友病

　　為常染色體遺傳性疾病，兩性均可發(fā)病;皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血較血友病A多見，很少累及關(guān)節(jié)腔及肌肉深部，罕見關(guān)節(jié)畸形，隨著年齡增長(zhǎng)出血癥狀減輕;實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)出血時(shí)間延長(zhǎng)，血小板黏附率降低，多數(shù)患者的血小板對(duì)瑞斯托霉素?zé)o凝集反應(yīng)，血漿中FⅧ：C/vWF：Ag比例增高或正常，血漿中vWF減少或缺陷。

　　7、其他

　　排除其他FⅧ或FⅨ合成減少、消耗增多的情況，如嚴(yán)重肝臟疾病、嚴(yán)重膽道梗阻、抗凝治療、長(zhǎng)期廣譜抗生素治療、彌散性血管內(nèi)凝血等。

　　溫馨提示：一旦被診斷為血友病，患者家屬就要注意防止或減少其出血現(xiàn)象的發(fā)生。保持身體健康。積極、有規(guī)律的鍛煉計(jì)劃是非常有益的。強(qiáng)壯的肌肉可以支撐關(guān)節(jié)以減少出血次數(shù)。但要注意，接觸性的體育運(yùn)動(dòng)，比如拳擊、橄欖球等，患者要盡量遠(yuǎn)離。

　　【參考文獻(xiàn)：《血液系統(tǒng)疾病的檢驗(yàn)診斷》《現(xiàn)代血液細(xì)胞診斷學(xué)》】