血友病是指一組最常見的遺傳性凝血活酶生成障礙所致的出血性疾病。古方中醫(yī)指出：血友病多屬“血癥”、“虛勞”范疇。其病因是由于Ⅷ、Ⅸ及Ⅺ因子的缺乏，而這些因子均為血液內(nèi)活性凝血活酶形成所必需。缺乏這些因子后，凝血活素生成障礙，因而凝血時間延長。血友病包括甲、乙、丙三種。

　　診斷血友病的依據(jù)如下

　　1.血友病的診斷重點(diǎn)在于實(shí)驗(yàn)室檢查：篩選試驗(yàn)：血小板計(jì)數(shù)、出血時間及血塊退縮時間正常，凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長，血清凝血酶原時間縮短。定性實(shí)驗(yàn)：凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正實(shí)驗(yàn)，簡易凝血活酶生成糾正實(shí)驗(yàn)對血友病定型有確診意義：能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

　　2.在臨床上還能多的血液疾病和血友病有著相似的癥狀，大家要加以區(qū)別。比如說應(yīng)與血管性假性血友病鑒別，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF 缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血，和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血，但一般無關(guān)節(jié)畸形，出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑒別診斷。

　　3.血友病的原因多是遺傳所致，變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無臨床表現(xiàn)，無遺傳史，出血癥狀較嚴(yán)重，出血時間，ⅧR：RCOF一至數(shù)項(xiàng)正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑒別。

　　溫馨提醒：血友病目前尚無根治方法，所以預(yù)防血友病的發(fā)生非常重要。其中產(chǎn)前診斷是預(yù)防血友病的主要措施。如果有徐有病家族史，產(chǎn)前診斷可以以減少血友病患兒的出生。