運動神經元病為一進行性疾病,但不同類型的病人病程有所不同,即使同一類型病人其進展快慢亦有差異。肌萎縮側索硬化癥平均病程約3年左右,進展快的甚至起病后1年內即可死亡,進展慢的病程有時可達10年以上。所以運動神經元病需要早發(fā)現(xiàn)早治療,身體有任何不適,請盡早檢查。
1、腦脊液檢查
多正常,少數(shù)可有蛋白輕度增高。
2、血液生化
血肌酶譜多為正常。在進展的疾病中可有增高。尿中肌酸可輕度增高,肌酐排出減少。
3、免疫學檢查
血中的免疫球蛋白及補體在正常范圍。血清中球蛋白增高可見于少數(shù)患者,推測與組織及細胞壞死有關。
4、電生理檢查
(1)肌電圖:肌電圖檢查能提示肌萎縮為神經源性,為下運動神經元受損提供電生理的證據(jù)。值得提出的是,在肌電圖檢查時選擇肌肉應避免極度萎縮的肌肉,因為在此種情況下,陽性率會受到影響。胸鎖乳突肌肌電圖陽性率達97%。
(2)神經傳導速度(神經電圖):旨在排除周圍神經的病變。感覺傳導速度(SCV)和運動傳導速度(MCV)皆正常。
(3)運動誘發(fā)電位(MEP)檢查:對錐體束功能狀態(tài)可提出客觀的指標。
5、影像學檢查
旨在排除診斷之用,頸椎MRI除外頸椎病、腫瘤、脊髓空洞癥。
6、病理學檢查
為鑒別診斷,可做肌肉和周圍神經活檢等。