由于運動神經(jīng)元病的起病緩慢，病程也可以呈亞急性，病狀依受損部位而定，致使運動神經(jīng)元疾病選擇性侵害脊髓前角細(xì)胞，腦干顱神經(jīng)運動核以及大腦運動皮質(zhì)錐體細(xì)胞、錐體束。
診斷依據(jù)
1.中年后發(fā)病，進行性加重。
2.表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元損害的癥狀和體征。
3.無感覺障礙。
4.腦脊液檢查無異常。
5.肌電圖呈神經(jīng)原性損害表現(xiàn)。神經(jīng)傳導(dǎo)速度往往正常。
6.肌肉活檢為失神經(jīng)性肌萎縮的典型病理改變。
7.已排除頸椎病、頸髓腫瘤、脊髓空洞癥、腦干腫瘤等。