腎上腺髓質(zhì)主要由嗜鉻細(xì)胞組成,因而是嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生的主要部位,占其發(fā)生率的80%以上,稱為腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。此外,嗜鉻細(xì)胞組織還可以迷走在全身其他部位,特別是靠近脊柱的腹部、胸部和頸部。有報(bào)導(dǎo)統(tǒng)計(jì)認(rèn)為全身任何部位都可能發(fā)生任何部位都可能發(fā)生嗜鉻細(xì)胞瘤,如有發(fā)現(xiàn),則統(tǒng)稱為腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤,約占總發(fā)生率的確15%。
診斷
據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)報(bào)告凡有典型發(fā)作癥狀、腹部腫塊、高血壓、糖尿病、基礎(chǔ)代謝增高等五者之二者,應(yīng)疑有嗜鉻細(xì)胞瘤的存在,五者居三則高度懷疑,居四則可確診無(wú)疑。其中以能發(fā)現(xiàn)腫塊最為重要,如腫瘤很小,且位于腎上腺外,則必須從定性。定位兩方面著手進(jìn)行檢查。定性方面,測(cè)定尿去甲腎上腺素及腎上腺素、尿3-甲氧基-4-羥基扁桃酸(VMA)值。其正常值為8~165微克/24時(shí)。血漿結(jié)合狀態(tài)的兒茶酚胺測(cè)定,在靜息臥位抽血測(cè)定血漿兒茶酚胺之值如明顯升高,結(jié)合臨床即可確診。如多巴胺值升高,常表面腫瘤為惡性。其準(zhǔn)確性優(yōu)于測(cè)血游離狀態(tài)的兒茶酚胺值。
定位方面:一般采用B超、CT、MRI即可確診腎上腺腫瘤、增生、出血、髓質(zhì)脂肪瘤等,如缺乏此設(shè)備,腹膜后注氣造影仍可采用對(duì)腎上腺外的小嗜鉻細(xì)胞瘤定位可能仍有困難,可采用下腔靜脈導(dǎo)致管分段抽血檢測(cè)血漿兒茶酚胺值或腹主動(dòng)脈造影尋找線索,如有條件,采用放射性核素碘芐胍(131I MIBG)示蹤掃描行γ照相則更有特效。
治療
嗜鉻細(xì)胞瘤宜行手術(shù)切除,因其多為良性腫瘤,絕大多數(shù)術(shù)后效果良好。但手術(shù)和麻醉的危險(xiǎn)性較大,尤其是大的腫瘤,血管豐富,又緊貼周圍大血管,容易出血;腫瘤內(nèi)含大量?jī)翰璺影罚菀妆粩D壓釋放入血,引起患者血壓劇升和心跳驟停。20世紀(jì)70年代酚芐明、心得安問(wèn)世以后,術(shù)前屬患者服用,準(zhǔn)備2~4周阻滯了腎上腺能受體,減免了術(shù)中患者血壓、心律的波動(dòng),提高了手術(shù)安全性,但還是要求充分做好術(shù)前準(zhǔn)備和術(shù)后護(hù)理,術(shù)中輕柔操作,才能保證手術(shù)的順利圓滿完成。