皮質(zhì)酵增多癥(hyperadrenocorticism) 系腎上腺皮質(zhì)分泌過多皮質(zhì)類固醇。兒童期主要由腎上腺皮質(zhì)癌、腺瘤、雙側(cè)增生引起。
【診斷要點(diǎn)】
1. 臨床表現(xiàn)
?、?血壓增高;② 骨質(zhì)疏松易發(fā)生骨折;③ 血糖高及尿糖、血鈉和碳酸氫根輕度升高,鉀降低;④ 易發(fā)生消化道潰瘍;⑤ 面部肥胖呈滿月形,脂肪堆積于頸后肩背,稱“水牛背”;⑥ 有腫瘤者,男性表現(xiàn)為性早熟,女性別出現(xiàn)陰蒂肥大,生長過快等。
2. 測定24小時(shí)17-酮類固醇,17-羥皮質(zhì)類固醇均增高。
3. 病因診斷
?、?ACTH刺激試驗(yàn),增生者尿17-羥皮質(zhì)類固醇增加3-5倍;腺癌無變化;② 地塞米松抑制試驗(yàn),增生者,試驗(yàn)后尿17-羥皮質(zhì)類固酵減少一半,腫瘤者無變化。
4. 定位診斷
① 蝶鞍區(qū)攝片了解有無垂體腫瘤;②IVP及B超檢查了解腎上腺腫瘤或腫瘤壓迫腎臟引起腎臟移位。
【治療原則】
治療需針對(duì)病因。
1. 腎上腺皮質(zhì)增生患者,—般施行次全切除,或雙側(cè)腎上腺切除,后者術(shù)后終生補(bǔ)充皮質(zhì)激素。
2.腎上腺腫瘤雙側(cè)占10%,一般需探查兩側(cè)腎上腺。術(shù)中、術(shù)后注意補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素。