以往副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma,PGL)的命名及分類較為混亂。廣義上講,副神經(jīng)節(jié)瘤包括腎上腺內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤和腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤。腎上腺髓質(zhì)是一種特殊類型的副神經(jīng)節(jié),起源于腎上腺髓質(zhì)的副神經(jīng)節(jié)瘤稱之為嗜鉻細(xì)胞瘤,約占副神經(jīng)節(jié)瘤的85%。狹義的副神經(jīng)節(jié)瘤是指起源于腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞的腫瘤,為少見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,可發(fā)生于身體多個(gè)部位。本文主要針對副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤診斷方法進(jìn)行闡述。
副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤診斷:
依據(jù)病史和臨床表現(xiàn),結(jié)合常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查和X線,CT等檢查可診斷,最終確診還需病理檢查。
副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤檢查診斷:
測量尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)的升高程度,??墒乖\斷成立。
1、胸部X線片表現(xiàn):與其他神經(jīng)源性腫瘤相似的X線征象,后縱隔椎旁溝有大小不等的腫塊陰影,亦有顯示腫物在升主動(dòng)脈后上方,與脊柱重疊,密度均勻,邊界清晰,當(dāng)腫瘤與主動(dòng)脈瘤,頭臂動(dòng)脈瘤無法鑒別時(shí)采用選擇性的動(dòng)脈造影,可明確顯示出血管的來源,30%的病例在胸部動(dòng)脈造影中能見到腫瘤毛刺,對術(shù)前腫瘤的診斷定位有一定幫助。
2、CT掃描顯示:前縱隔主動(dòng)脈弓旁或后縱隔腫物多為實(shí)質(zhì)性的,密度均勻的陰影,有時(shí)可見條索狀密影與主動(dòng)脈相連,由于這種腫瘤血管豐富,CT增強(qiáng)掃描腫瘤可明顯強(qiáng)化顯影。
3、甲基碘苯胍[131I-MIBG]閃爍攝影術(shù):對腫瘤的定位有顯著作用,用MIBG掃描敏感度達(dá)85%。
4、MRI:在診斷椎旁間腫塊是否為副神經(jīng)節(jié)瘤方面有一定價(jià)值,副神經(jīng)節(jié)瘤顯示為非同質(zhì)性腫塊,內(nèi)有可流動(dòng)物質(zhì),后一種特征是因?yàn)檠茇S富,血流速度快。
副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤的自我診斷:
副神經(jīng)節(jié)起源的腫瘤常見癥狀為消瘦,氣短、面色蒼白、心悸、便秘、腹痛、震顫等。
非嗜鉻細(xì)胞性副神經(jīng)節(jié)瘤:多為良性,通常無癥狀,多為體檢發(fā)現(xiàn)縱隔陰影,癥狀主要為腫瘤壓迫周圍臟器引起。
嗜鉻性細(xì)胞副神經(jīng)節(jié)瘤:主要癥狀為高血壓和代謝的改變,容易引起注意,高血壓可有陣發(fā)性(突發(fā))型和持續(xù)性兩類,持續(xù)性與一般高血壓并無區(qū)別,發(fā)作時(shí)病人可有心悸,氣短,胸部壓抑,頭暈,頭痛,出汗,有時(shí)有惡心,嘔吐,腹痛,視覺模糊,有些病人有精神緊張,焦慮和恐懼,面色蒼白,四肢發(fā)涼,震顫等癥狀。