重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身骨骼肌在活動(dòng)時(shí)易于疲勞無(wú)力，經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶藥物后緩解。隨著對(duì)重癥肌無(wú)力發(fā)病機(jī)制研究的深入，重癥肌無(wú)力的治療取得了巨大進(jìn)展，但至今尚無(wú)公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。重癥肌無(wú)力如果不及時(shí)治療，則可因疾病進(jìn)展導(dǎo)致呼吸肌受累，引起呼吸衰竭而死亡。因此，針對(duì)重癥肌無(wú)力應(yīng)該及時(shí)診斷，并給予充分的治療。

　　治療方法有多種選擇

　　重癥肌無(wú)力的治療方法，視患者的年齡、全身健康情況、疾病類(lèi)型、嚴(yán)重程度、進(jìn)展快慢和并發(fā)癥的有無(wú)等因素而定。治療方案可有以下幾種選擇：

　　首選行胸腺摘除術(shù)。必要時(shí)，術(shù)后給予腎上腺皮質(zhì)類(lèi)固醇沖擊治療及免疫抑制治療。

　　次選病情嚴(yán)重不能手術(shù)時(shí)，可給予血漿交換配合腎上腺皮質(zhì)類(lèi)固醇治療，逐漸過(guò)渡到單用腎上腺皮質(zhì)類(lèi)固醇，等病情好轉(zhuǎn)且穩(wěn)定時(shí)再行胸腺摘除術(shù)。

　　三選不能做胸腺摘除術(shù)的重癥肌無(wú)力患者，可給予腎上腺皮質(zhì)類(lèi)固醇沖擊治療，同時(shí)加用硫唑嘌呤或環(huán)孢菌素A藥物，以減少和減輕由于腎上腺皮質(zhì)類(lèi)固醇減量所引起的藥物“反跳現(xiàn)象”。(長(zhǎng)時(shí)間使用某種藥物治療疾病，在癥狀基本控制或臨床治愈后突然停藥，由此造成的疾病逆轉(zhuǎn)稱為藥物“反跳現(xiàn)象”)

　　四選不能做胸腺摘除術(shù)，又不能進(jìn)行腎上腺皮質(zhì)類(lèi)固醇治療的患者，可考慮用硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素A或環(huán)磷酰胺治療。

　　五選不能用上述方法進(jìn)行治療的患者，可選用大劑量免疫球蛋白治療。

　　手術(shù)治療注意適應(yīng)癥

　　隨著近年來(lái)麻醉技術(shù)、手術(shù)方式及呼吸管理的改進(jìn)，胸腺切除術(shù)變得更為安全，無(wú)論是近期還是遠(yuǎn)期效果都非常好。重癥肌無(wú)力的手術(shù)適應(yīng)癥是：

　　1.凡胸腺瘤或病情進(jìn)展迅速、抗膽堿酯酶藥物治療不滿意者，不管抗乙酰膽堿受體抗體是否增高，均可做胸腺切除。

　　2.單純眼肌型重癥肌無(wú)力，手術(shù)安全而且療效好，并可阻止其轉(zhuǎn)變?yōu)槿硇?。目前多?shù)專家主張重癥肌無(wú)力不論臨床分型，一經(jīng)明確診斷即需手術(shù)治療，因?yàn)榧词故撬^的單純眼肌型患者，80%以上在一年之內(nèi)也會(huì)發(fā)展為全身型。

　　3.肌無(wú)力危象的患者一般不宜立即接受手術(shù)治療，應(yīng)先接受藥物治療。待癥狀控制后再手術(shù)，可以減少術(shù)后危象的發(fā)生。