POEMS綜合癥為漿細(xì)胞瘤或漿細(xì)胞增生而導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的一種綜合征。出現(xiàn)進(jìn)行性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病、肝脾腫大、內(nèi)分泌紊亂、M蛋白增高和皮膚色素沉著，并可出現(xiàn)全身凹陷性水腫、胸腹水、杵狀指和心力衰竭等癥狀。POEMS綜合征是一組臨床罕見(jiàn)的以多發(fā)性神經(jīng)病為主要表現(xiàn)的多系統(tǒng)損害癥候群。病因尚不明了。一般認(rèn)為是與漿細(xì)胞增生產(chǎn)生異常免疫球蛋白有關(guān)的自身免疫性疾病。

　　治療目前是中西醫(yī)結(jié)合治療。西醫(yī)治療目前主要是激素及環(huán)磷酰胺治療，較重的患者可以配合血漿置換治療。中醫(yī)治療以口服中藥為主，配合針灸、穴位注射、中藥離子導(dǎo)入等治療，根據(jù)情況還可以做臍血間充值干細(xì)胞移植治療。

　　1.慢性多發(fā)性神經(jīng)病

　　見(jiàn)于所有患者，也是最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀。往往呈進(jìn)行性、對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)損害，從四肢遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，覺(jué)麻木、疼痛、乏力、軟弱、肌肉逐漸萎縮、可致癱瘓，腱反射消失。常以感覺(jué)受累在先，運(yùn)動(dòng)損害在后，顱神經(jīng)損害較少見(jiàn)。個(gè)別患者僅有運(yùn)動(dòng)障礙。部分患者腦脊液壓力增高，蛋白增高(>0.5g/L)，糖、氯化物、細(xì)胞數(shù)正常，提示蛋白和細(xì)胞分離，可見(jiàn)視乳頭水腫、多汗、低血壓、陽(yáng)痿、腹瀉、便秘、腸麻痹等植物神經(jīng)功能障礙。周?chē)窠?jīng)活檢，可見(jiàn)不同程度的軸索變性和/或節(jié)段性脫髓鞘改變。肌電圖檢查示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和感覺(jué)神經(jīng)的傳導(dǎo)速度顯著減慢。

　　2. 臟器腫大

　　肝脾腫大較常見(jiàn)，分別為62%～82%、39%～62%，其次為彌漫性淋巴結(jié)腫大。其他器官也可出現(xiàn)變化，如：肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、心肌病變及腎功能不全等。

　　3. 內(nèi)分泌障礙

　　常影響性腺、甲狀腺等?？赡苡捎谛韵偌に胤置诓蛔阒履行躁?yáng)痿、女性化乳房;女性閉經(jīng)、痛性乳房增大、溢乳，雌激素增高、泌乳素增高、睪丸酮下降，甲狀腺多示機(jī)能低下，部分可見(jiàn)甲亢，糖耐量異常，血糖升高，也可見(jiàn)腎上腺皮質(zhì)功能改變。

　　4. M蛋白和骨髓異常

　　75% ～87%患者血中出現(xiàn)M蛋白，多為IgG型，其次為IgA，IgM少見(jiàn);腦脊液內(nèi)亦可見(jiàn)M蛋白。M蛋白輕鏈測(cè)定90%以上為λ型，極少為K型。10%的患者尿內(nèi)有本-周蛋白。骨髓象顯示：漿細(xì)胞增生，其中50%輕度增生，8.5%呈中度增生，5%呈重度增生，少數(shù)患者骨髓中雖未見(jiàn)漿細(xì)胞增生，但可有髓外漿細(xì)胞瘤。