( 一)皮膚表現(xiàn)以色素沉著和皮膚增厚最為多見。

　　1.皮膚色素沉著：發(fā)生率為93%～97%，表現(xiàn)為彌漫性棕色色素過度沉著，在間擦部位尤為突出，偶爾伴有色素減退斑( 其上毛發(fā)也變白)。

　　2. 硬皮病樣改變：發(fā)生率為77% ，表現(xiàn)為皮膚緊繃、增厚、腫脹、皮膚表面光滑、肢端硬化、不能握拳等，并可伴舌系帶變短、雷諾現(xiàn)象、肺功能減低等。ishikawa報(bào)告的1例皮膚活檢顯示皮膚增厚，真皮下層膠原纖維水腫、纖維化，故認(rèn)為符合硬皮病的改變; 而shelley報(bào)告的1例皮膚活檢則未發(fā)現(xiàn)膠原異常。

　　3.皮膚血管瘤：發(fā)生率為26%，被認(rèn)為是本病最有特征性的皮膚改變之一。表現(xiàn)為多發(fā)性暗紅色圓頂形結(jié)節(jié)，表面光滑，直徑數(shù)毫米，主要見于軀干和四肢近端，也可見于頭部。組織學(xué)上顯示為毛細(xì)血管瘤的改變或?yàn)槲闯墒斓膬?nèi)皮細(xì)胞增殖，并有吞噬紅細(xì)胞的現(xiàn)象，故與kaposi肉瘤的細(xì)胞變化相似。

　　4. 毛發(fā)改變：占78%～81%，表現(xiàn)為多毛癥、毛發(fā)增粗和毳毛硬化。

　　5. 多汗癥：發(fā)生率約為66%。

　　6. 指甲變化： 主要表現(xiàn)為杵狀甲(56%)，還可有白甲(terry甲-指/趾甲近端呈堊白色，遠(yuǎn)端為正常半透明)和指甲混濁。

　　7.其他：fishel等報(bào)告的1例有多發(fā)性脂溢性角化、魚鱗病和網(wǎng)狀青斑合并紫癜管炎)損害。( 二)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

　　為病人最早和最突出的癥狀。主要表

　　現(xiàn)為慢性進(jìn)行性多發(fā)性周圍神經(jīng)炎，類似于格林! 巴利綜合征，臨床癥狀為四肢末梢感覺異常，皮膚有燒灼感，并呈對(duì)稱性地逐漸向近端擴(kuò)展，深部腱反射減弱，不久出現(xiàn)肌無(wú)力、肌肉萎縮，許多病人因嚴(yán)重?zé)o力而不能行走。神經(jīng)傳導(dǎo)的研究顯示運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度顯著減慢。神經(jīng)束活檢顯示為軸突變性和節(jié)段性脫髓鞘。

　　顱神經(jīng)一般不受侵犯，但97%的病人腦脊液檢查可見蛋白顯著增高(為正常人的5～10倍)，細(xì)胞計(jì)數(shù)可≥10×106/l ( 10/mm3 )，約62%的病人存在視神經(jīng)乳頭水腫。

　　( 三)內(nèi)分泌改變

　　可表現(xiàn)為陽(yáng)痿(78%)、男性乳房女性化(68% )、閉經(jīng)(68%)、對(duì)葡萄糖耐受不良(48% )和甲狀腺功能低下(10% )，較少見的還有腎上腺功能不全，催乳激素分泌過高和促性腺激素升高等。

　　( 四)全身水腫

　　有下肢可凹性水腫者約占91%，有腹水者占62%～68%，有胸腔積液者占24%～0% 。

　　( 五)器官腫大

　　主要表現(xiàn)為肝脾明顯腫大和廣泛的淋巴結(jié)腫大。其中肝腫大者占67%，脾腫大者占37%,淋巴結(jié)腫大者占64%。

　　( 六)其他：48%～70%的病人有低熱， 還可以有回腸麻痹和吸收不良綜合征等。

　　本病起病隱襲，進(jìn)展緩慢。各種臨床癥狀中，神經(jīng)系統(tǒng)改變、器官腫大、內(nèi)分泌改變、水腫及皮膚色素沉著和硬化等癥狀常在疾病的第一年內(nèi)發(fā)生。