治療

　　本病的治療原則是盡早診斷，及時治療。出生后一旦確立先天性髖關節(jié)脫位的診斷，應立即開始治療，可望獲得一個功能接近正常的髖關節(jié)。治療開始時的年齡越大，效果越差。

　　1.保守治療

　　(1)保守療法的理論基礎

　　保守療法的理論基礎是Harris定律，即頭臼同心是髖關節(jié)發(fā)育的基本條件。為了實現(xiàn)復位后髖關節(jié)的穩(wěn)定必須具備以下條件：

　?、龠x擇一個維持髖關節(jié)穩(wěn)定的姿勢，傳統(tǒng)的蛙式位是最理想的姿勢，但不利于股骨頭的血液供應。

　?、诟鶕?jù)患者的不同年齡選擇支具、夾板或石膏固定，要求穩(wěn)定、舒適、方便、便于尿便管理，最好能使髖關節(jié)保持適當活動。

　?、圻x擇髖關節(jié)發(fā)育的最適宜的年齡，年齡越小越好，一般以3歲以下為宜。

　　④頭臼比例應相稱，如比例失調，則不能維持髖關節(jié)的穩(wěn)定，甚至治療失敗。

　?、輳臀痪S持一定的時間，使關節(jié)囊回縮至接近正常，去掉固定后可不再脫位。通常需3～6個月的時間，患者年齡越小，固定時間相應越短。以上原則應認真遵守。

　　(2)方法

　?、偈址◤臀缓透鞣N夾板、石膏固定

　　手法復位后，對年齡在1歲以下的患者可應用各種可調式夾板或支具固定;而對1歲以上的患者，由于年齡較大，復位易活動且力量較大，造成夾板與支具不穩(wěn)而發(fā)生脫位，需用石膏固定2～3個月后再改用夾板或支具固定。若可實現(xiàn)手法復位，為防止股骨頭缺血性壞死的發(fā)生，一般要采用以下各種措施加以預防。首先，要進行復位前牽引，以克服髖關節(jié)周圍軟組織攣縮，使肌肉松弛，以減輕復位后頭臼間的壓力。通常行懸吊皮牽引，對年齡2～3歲的Ⅲ度脫位者亦可選用骨牽引，一般牽引2～3周。其次，切斷內收肌。旋股內動脈走行于內收肌與髂腰肌之間，當處于蛙式位時，此動脈受壓而影響股骨頭血供，因此切斷內收肌不僅可克服內收肌攣縮，對防止股骨頭壞死也有一定作用。第三是在全身麻醉下輕柔手法操作。全身麻醉后肌肉松弛，有利于復位，但手法要輕柔，應采用一次復位的原則，即一次復位未獲成功，切忌反復進行整復，這樣會使股骨頭反復創(chuàng)傷，所以對一次復位未成功者，原則上應手術治療。第四，用人位(human position)固定法，即從外展、外旋90°起，逐漸內收至發(fā)生脫位的角度，這兩個角度間為安全范圍，選擇這個角度的中間值。如外展、外旋90°，內收至60°時發(fā)生了脫位，其安全范圍為30°，故人位為外展、外旋75°位。Ramsey指出，其安全范圍與內收肌攣縮程度有關，攣縮程度越重，安全范圍越小。人位有利于預防股骨頭缺血性壞死的發(fā)生，一般需固定6個月。

　?、谟绊憦臀坏囊蛩?/strong>

　　影響復位成功的因素較多，主要有。

　　A.髂腰肌攣縮橫過關節(jié)囊前方，使股骨頭與髖臼分離，久而久之使關節(jié)囊粘連，甚至形成葫蘆狀關節(jié)囊，或形成皮鼓狀覆蓋著髖臼口，因此復位難以實現(xiàn)。

　　B.盂唇過大，阻塞了髖臼，影響股骨頭的復位。

　　C.頭臼不相稱，通常是髖臼過小、過淺，包括圓韌帶過長、增寬，影響了股骨頭的回納，造成復位失敗。

　?、蹚臀缓篌y關節(jié)發(fā)育的觀察

        股骨頭與髖臼同心，創(chuàng)造了髖臼三角軟骨與股骨頭骨骺發(fā)育的基本條件。一般來說，復位后股骨頭發(fā)育較快，經(jīng)觀察，復位后1～2年內兩側股骨頭發(fā)育相等，達到正常水平。

　　2.手術治療

　　(1)Salter骨盆截骨術

　　Salter手術除了使股骨頭復位之外，主要是使異常的髖臼方向變?yōu)檎５纳矸较?，相對增加了髖臼深度，使股骨頭與髖臼達到同心(圖9)。

　?、龠m應證

　　年齡在1～6歲的髖關節(jié)脫位者，包括手法復位失敗者。髖臼指數(shù)應在45°以下，股骨頭大小應與髖臼基本適應。

　　②術前準備

　　為了得到良好的手術效果，防止股骨頭壞死的并發(fā)癥發(fā)生，術前必須進行股骨髁骨牽引、小腿皮牽引，同時行經(jīng)皮內收肌切斷。牽引重量為每歲1kg，牽引時間一般以2周為宜，直至大轉子達到Nelaton線上，床邊X線攝片見股骨頭達到髖臼水平。對脫位過高，經(jīng)大重量牽引而不到位者，應行股骨短縮術。

　?、凼中g步驟

　　選用全身麻醉或硬膜外麻醉。患者仰臥位，患側臀部墊高。取Smith-Peterson髖關節(jié)前外側切口，注意保護好股外側皮神經(jīng)，于髂骨翼兩側切開至骨膜，行骨膜下分離，切斷縫匠肌起點，分離、切斷股直肌起點，并向遠側游離，在其下方即可見到旋股外側動、靜脈，注意保護。切開髂腰肌筋膜，其內方為股神經(jīng)，于髖關節(jié)屈曲外展位從小轉子附著點切斷髂腰肌，然后清除關節(jié)囊前方的脂肪組織，“T”形切開關節(jié)囊。檢查髖臼及股骨頭的病理變化，切斷圓韌帶，切除部分增大的盂唇，清除髖臼脂肪、結締組織和髖臼橫韌帶，使股骨頭復位，頭臼相適應。股骨頸部有粘連時一并處理。此時，游離關節(jié)囊，特別是前、上、后方，切除多余的關節(jié)囊，緊縮縫合。此步驟十分關鍵，是防止再脫位的重要措施，縫合后以髖關節(jié)內收、屈曲不發(fā)生脫位為準。然后于髂骨翼兩側骨膜下分離，直達坐骨大孔，通過直角鉗，引進線鋸(圖10)，經(jīng)坐骨大孔至髂前上、下棘之間截骨(圖11)。將截骨遠端用敷布鉗牽引，向前、下、外方移位。從髂骨翼上取下一個三角形骨塊，嵌入截骨間隙(圖12)。用2枚克氏針將三角形骨塊與上、下截骨端固定(圖13)，置硅膠管密閉引流，逐層縫合。術后可用雙髖外展位石膏支架固定。如術中前傾角過大，超過60°，應行股骨旋轉截骨術。

　?、苄g后治療

　　全身應用抗生素1周;48h后拔除引流管;術后1周可令患兒坐起，練習關節(jié)功能;術后4周拆除石膏，拔出克氏針;3個月內不能負重，3個月后如無股骨頭無菌性壞死改變，可試行下地，練習功能。

　　(2)Pemberton髖臼成形術

　　Pemberton髖臼成形術是通過髖臼上緣上1～1.5cm平行髖臼頂斜坡進行截骨，將髖臼端撬起向下，改變髖臼頂?shù)膬A斜度，使髖臼充分包容股骨頭，使髖臼達到正常形態(tài)(圖14)。

　　①適應證

　　年齡超過7歲，或6歲以下髖臼指數(shù)超過46°者可選用本術式。

　?、谛g前準備

　　同Salter截骨術。

　　③手術步驟

　　麻醉和手術入路與Salter截骨術相同。于關節(jié)囊上方1cm處，用寬的弧形骨刀截開髂骨外側皮質，從髂前下棘前方開始，向后方呈弧形截骨(圖15)，直至坐骨大切跡前方。骨刀進入骨質內后，立即使骨刀的方向沿髖臼向下，準確地鑿至“Y”形軟骨的髖坐骨支的中心點，然后完全切開髂骨外側骨皮質，于髂前下棘上方向髂骨內側骨皮質鑿一條與髂骨外側骨皮質相應的截骨線，并至后“Y”形軟骨。截骨后矯正髖臼的方向是以髂骨截骨的后部內側皮質的不同位置來控制：截骨位置靠前時，髖臼頂向前旋轉就少些;反之，截骨部位偏后，髖臼頂向前旋轉要多些。雙側皮質完全截開后，在截骨端用寬弧形骨刀向下壓，使上下兩段髂骨前后緣至少有2～3cm的距離，這取決于髖臼發(fā)育不良的程度。然后，從髂骨面上鑿一條前后方向的溝，再從髂前上棘上方取2～3cm長的楔形骨塊，將此骨塊嵌入髂骨兩粗糙面內的溝內，使髖臼保持矯正位置(圖16)。使股骨頭復位，縫合關節(jié)囊，置一根引流管。逐層縫合。對脫位高者多需短縮截骨。

　?、苄g后處理

　　也與Salter截骨術相同，但石膏固定時間應為6～8周，負重時間應推遲至術后3～6個月。

　　(3)股骨旋轉截骨術及股骨短縮截骨術

　　股骨旋轉截骨術適用于前傾角在45°～60°以上者，應與上述手術同時進行。一般于小轉子下截骨，通常用線鋸,截骨后近截骨端內旋或遠截骨端外旋,用4孔鋼板固定，但要注意矯正不要過度。

　　股骨短縮截骨術適于年齡偏大，Ⅲ度脫位，特別是術前牽引未到位者，亦在小轉子下截骨，短縮2cm左右，也可同時矯正前傾過大，然后也用4孔鋼板固定。