因?yàn)楣孟⑹中g(shù)并非糾治性質(zhì),而只是單純緩解了先天性心臟病的病理學(xué),所以異常的循環(huán)將有漸進(jìn)性的有害結(jié)果。最重要是,從胎兒到新生兒,再到成熟的生理學(xué)狀態(tài)的轉(zhuǎn)變,無法按照期通常的方式進(jìn)行,這對(duì)全身所有的器官系統(tǒng)會(huì)產(chǎn)生影響。另一方面,早期一期根治創(chuàng)立了生理學(xué)上正常的血液循環(huán),可以使個(gè)體獲得正常的成熟。主要表現(xiàn)在以下幾個(gè)方面:北京阜外醫(yī)院小兒心臟外科樊紅光
1、對(duì)心臟的有利之處。出生后的第一年,存在心肺和血管和解剖與生理向成熟狀態(tài)的持續(xù)轉(zhuǎn)化。例如,胎兒血紅蛋白逐漸為成人血紅蛋白所取代。出生時(shí)與左心室厚度相同的右心室變得較左心室薄,而左心室的厚度和總質(zhì)量則迅速增高,這是通過左心室心肌細(xì)胞的增殖(形成新的心肌細(xì)胞)和肥厚(肌細(xì)胞增大)共同達(dá)成的。心肌細(xì)胞失去分裂能力的確切年齡尚不清楚,但可能在出生后第一到第二周,但有報(bào)告說可以達(dá)到四歲。雖然這個(gè)確切的界限目前尚不能明確,但是有一個(gè)是肯定的,年齡越小,心肌細(xì)胞的增殖能力就越強(qiáng)。另一方面,隨著未成個(gè)體內(nèi)新的心肌組織發(fā)育,其滋養(yǎng)血管,即冠狀動(dòng)脈也要有相同程度的發(fā)育,年長的個(gè)體失去了冠狀血管橫截面積合理增長的能力,因此,如果存在對(duì)持續(xù)壓力或容量負(fù)荷引起的肥厚,則心肌灌注減少。
2、對(duì)肺的有利之處。新生兒時(shí)期的一期根治將肺循環(huán)的壓力和流量降低至正常。這使得肺血管系統(tǒng)在出生第一年內(nèi)得以正常轉(zhuǎn)化。新生兒時(shí)期較厚的中層平滑肌退化,肺阻力隨之降低。就在出生后第一個(gè)月內(nèi),血管壁厚度與外徑的比值達(dá)到6%這一成人水平。出生后第一年肺生長包含了新的肺泡的發(fā)育,伴隨著新的血管的發(fā)育。肺發(fā)育的這個(gè)肺泡期包含了在初始的終末小囊中,沿著彈力蛋白的沉積形成的繼發(fā)分隔。對(duì)于此期的持續(xù)時(shí)間有些爭論,有些人認(rèn)為出生后24小時(shí)內(nèi)完成肺泡化,但也有研究認(rèn)為直到8歲肺泡數(shù)量尚未過到成人水平。
3、對(duì)腦正常發(fā)育的影響。出生后第一年人類大腦在體積和復(fù)雜程度上有極大提升,而異常的心血管生理剛會(huì)給其帶來風(fēng)險(xiǎn)。人類新生兒腦重量是350克,而成人的腦重量是1400克。這種生長大部分發(fā)生在出生后的第一年,在3個(gè)月時(shí),腦重量增加到500克,6個(gè)月末時(shí)達(dá)到660克,1歲時(shí)達(dá)到925克。雖然少有證據(jù)表明出生后神經(jīng)元數(shù)量增加,但是神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的數(shù)量、神經(jīng)元體積的大小和復(fù)雜程度、髓磷脂的數(shù)量和神經(jīng)元的連接數(shù)量與復(fù)雜程度都有大幅增長。
總之,在新生兒或嬰兒早期,對(duì)所有沒有自發(fā)緩解可能性的先天性心臟畸形優(yōu)先采用完全根治的方法。當(dāng)前沒有證據(jù)顯示使用姑息手術(shù)來推遲根治手術(shù)有任何生存率上的優(yōu)勢,但盡可能在生命的早期就擁有正常循環(huán),對(duì)患兒的發(fā)育有多重的好處。