新生兒溶血病主要是指母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血病。人類血型系統(tǒng)有40多種,但以ABO和Rh血型系統(tǒng)母嬰不合引起溶血者為多見,其他如MNS、Kell、Duffy、Kidd等血型系統(tǒng)不合引起的溶血病極為少見。
一、臨床表現(xiàn)
輕型者,出生時與正常新生兒無異,1~2天后逐漸出現(xiàn)黃疸和貧血、程度日益加深,或稍有嗜睡拒食,這種病例甚易誤診為主生理性黃疸。
重型者,因胎兒紅細胞大量破壞出現(xiàn)貧血、全身水腫、胸腹腔積液、肝脾腫大致成死胎、流產(chǎn)或早產(chǎn)。有的出生時因貧血、水腫、心力衰竭而死亡。黃疸由于胎內(nèi)紅細胞破壞分解的膽紅素可經(jīng)胎盤由母體排出而甚少見。出生后隨著抗體對紅細胞破壞的強弱而決定黃疸出現(xiàn)的早晚和進展的快慢。出現(xiàn)越早,進展越快,反映病情越重,黃疸的加深往往是與時俱增。此時相應(yīng)的表現(xiàn)有嗜睡、拒食、擁抱反射由強轉(zhuǎn)弱,貧血、肝脾腫大漸趨明顯,黃疸的色澤也由澄黃轉(zhuǎn)為金黃。若不積極治療,血清游離未結(jié)合膽紅素上升到342μmol/L(20mg/dl)以上可引起腦神經(jīng)細胞核黃染的膽紅素腦病癥狀,此時擁抱反射消失,哭聲尖叫,甚至有強直性抽搐、驚厥及角弓反張等癥狀,最后死亡。這種病例過去常被誤診為新生兒敗血癥。如幸免于死,以后可遺留智力遲鈍運動障礙及聽覺喪失等后遺癥。
二、診斷
1、病史凡既往有原因不明的死胎、流產(chǎn)、輸血史、新生兒重癥典疸史的的孕婦或生后早期出現(xiàn)進行性典疸加深,即應(yīng)作特異性抗體檢查。
送檢標本要求為
①試管應(yīng)清潔干燥,防止溶血發(fā)生。
?、诋a(chǎn)前血型抗體檢查,送產(chǎn)婦和其丈夫的血樣;新生兒檢驗送新生兒血樣為主,父、母血樣為輔(如母血不能及時扣帽子取時,可只送新生兒血樣)。
?、坌律鷥撼檠?ml(不抗凝);產(chǎn)婦抽血5ml(不抗凝);丈夫抽血2ml(抗凝,使用一般抗凝劑)。
④如當(dāng)?shù)夭荒軝z驗,可將產(chǎn)婦血清分離后寄至附近檢驗單位,另多舞曲2ml抗凝血。天氣炎熱時可將血樣瓶放入有冰塊的大口瓶中,航空郵寄(存放空中必須注意無菌)。
2、血型孕期由羊水測定胎兒BO血型,若證實母胎同型者就可免疫患病之憂,但Rh血型無血型物質(zhì)需取到胎兒血才能定型。新生兒O型者可排除ABO溶血病,而不能排除其它血型系統(tǒng)的溶血病。