血友病患者由于凝血障礙，會(huì)長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)生輕重不同的出血癥狀，治療該病減少出血是至關(guān)重要的。一切藥物最好采用口服的方法或靜脈注射，在醫(yī)生指導(dǎo)下使用，口服藥中要注意不用或慎用對(duì)胃腸道又刺激的藥物以防消化道出血，不用影響凝血功能的藥物如阿司匹林。

　　血友病正確用藥方法與原則

　　1、選擇藥物

　　需注意避免該類(lèi)藥物的兩種副作用而導(dǎo)致出血傾向加重，所幸的是，近年新出現(xiàn)的許多解熱鎮(zhèn)痛藥物，多數(shù)均可適用。

　　(1)抑制血小板等凝血功能。

　　(2)胃腸刺激較大而引致胃腸出血機(jī)會(huì)增加。血友病患者及家庭成員尤其需銘記該類(lèi)藥物中避免使用的藥物品種及復(fù)方制劑。

　　2、藥物治療

　　(1)抗纖溶療法：保護(hù)少量已形成的凝血塊不被溶解，用于黏膜出血及拔牙術(shù)后的替代治療。氨基己酸0.1g/kg，4次/d口服。氨甲環(huán)酸5mg/kg，3次/d口服;靜脈注射5mg/kg，1～2次/d。連用7天或直至血止。忌與凝血酶原復(fù)合物同用，血尿患者不宜使用。

　　(2)凝血酶原復(fù)合物：含有因子Ⅸ，適用于血友病乙中、重度出血患者。劑量同因子Ⅷ濃縮劑，每24小時(shí)1次，直至達(dá)到止血效果。新生兒慎用，因可誘發(fā)血栓性栓塞。

　　(3)1-脫氨-8-精氨酸加壓素：可提高因子Ⅷ水平4倍，是輕型血友病患者有效的替代治療。劑量為0.3～0.4μg/kg，溶于 20ml生理鹽水中緩慢靜注，2次/d，每療程2～5次;或用滴鼻劑，體重低于50kg者，150μg/次滴鼻;超過(guò)50kg者，300μg/次滴鼻，2 次/d。不良反應(yīng)有輕微心率加快，顏面潮紅。應(yīng)避免攝入過(guò)多液體并監(jiān)測(cè)尿液中藥物濃度，以防止低鈉血癥和腦水腫。

　　(4)其他：達(dá)那唑是一種合成的17-烷基化雄性激素，男性化作用弱，可提高因子Ⅶ濃度，降低出血傾向，療效遜于替代療法。雷尼替丁0.1～0.15g/d口服，劑量隨年齡遞增，療程4天以上，可提高因子Ⅷ∶C的活性，適用于輕、中型血友病患者，重型患者常無(wú)效。

　　血友病患者應(yīng)避免的解熱鎮(zhèn)痛藥物

　　(1) 消炎痛，藥物作用及副作用更強(qiáng)，禁忌。

　　(2) 阿斯匹林，抑制血小板及胃刺激大，禁忌。

　　(3) 糖皮質(zhì)激素，如強(qiáng)的松、地塞米松等，因大量或稍長(zhǎng)時(shí)間使用可引起應(yīng)激性潰瘍，需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用，并配合胃保護(hù)劑等?？墒褂糜趪?yán)重過(guò)敏反應(yīng)(如輸血反應(yīng))，產(chǎn)生Ⅷ因子抗體者的免疫耐受治療等情形的短暫應(yīng)用。

　　(4) 某些復(fù)方制劑，如感冒通等，慎重使用。

　　溫馨提示：血友病患者應(yīng)適當(dāng)注意營(yíng)養(yǎng)，多吃些富含維生素C的食物，同時(shí)要口腔衛(wèi)生以防齲齒，一旦發(fā)生牙病應(yīng)盡早治療。除飲食之外，可以做些較輕的體育鍛煉以增強(qiáng)體質(zhì)，但要避免創(chuàng)傷，受傷后應(yīng)立即到醫(yī)院去做適當(dāng)?shù)奶幚怼?/p>

　　【參考文獻(xiàn)：《泌尿與血液疑難病選方用藥技巧》《臨床路徑治療藥物釋義:血液內(nèi)科分冊(cè)》】