胸主動脈瘤是比較嚴(yán)重的疾病,會給患者帶來極大的危險,因此患者要及時治療,很多患者不了解該疾病的病因,下面我們就一起看看胸主動脈瘤的病因與治療方法。
胸主動脈瘤指的是從主動脈竇、升主動脈、主動脈弓、降主動脈至膈水平的主動脈瘤。降主動脈瘤波及膈下的腹主動脈稱胸腹主動脈瘤,亦屬胸主動脈瘤的范疇。完全位于腹主動脈則稱腹主動脈瘤。主動脈瘤不是真正的腫瘤,而是由于各種原因造成的主動脈局部或多處向外擴張或膨出,而形成的包塊,呈“瘤樣”稱之為動脈瘤。
病因
遺傳學(xué)因素
馬凡綜合征已被證實是常染色體顯性遺傳,并發(fā)現(xiàn)在15號染色體上的缺陷編碼位置(請參閱第三節(jié)馬凡綜合征)。對于腹主動脈瘤的研究結(jié)果亦表明,腹主動脈瘤的遺傳問題是一個極復(fù)雜的多因素機制,涉及到幾個不同的基因。這些基因的顯性表達(dá)影響到脂類代謝,彈力蛋白的代謝和動脈硬化的形成。目前已比較明確的是第15 號染色體長臂上基因的變異與腹主動脈瘤形成密切相關(guān),這一基因影響動脈壁彈力纖維結(jié)締組織的完整性。因此,主動脈瘤的發(fā)展是通過基因的異常及一系列生物化學(xué)等復(fù)雜作用,可出現(xiàn)動脈粥樣硬化,再通過彈力蛋白酶和膠原酶的增加與降解,影響著動脈瘤的發(fā)生、形成及預(yù)后。
彈力蛋白酶與環(huán)境因素
主動脈瘤病人體內(nèi)的蛋白分解和抗蛋白分解失掉平衡,這種失衡首先表現(xiàn)在彈力蛋白的失衡方面,主要是彈力蛋白酶活性的升高,這種升高除遺傳因素外,還受許多環(huán)境因素的影響,如吸煙、創(chuàng)傷、高血壓等均可使彈力蛋白溶解酶升高2-3倍。這是環(huán)境因素的不良作用。大量彈力蛋白酶的增加,大大提高了彈力蛋白的降解率,必然在組織學(xué)上引起主動脈壁內(nèi)彈力結(jié)締組織的裂解,成為動脈瘤形成的基礎(chǔ)。另外,除了彈力蛋白酶的活性外,彈力蛋白自身的結(jié)構(gòu)特點也起到重要作用。彈力蛋白在外力作用下,可增加其自然生長率70%,不僅為正常動脈提供維持動脈正常縱向上的回縮牽引力,而且也在周徑方向上提供維持動脈正常截面積的彈性牽引力。當(dāng)其被彈力蛋白酶分解后,在縱向上不能提供足夠的牽引力,此時動脈即產(chǎn)生迂曲變形,在周徑方向上不能提供足夠的彈性牽引力時,動脈便形成瘤樣擴張。
膠原酶與環(huán)境因素
主動脈瘤形成,逐漸增大以至破裂(夾層動脈瘤除外),是一個慢性過程。在正常情況下,膠原是由三條螺旋狀纏繞的多肽鏈組成,交織連接緊密,以防止膠原纖維的伸展,維持動脈壁的抗張強度。形成動脈瘤形狀后,則一方面激活膠原酶,使膠原降解;另一方面彈力蛋白的耗竭,又把壓力轉(zhuǎn)嫁于膠原,促使機體動用有限的儲備膠原以企補償,而使膠原逐漸消耗,抗張力日益薄弱,瘤體逐漸擴大以至破裂。
主動脈解剖學(xué)的缺損與流體力學(xué)的作用,仍是一個重要的局部因素,La- place 定律和動脈粥樣硬化斑塊,對主動脈瘤的發(fā)生與發(fā)展無疑仍是一個重要因素,至于外傷性與霉菌性動脈瘤其病理生理基礎(chǔ)則不盡相同。
診斷與鑒別診斷
胸主動脈瘤由于發(fā)生部位的不同,盡管臨床癥狀與體征不盡相同,但病史與臨床表現(xiàn)仍可提供進(jìn)一步的根據(jù)。胸部 X 線平片或透視可顯示胸腔或縱隔內(nèi)的不正常包塊影像和受動脈瘤壓迫所出現(xiàn)的心臟與氣管支氣管與肺部變化的 X 線征象。 彩色多普勒二維超聲心動圖,包括經(jīng)食管探頭進(jìn)行的多普勒超聲檢查,電子計算機斷層掃描(CT),磁共振成像 (MRI) 均為有力而相當(dāng)準(zhǔn)確的無創(chuàng)診斷技術(shù)。主動脈造影為有創(chuàng)而準(zhǔn)確的診斷技術(shù),有關(guān)這一方面檢查的表現(xiàn),在“馬凡綜合征”和主動脈夾層動脈瘤兩節(jié)均有論述。
當(dāng)前,最后的診斷完全可能由無創(chuàng)性的檢查即彩色多普勒超聲心動圖、食道超聲心動圖(TEE)、 CT 、MRI 和 MRA 三者或者超聲與 MRI 兩者結(jié)合作出最后診斷,并可提供足夠的手術(shù)設(shè)計資料。只是在少數(shù)病例,仍須進(jìn)行主動脈造影。