眼肌型重癥肌無(wú)力是自身免疫性疾病,患病率為50~125/百萬(wàn),我國(guó)至少有60萬(wàn)患者。眼肌型重癥肌無(wú)力患者言語(yǔ)理解、表達(dá)和抽象概括能力、視覺(jué)分析、視覺(jué)一運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)、空間綜合推理能力及注意力和短時(shí)記憶力均受損害,如果得不到及時(shí)的診斷和治療,會(huì)使病人喪失勞動(dòng)能力,甚至危及生命。目前臨床上將重癥肌無(wú)力分為單純眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型、全身肌型和肌萎縮型。
眼肌型重癥肌無(wú)力主要表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)眼瞼下垂、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)障礙等,這一癥狀在其他疾病中也常常發(fā)生,容易引起混淆而耽誤病情,所以應(yīng)與其他疾病鑒別診斷,減少誤診誤治。
1、神經(jīng)原性眼外肌麻痹是由眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變引起的眼肌麻痹,常常表現(xiàn)為一側(cè)的單一動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)麻痹或數(shù)對(duì)腦神經(jīng)同時(shí)麻痹,此時(shí)眼球固定于中間位,向各方面運(yùn)動(dòng)都不可能,瞳孔散大,對(duì)光及調(diào)節(jié)反射消失。神經(jīng)原性病變不管是單神經(jīng)或多神經(jīng)損害,肌肉癱瘓的分布嚴(yán)格按神經(jīng)支配分布;而眼肌型重癥肌無(wú)力則無(wú)這一特點(diǎn),常表現(xiàn)為提上瞼肌先受累(表現(xiàn)為眼瞼下垂)。神經(jīng)原性眼外肌麻痹沒(méi)有病情呈波動(dòng)性、晨輕暮重的特點(diǎn),抗膽堿酯酶藥物治療無(wú)效。
2、與眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的鑒別:肌營(yíng)養(yǎng)不良癥表現(xiàn)為不同分布、程度和進(jìn)行速度的骨骼肌無(wú)力和萎縮,也可涉及心肌。本病的發(fā)病原因?yàn)檫z傳性異常。眼肌型重癥肌無(wú)力和眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥都可以出現(xiàn)眼瞼下垂和吞咽困難,但重癥肌無(wú)力出現(xiàn)眼瞼下垂可以是單側(cè)或雙側(cè),也可以出現(xiàn)雙眼瞼交替下垂。眼瞼下垂和吞咽困難癥狀時(shí)輕時(shí)重,而且有的病人癥狀發(fā)展較快,服用新斯的明、強(qiáng)的松等癥狀可以改善;而眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥眼瞼下垂和吞咽困難常常發(fā)展緩慢,癥狀短時(shí)間內(nèi)不能明顯改善。
3、與先天性眼瞼下垂的鑒別:先天性眼瞼下垂是指自出生或嬰兒期逐漸出現(xiàn)上瞼提肌松弛,眼瞼下垂,提上瞼肌或Muller氏肌功能不全或喪失,以致上瞼不能提起或提起不全,上瞼下垂遮蓋部分或全部瞳孔的異常狀態(tài)。家長(zhǎng)常發(fā)現(xiàn)患兒出生4~5天仍遲遲睜不開(kāi)眼睛,大多為單側(cè),也可為雙側(cè),一般不伴有斜視、復(fù)視等癥狀。輕重程度因個(gè)體而有差異,但不隨病情波動(dòng),預(yù)后良好。抗膽堿酸酶藥物治療無(wú)效。這種眼瞼下垂隨著年齡增長(zhǎng)適宜手術(shù)矯正。
4、與眼肌麻痹的鑒別:眼肌麻痹即麻痹性斜視,包括幾種不同疾病,基本只見(jiàn)于單眼,雙眼較少。其中的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者,全麻痹絕大多數(shù)見(jiàn)于中老年,幼年很少;部分麻痹中老年較多,青少年與兒童較少,與肌無(wú)力之兒童較多者相反。以上疾病全都伴有明顯的復(fù)視。眼外肌麻痹的癥狀在晨晚沒(méi)有輕重之分,并無(wú)四肢與喉咽肌之無(wú)力癥狀,發(fā)病早期不少患者有顯著之一側(cè)性頭痛,可持續(xù)數(shù)星期,發(fā)病原因各有不同,比較復(fù)雜。而眼肌型重癥肌無(wú)力則并不見(jiàn)頭痛,動(dòng)眼神經(jīng)麻痹之瞼下垂大多較重,往往全閉或接近閉合,并無(wú)眼瞼重墜之感覺(jué)。