惡性纖維組織細(xì)胞瘤多發(fā)生于深層軟組織,首先由O’Briea和Stoat所報(bào)道,原發(fā)于骨內(nèi)者甚為少見(jiàn)。1972年Feldman和Norman提出將此瘤作為一種獨(dú)立的骨腫瘤類型,以前常將骨內(nèi)MFH誤認(rèn)為骨肉瘤、纖維肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤或骨轉(zhuǎn)移性癌等。
1.肉眼所見(jiàn)
皮質(zhì)骨常中斷,腫瘤組織為髓樣的,或是堅(jiān)硬、蒼白的(膠原化區(qū)域),常見(jiàn)因脂肪堆積或壞死所致的黃色區(qū)域,或因含鐵血黃素所致的黃—棕色區(qū)域。
2.鏡下所見(jiàn)
腫瘤組織分組織細(xì)胞性結(jié)構(gòu)為主區(qū)域和以纖維細(xì)胞性結(jié)構(gòu)為主區(qū)域,完全由前者的(組織細(xì)胞瘤)組成的很少見(jiàn),一般是這兩種成分聯(lián)合存在(纖維組織瘤)。
組織細(xì)胞性表現(xiàn)為大細(xì)胞組成,這些細(xì)胞球形、卵圓形或輕微梭形,細(xì)胞質(zhì)豐富,染色深,嗜酸性,無(wú)清楚的邊界,而且有大的細(xì)胞核,輪廓不規(guī)則,核膜厚,染色質(zhì)團(tuán)塊輪廓清楚,核仁體積大,一些細(xì)胞有豐富的胞漿,其內(nèi)有著色良好的細(xì)微顆粒,有一偏心性核,象橫紋肌母細(xì)胞成分。
常見(jiàn)巨細(xì)胞內(nèi)含數(shù)個(gè)不典型核(肉瘤性巨細(xì)胞),并常見(jiàn)無(wú)不典型核的巨細(xì)胞(反應(yīng)性巨細(xì)胞)。常見(jiàn)具有吞噬行為(含鐵血黃素,紅細(xì)胞)的腫瘤細(xì)胞以及呈泡沫狀胞質(zhì)的腫瘤細(xì)胞。
組織細(xì)胞性表現(xiàn)占優(yōu)勢(shì)的地方,組織富含細(xì)胞,這些細(xì)胞多形性明顯,體積巨大,核畸形,常有不典型的分裂像。在主要或全部是梭形細(xì)胞的其它區(qū)域,有時(shí)膠原化明顯,細(xì)胞稀少,核較尖,染色質(zhì)濃厚,多見(jiàn)旋渦或板層狀結(jié)構(gòu),常有壞死區(qū),尤其是在腫瘤周緣,壞死區(qū)內(nèi)??梢?jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(粒細(xì)胞比較少)。