血友病的護理措施是護士執(zhí)業(yè)資格考試的重要考點，主要內(nèi)容總結(jié)如下：

　　【護理措施】

　　1.預(yù)防出血及出血加重

　　①避免損傷。

　　②盡量避免肌內(nèi)注射、深部組織穿刺。必需肌注時，應(yīng)采用細小針頭、注射后延長按壓時間。

　?、郾M量避免手術(shù)。如必需外科手術(shù)時，應(yīng)在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后補充所缺乏的凝血因子。

　　2.止血

　　①局部壓迫。如皮膚出血可行包扎加壓止血;口腔、鼻粘膜出血可用1：1000腎上腺素或新鮮血漿浸棉球、明膠海綿壓迫;關(guān)節(jié)出血可用彈性繃帶加壓包扎出血關(guān)節(jié)，并抬高患肢保持在功能位。

　?、诒M快輸注所缺乏的凝血因子。名出血期應(yīng)密切觀察生命體征變化，及早發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟及顱內(nèi)出血，以便組織搶救。

　　3.減輕疼痛

　　疼痛主要發(fā)生在出血的關(guān)節(jié)和肌肉部位。對出血部位可用冰袋冷敷，限制其活動。

　　4.預(yù)防致殘

　　關(guān)節(jié)出血停止后，逐漸增加活動。對因反復(fù)出血已致慢性關(guān)節(jié)損害者，需指導(dǎo)其進行康復(fù)鍛煉。

　　5.輸注凝血因子及輸血的護理

　?、侔摧斞Ｒ?guī)操作。

　?、贏HG濃縮劑、凝血酶原復(fù)合物制劑(內(nèi)含因子Ⅱ、IX、X)應(yīng)按說明要求稀釋后輸注，滴速每分鐘不超過10ml.

　?、蹌┝浚篈HG濃縮劑、凝血酶原復(fù)合物首次量為10～15IU/kg，血漿10～15ml/kg，可滿足一般患兒達止血水平需要。因AHG的生物半衰期為6～12小時，因子IX的生物半衰期為24小時。故前者需每12小時，后者需每24小時輸注首次劑量的1/2量，直至出血完全停止。

　　④少數(shù)患兒輸注凝血因子時有發(fā)熱、寒顫、頭痛等不良反應(yīng)，需在輸注時密切觀察。發(fā)現(xiàn)不良反應(yīng)可酌情減慢輸注速度。如遇嚴(yán)重不良反應(yīng)者，需停止輸注血液，制品及輸液器保留送檢。

　　6.健康教育

　?、僦笇?dǎo)家長讓患兒養(yǎng)成安靜的生活習(xí)慣，以避免損傷引起出血。

　?、趯純杭议L進行遺傳咨詢，使家長了解本病的遺傳規(guī)律以及篩查基因攜帶者的重要性?；驍y帶者的女性在妊娠期應(yīng)行基因分析法作產(chǎn)前檢查，如確定胎兒為血友病患者，可及時終止妊娠。