完全性大動脈錯位若不伴室間隔缺損，預后不良，約80～90%病例死于1歲內。未經(jīng)手術約45%死于1個月內，69%死于3個月內，75%死于8個月內，80%死于1歲內。
近幾年我國由于嬰幼兒心臟外科的開展，小兒心內科重視對大動脈錯位的診斷和治療，已使嬰兒生后的存活率增高，為心臟外科施行根治術創(chuàng)造了條件。
未經(jīng)手術的常見死亡原因為心力衰竭及肺部感染、缺氧、腦出血，以及紅細胞增多而引起腦栓塞。手術后常見原因為心力衰竭，低排量綜合征，呼吸衰竭及完全性房室傳導阻滯。
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