紅斑狼瘡
本病分慢性盤狀紅斑狼瘡與系統(tǒng)性紅斑狼皰，前者以皮膚損害為主，后者則以內(nèi)臟損害為主。
1、病因
不明，近來研究表明是因抗原抗體復(fù)合物沉著于器官組織而產(chǎn)生的一系列病變，誘發(fā)本病的因素包括日曬、感染、疫苗反應(yīng)、手術(shù)創(chuàng)傷、藥物反應(yīng)，內(nèi)分泌改變等。
2、癥狀
(1)盤狀紅斑狼瘡;初起皮疹為紅色斑疹，表面粘著鱗屑，揭去鱗屑，可見下面帶有角質(zhì)栓刺及擴(kuò)張的毛囊口，日久皮損中部明顯萎縮，中心凹陷呈盤狀，可見毛細(xì)血管擴(kuò)張。以鼻兩側(cè)、面頰部、外耳多見。自覺癥狀輕微，血行消退后遺留萎縮性瘢痕。約有5～10%的患者可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。
(2)系統(tǒng)性紅斑狼瘡：可出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，反復(fù)發(fā)作及緩解，是嚴(yán)重的自身免疫性疾病。
?、倨つw損害。面頰部對稱性、水腫性鮮紅色斑，呈喋形，頸、胸、肩及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)亦可出現(xiàn)上述紅斑，尚可盤狀紅斑，對光敏感，掌跖及指趾端、甲周可出現(xiàn)出血性紫瘢。少數(shù)病例可有壞死性結(jié)節(jié)、多形性紅斑、肢端紅痛。
?、陂L期低熱或不規(guī)則高熱。
?、坳P(guān)節(jié)腫脹疼痛多見于手指小關(guān)節(jié)。
?、苣I臟受損表現(xiàn)為腎炎，出現(xiàn)蛋白尿，血尿，甚至尿毒癥。
?、菪呐K受損表現(xiàn)為心包炎、心肌炎，瓣膜可被波及。
?、蘅砂l(fā)生胸膜炎，多雙側(cè)性，伴有胸痛及咳嗽。
?、呱窠?jīng)系統(tǒng)受損表現(xiàn)為急躁、意識模糊、幻想、癡呆等，也可發(fā)生癲癇樣抽搐、偏癱及周圍神經(jīng)麻痹。
?、嘞到y(tǒng)受損表現(xiàn)為食欲減退、惡心、嘔吐、腹瀉、貧血等。
?、崛砘蚓植苛馨徒Y(jié)腫大。
3、治療及護(hù)理
(1)治療：
①盤狀紅斑狼瘡;氯喹0.25g，1日2次，連服2～3個(gè)月，亦可用消炎痛等外用皮質(zhì)固醇激素軟膏。
?、谙到y(tǒng)性紅斑狼瘡;病情較輕者用氯喹、消炎痛、昆明山海棠片;全身癥狀較重者或重要臟器受損時(shí)用皮質(zhì)類固醇激素，根據(jù)病情及損害的內(nèi)臟不同采用不同劑量，也可用免疫抑制劑配合激素治療。合并感染給予紅霉素等抗菌素。
(2)護(hù)理：
①禁用可誘發(fā)疾病的藥物如青霉素酰胺、磺胺藥、避孕藥。
?、诒苊膺^勞，避免紫外線及日光照射，臥床休息。
③注意保暖，防止呼吸道感染，因長期服用皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑，機(jī)體抵抗力降低，極易出現(xiàn)感染。
?、荛L期服用氯喹可引起視網(wǎng)膜改變，故應(yīng)定期檢查眼底。
?、菁訌?qiáng)營養(yǎng)，進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽、低脂肪飲食;腎病綜合癥時(shí)出現(xiàn)低蛋白血癥，可少量定期補(bǔ)充血漿。
?、藓喜⑿呐K損害時(shí)須注意心率、血壓;合并腦病出現(xiàn)昏迷時(shí)，加強(qiáng)護(hù)理，定期翻身。
?、呙芮杏^察激素反應(yīng)，適當(dāng)控制飲食，突然出現(xiàn)精神癥狀要注意激素引起的副作用。
⑧注意觀察免疫抑制劑的副作用，定期復(fù)查血白細(xì)胞及肝臟功能。
?、嶙龊每谇患昂粑赖淖o(hù)理，預(yù)防細(xì)菌及霉菌感染。
?、庵匕Y病人需做好各種搶救準(zhǔn)備。
皮肌炎
1、病因
尚未完全清楚。認(rèn)為與血身免疫紊亂有關(guān)，部分患者與惡性腫瘤有關(guān)。此外，也有中毒、寄生蟲、細(xì)菌感染、內(nèi)分泌障礙及維生素E缺乏等學(xué)說。
2、癥狀
皮膚損害初起為面部、上胸部淡紅色或鮮紅色水腫性紅斑，雙上瞼常具有特征性水腫性紫紅色斑，手指、肘關(guān)節(jié)伸側(cè)尚可有紅斑，少量脫屑，稱 Gottron丘疹。有的皮損上覆灰白色糠狀鱗血，漸形成萎縮性色素斑，局部毛細(xì)血管擴(kuò)張，間有色素減退即皮膚異色癥性皮肌炎。肌肉癥狀主要為肌無力，尚有肌疼痛，四肢近端肌肉尤甚。內(nèi)臟受累時(shí)出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。伴有貧血、淋巴結(jié)及肝脾腫大、間質(zhì)性肺炎等。
3、治療及護(hù)理
(1)治療：應(yīng)用皮質(zhì)類固醇治療。根據(jù)癥狀決定劑量，癥狀控制后逐漸減量。單用時(shí)治療效果不滿意者可合并應(yīng)用免疫抑制劑。提高機(jī)體免疫功能，可用轉(zhuǎn)移因子。維生素E、抗組織胺藥物、蛋白合成劑均可做為輔助治療。
(2)護(hù)理：
?、偌毙云趹?yīng)臥床休息，盡量減少肌肉的活動，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)定期巡視病房，注意患者安全。
?、谝话慊颊呖蛇M(jìn)普通飲食，但有喉麻痹或呼吸肌麻痹者應(yīng)鼻飼流質(zhì)飲食。進(jìn)食高蛋白、高營養(yǎng)食物，進(jìn)食宜慢、防止嗆咳，流質(zhì)以混合奶為佳。病情好轉(zhuǎn)后隨時(shí)停鼻飼，改用適當(dāng)?shù)娘嬍场?/p>
?、蹖χ心暌陨系幕颊?，必須反復(fù)檢查有無惡性腫瘤，并及時(shí)治療。
?、荛L期服用激素必須注意其副作用，例如血壓升高、消化道出血、精神異常等等;對免疫抑制劑的不良反應(yīng)應(yīng)密切觀察，如肝功能異常、脫發(fā)等。
?、莼謴?fù)期患者應(yīng)適當(dāng)?shù)幕顒?，以防肌肉萎縮，先在床上活動，鍛煉自己起床、穿衣等，再慢慢協(xié)助患者下床活動。輔助肌肉按摩、水療、針灸等。
硬皮病
硬皮病是以皮膚及各系統(tǒng)膠元纖維硬化為特征的一種慢性疾病。
1、病因
不明，與自身免疫有關(guān)。一般認(rèn)為與神經(jīng)功能障礙、感染、化學(xué)中毒、內(nèi)分泌障礙等因素有關(guān)。
2、癥狀
(1)局限性硬皮病：表現(xiàn)為局限性皮膚硬化萎縮。分為斑片狀、條狀、點(diǎn)滴狀及泛發(fā)性四種。皮損中心漸漸變硬，呈黃白色或象牙色，觸之硬韌，邊緣清楚表面光亮干燥，周圍留有淡紅色暈環(huán)。皮損好發(fā)頭皮、前額、腰腹部及四肢。
(2)系統(tǒng)性硬皮病：分為水腫期、硬化期和萎縮期。初發(fā)皮損往往由點(diǎn)滴狀發(fā)展為斑片狀，多發(fā)于面部，自覺面部皮膚緊張，失去皺紋，面無表情，繼之肌肉和表皮萎縮，以致眼瞼變小，口唇變窄，開口困難，頭皮受累時(shí)頭發(fā)脫落。皮損發(fā)于肢端時(shí)，先有雷諾現(xiàn)象，繼則皮膚變硬，肘部等突起的關(guān)節(jié)部位可發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍，手指固定而發(fā)僵，肢體活動受限。本病可累及消化道、心、肺、腎等內(nèi)臟。
3 、治療及護(hù)理
(1)治療：肌肉注射胎盤組織漿、丹參，口服維生素E、氯喹，局部注射皮質(zhì)類固醇激素或透明質(zhì)酸酶。臘療、熱浴、按摩均可試用。系統(tǒng)性硬皮病時(shí)可試用青霉胺及低分子右旋醣酐。重癥伴內(nèi)臟損害時(shí)應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素或免疫抑制劑。
(2)護(hù)理：
?、倥P床休息，冬季注意保暖，每天用熱水洗臉、洗手，穿棉鞋襪及戴棉手套。②禁止吸煙，吸煙可引起小動脈痙攣，加重雷諾氏癥狀。
?、郾Ｗo(hù)皮膚，以免受傷，對臥床不起的病人要及時(shí)翻身，在肢端或突起部位應(yīng)墊小棉墊，防止壓迫局部，加重血液循環(huán)不良，形成褥瘡或潰瘍。
?、苓M(jìn)高蛋白、高熱量、半流質(zhì)飲食。肢端性硬皮病患者生活不能自理者要協(xié)助喂飯。
⑤恢復(fù)期患者應(yīng)安排期下床活動，防止關(guān)節(jié)變形及肌肉萎縮，配合熱水浴、按摩。