運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷的癥狀表現(xiàn):
1.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷癥狀是:肢體無力、發(fā)緊、動(dòng)作不靈。癥狀先從雙下肢開始,以后波及雙上肢,且以下肢為重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態(tài),腱反射亢進(jìn),病理反射陽性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干,則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀,表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙,下頜反射亢進(jìn)等。本癥臨床上較少見,多在成年后起病,一般進(jìn)展甚為緩慢。
2.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷癥狀是:多見于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側(cè)或雙側(cè),或從一側(cè)開始以后再波及對(duì)側(cè)。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延,逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動(dòng)常見,可局限于某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始,個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開始。
3.上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型:通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀,一般從一側(cè)開始以后再波及對(duì)側(cè),隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀,稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。病程晚期,全身肌肉消瘦萎縮,以致抬頭不能,呼吸困難,臥床不起。本病多在40~60歲間發(fā)病,約5~10%有家族遺傳史,病程進(jìn)展快慢不一。