巨趾癥是一種以足趾體積增大為特征的先天性畸形,在四肢先天性畸形中的發(fā)生率很低,約為0.9%。因其發(fā)生率較低,臨床上關(guān)于此病的文獻(xiàn)記實(shí)亦較少,且多數(shù)為披發(fā)病例的個(gè)案報(bào)道,缺乏對(duì)該疾病系統(tǒng)的了解和熟悉以及治療方法指南。需要夸大的是,真性巨趾癥不包括一些疾病的伴發(fā)局部肥大,如Proteus綜合癥、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、Ollier's病(先天性多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病),Mafucci's病、骨肥大性毛細(xì)血管瘤綜合征、先天性淋巴管性水腫等。
病因
巨趾癥是一種足趾部罕見的先天性畸形, 其病因不明,無遺傳性,染色體研究未發(fā)現(xiàn)異常,后天隨生長發(fā)育而逐漸加重, 生長發(fā)育休止即畸趾增大也休止,多因?yàn)樯窠?jīng)纖維異常增生或淋巴、脂肪組織異常增生所致。也有人以為是神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)因素局部作用的結(jié)果。
治療方法
先天性巨趾癥的治療目的主要是將巨趾腳縮短變窄,形成較美觀、可穿上恬靜鞋子的腳。巨趾的常用治療方法:骨垢休止術(shù)或趾骨部門切除術(shù)、軟組織切除術(shù)等。
軟組織切除術(shù)
合用于靜止型巨指畸形,即那些皮膚和皮下組織肥大顯著,而骨累及很少的成年患者,亦可以將單純軟組織切除術(shù)看作是骨切除術(shù)的有效增補(bǔ)。
骨骺遏止術(shù)
骨骺遏止術(shù)合用于進(jìn)展型巨趾畸形,以阻止骨(包括阻止掌骨、跖骨)的縱向生長。單側(cè)的骺干固定術(shù)亦可用于側(cè)彎的糾正。側(cè)彎亦可用契形截骨術(shù)來治療。目前,臨床上此種方法采用較多。截骨術(shù)亦常和關(guān)節(jié)融合術(shù)同時(shí)進(jìn)行。
截骨術(shù)
趾骨切除術(shù)可用于縮短骨的長度。這也是臨床上最常用的方法之一,但不可用于拇趾。
截肢術(shù)
截肢術(shù)合用于過大的、不但本身失去功能、還影響其他功能的巨趾癥患者。這種做法會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)峻的美觀缺陷和功能喪失,所以一般不提倡這種治療方法。