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骨髓纖維化

  本病大多隱匿,進(jìn)展緩慢,許多病人常于癥狀出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后才確診,最多見(jiàn)的為疲乏,體重減輕及巨脾壓迫引起的各種癥狀,起初,全身情況尚好,逐漸出現(xiàn)脾增大,代謝亢進(jìn),貧血加重的癥狀,晚期可有出血癥狀。其臨床表現(xiàn)主要有:

  1、脾,肝腫大脾大是最重要的臨床表現(xiàn),發(fā)生率幾乎100%,偶爾病人自己發(fā)現(xiàn)左上腹有一腫塊或體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn),有人認(rèn)為脾大程度與病程有關(guān),脾肋下每1CM代表一年病程,由于脾大,常感覺(jué)腹部飽滿(mǎn)或沉重壓迫,脾觸之堅(jiān)實(shí),一般無(wú)壓痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而發(fā)生局部疼痛,甚至可以聽(tīng)到摩擦音。

  2、全身性癥狀中晚期病人大多有乏力,體重減輕,怕熱,多汗等癥狀,食欲一般或減退,晚期消瘦尤為明顯。

  3、貧血早期既有輕度貧血,隨血紅蛋白下降逐漸加重,晚期面色蒼白,疲乏,無(wú)力,體力活動(dòng)后氣促,心悸等癥狀較明顯。

  4、出血癥狀早期血小板計(jì)數(shù)增高或正常,無(wú)出血癥狀,晚期血小板減少,皮膚常出現(xiàn)紫癜或瘀斑,可有鼻衄。

  5、其他少數(shù)病人可有不明確的骨痛,很少數(shù)病人因血尿酸增高而發(fā)生繼發(fā)性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。

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