目前尚缺乏治療骨髓纖維化的有效措施，治療應(yīng)根據(jù)骨髓纖維組織的病變程度及臨床表現(xiàn)予以相應(yīng)的處理，治療目的是減輕癥狀，阻止髓纖進(jìn)展。主要包括糾正貧血，改善骨髓造血功能及緩解脾大所引起的壓迫癥狀。

　　一、糾正貧血

　　1、雄激素及蛋白同化激素

　　雄激素能夠促進(jìn)幼紅細(xì)胞分化。常用丙酸睪丸酮50-100mg/d，肌注?？诜咎惯虼?mgtid，安特爾40mgtid，達(dá)那唑200mgtid等，需至少服用3-4月以上見效。如患者合并溶血或血清中找到免疫復(fù)合物或自身抗體者需給潑尼松，劑量20-30mg/d，1-2月后逐漸減量，可增加感染率。

　　2、輸血

　　貧血嚴(yán)重及耐受性低的患者需輸紅細(xì)胞懸液，晚期患者輸血量大，應(yīng)控制輸血次數(shù)和量，避免發(fā)生血色病，必要時(shí)可加用祛鐵治療。

　　二、化學(xué)治療

　　通過(guò)抑制髓系克隆性增生，抑制骨髓纖維細(xì)胞增生，抑制細(xì)胞因子合成，減輕纖維化程度，減輕髓外造血，多用于脾大、骨髓增生活躍，周圍血細(xì)胞多的患者，少數(shù)患者療效良好。目前多用羥基脲及潑尼松，羥基脲劑量不宜過(guò)大，開始劑量是250mg/d.，加量至1000-1500mg/d，潑尼松5-15mg/d，可小劑量長(zhǎng)期維持，可抑制膠原纖維合成，脾臟縮小，血象正常時(shí)改維持量。此外苯丁酸氮芥，白消胺或6-巰基嘌呤等目前臨床應(yīng)用較少。

　　三、α-干擾素

　　可抑制正常粒系、紅系祖細(xì)胞和巨核細(xì)胞增殖，抑制巨核細(xì)胞分泌血小板衍生生長(zhǎng)因子，減少β轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子濃度，減少膠原纖維產(chǎn)生，但僅少數(shù)患者臨床癥狀及體征取得一定程度緩解。劑量為300萬(wàn)-500萬(wàn)皮下注射，每周3次，對(duì)于晚期患者，療效更不明顯。由于副作用較明顯，很多患者耐受性差。

　　四、沙立度胺

　　作為一種抗血管生成劑和免疫調(diào)節(jié)劑，其機(jī)制尚不明確，可能也具有抑制腫瘤壞死因子，纖維生長(zhǎng)因子，血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子，白介素，干擾素，下調(diào)粘附分子表達(dá)，調(diào)節(jié)淋巴細(xì)胞亞群，臨床療效尚需觀察。

　　五、1，25二羥維生素D

　　體外試驗(yàn)可以抑制巨核細(xì)胞的增殖并誘導(dǎo)髓細(xì)胞向單核及巨噬細(xì)胞轉(zhuǎn)化，從而促使膠原纖維減少及裂解增加，劑量0.25-1μg/d，臨床療效不佳。

　　六、脾切除術(shù)

　　脾臟是本病主要髓外造血器官，約有10%-25%患者切脾后可引起肝臟迅速腫大，血小板顯著增多，故脾切除術(shù)一般僅限于下面幾種情況。

　　1、巨脾有明顯的壓迫癥狀后出現(xiàn)反復(fù)脾梗塞，引起的持續(xù)性疼痛。

　　2、由于脾功能亢進(jìn)引起頑固性溶血或血小板減少，藥物治療無(wú)效且需長(zhǎng)期反復(fù)輸血但造血功能尚未完全喪失者。

　　3、伴有門靜脈高壓并發(fā)食管靜脈破裂出血者。對(duì)血小板偏高者，術(shù)后容易發(fā)生靜脈內(nèi)血栓，一般視為手術(shù)禁忌癥。晚期骨髓纖維化合并活動(dòng)性肝病者，因術(shù)后死亡率高達(dá)7.5%-25.7%，亦不應(yīng)考慮脾切除術(shù)。

　　七、脾區(qū)照射

　　僅用于脾臟顯著增大，脾區(qū)疼痛劇烈，骨髓尚有部分造血功能，外周血象沒(méi)有明顯減低，藥物等治療無(wú)效患者可試用，照射后脾腫大可縮小，癥狀減輕，但療效短暫，且有使周圍血象進(jìn)一步降低的副作用。

　　八、骨髓移植

　　文獻(xiàn)報(bào)道異基因骨髓移植治療骨髓纖維化，個(gè)別患者移植成功后骨髓纖維組織消失，且不受纖維組織增生程度的影響，但由于移植相關(guān)不良反應(yīng)，應(yīng)慎重考慮。