1、臨床表現(xiàn)

　　大多數(shù)單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)，如紫紺、心動(dòng)過(guò)速或體重增加緩慢等，在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意。對(duì)肺血較多的病人，早期常無(wú)所發(fā)現(xiàn)。不經(jīng)治療，單心室病人的自然壽命較短。據(jù)多倫多兒童醫(yī)院統(tǒng)計(jì)，182例中死亡的117例(64%)，50%死于出生后1個(gè)月內(nèi)，74%死于頭6個(gè)月。Moodie等分析83例未經(jīng)手術(shù)治療且多數(shù)已度過(guò)嬰兒期的病人，自診斷之日起，50%的A型病人平均死于14年內(nèi)。C型病人預(yù)后更差，50%死于4年內(nèi)。有無(wú)肺動(dòng)脈瓣狹窄，不影響壽命的長(zhǎng)短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

　　2、體格檢查

　　肺血流量減少者可見紫紺及杵狀指(趾)。肺血流異常增多呈慢性充血性心力衰竭者生長(zhǎng)發(fā)育差、消瘦。充血性心衰時(shí)或右側(cè)房室瓣狹窄而無(wú)房間隔缺損時(shí)，頸靜脈飽滿或怒張。如右側(cè)房室瓣關(guān)閉不全嚴(yán)重，則頸靜脈和肝臟會(huì)有收縮期搏動(dòng)。

　　視診和捫診時(shí)，示心臟搏動(dòng)彌散，由于許多病人其主動(dòng)脈相對(duì)偏前，捫診時(shí)在胸骨左緣可感知主動(dòng)脈瓣的關(guān)閉。

　　聽診時(shí)第一心音可增強(qiáng)，第二心音也較強(qiáng)且單一，多數(shù)病人可聞及較響的收縮期雜音，系來(lái)自肺動(dòng)脈瓣狹窄或主動(dòng)脈瓣下狹窄。肺血流增多的病人在心尖區(qū)可聽到左側(cè)房室瓣相對(duì)性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。

　　3、病理改變

　　單心室本身可分為許多亞型。Van Praagh等根據(jù)心室主體的形態(tài)學(xué)將其分為四型：A型，形態(tài)學(xué)上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部;B型，形態(tài)學(xué)上的右室而無(wú)左室竇部(左心室的殘跡可呈一無(wú)功能的裂隙或袋隙);C型，心室包括左、右室兩者的主體部分，無(wú)室間隔或僅有其殘跡;D型，心室不具有右心室抑或左心室的特征(無(wú)右室和左室竇部)。這四型可進(jìn)一步根據(jù)其與大動(dòng)脈的連接關(guān)系以及大動(dòng)脈空間排列位置，將其各分為Ⅰ(正常)、Ⅱ(右袢)或Ⅲ(左袢)型。據(jù)Van Praagh報(bào)道，A型占78%，B型占5%，C型為7%，D型10%;而大血管轉(zhuǎn)位情況，則右袢或左袢例數(shù)基本相仿，各為42%與43%，大動(dòng)脈呈正常排列關(guān)系者占15%。

　　臨床醫(yī)師則基于影像學(xué)資料，常難以對(duì)B、C及D型三者詳加分辨，因此簡(jiǎn)單地將該三型無(wú)流出道腔室者統(tǒng)歸于C型，而將具有流出道腔室者統(tǒng)歸于A型，再根據(jù)大動(dòng)脈的排列關(guān)系分別劃歸Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ類。

　　單心室的病理生理學(xué)取決于肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣瓣下狹窄、房室瓣關(guān)閉不全等的有無(wú)及其程度，以及心室的功能狀態(tài)。有明顯肺動(dòng)脈瓣狹窄者呈現(xiàn)紫紺，并隨著時(shí)間的伸延出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥。不合并肺動(dòng)脈瓣狹窄者，則肺循環(huán)血流增多，呈現(xiàn)肺充血和充血性心力衰竭的癥狀和體征，后期出現(xiàn)肺血管阻力增高和肺動(dòng)脈高壓。心室功能低下和房室瓣關(guān)閉不全可由于長(zhǎng)期心室容量負(fù)荷過(guò)重或房室瓣原已有異常。隨著房室瓣關(guān)閉不全的加重和心功能惡化，充血性心衰的表現(xiàn)也逐步加重。主動(dòng)脈瓣下狹窄常伴隨肺動(dòng)脈瓣狹窄而來(lái)，或特別易見于因肺含血量多曾行肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)者，概因心室壁過(guò)度肥厚所致，此種病例行糾治術(shù)時(shí)，其死亡危險(xiǎn)性特別大。由于房室結(jié)和總傳導(dǎo)束的位置異常，A-Ⅲ型單心室自發(fā)性或手術(shù)造成傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率特別高。據(jù)McGoon等報(bào)道，術(shù)前房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率為17%，而心室分隔術(shù)后復(fù)加30%。