單心室診斷并不困難，而手術(shù)前病理解剖學(xué)診斷則不很容易。因此，在鑒別診斷上主要集中在對不同類型單心室的鑒別上。Anderson將單心室分為三種類型：
?、僮笮氖倚停阂宰笮氖倚螒B(tài)主，右心室僅為一小殘腔;
?、谟倚氖倚停阂杂倚氖倚螒B(tài)為主，左心室僅為殘腔，臨床上很少見;
?、壑虚g型：左、右心室形態(tài)并存而室間隔缺如。
根據(jù)心房是否正位、有否大動(dòng)脈錯(cuò)位、肺動(dòng)脈狹窄等又分成若干亞型。單心室常合并其他心內(nèi)畸形。臨床上以左心室型單心室最多見，約占80%。左心室型單心室常伴有左側(cè)大動(dòng)脈錯(cuò)位，右側(cè)房室瓣為二尖瓣，左側(cè)房室瓣為三尖瓣，部分患者在左、右房室瓣之間可見一條肉柱。如肺動(dòng)脈起源于右側(cè)房室瓣前上方，其解剖結(jié)構(gòu)最利于做分隔手術(shù)。左心室型單心室如伴有右側(cè)大動(dòng)脈錯(cuò)位，常合并肺動(dòng)脈狹窄，不易做分隔手術(shù)。