聽神經(jīng)鞘瘤的病期很長,癥狀的存在時間從數(shù)月至十余年不等。聽神經(jīng)瘤的首發(fā)癥狀幾乎就是聽神經(jīng)本身的癥狀,包括頭昏、眩暈,單側(cè)耳鳴及耳聾。57%的聽神經(jīng)瘤病人有耳部癥狀,其中,聽覺障礙占62%,耳鳴12%,兩者皆有者占26%。43%的病人患有耳聾及其他的神經(jīng)癥狀,其中,90%病人聽力喪失,79% 病人有小腦功能失調(diào),57%的病人有臉部感覺遲鈍,32%的病人有眩暈癥狀,20%病人有臉部肌肉無力。
臨床神經(jīng)學(xué)檢查最常見的病征是耳聾,在過去的統(tǒng)計接近100%,最近數(shù)年早期診斷出小型聽神經(jīng)鞘瘤的機會較多,尚保存一定程度聽力的病例已不是少見。其他常見的病征有眼球震顫、眼角膜反射消失、小腦功能失調(diào)與臉部肌肉無力。Cushing對聽神經(jīng)鞘瘤的癥狀曾作了詳細的描述,提出聽神經(jīng)鞘瘤的癥狀發(fā)展是有規(guī)律性的,癥狀出現(xiàn)的程序如下:
1、耳蝸及前庭癥狀,表現(xiàn)為頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾。
2、額忱部頭痛伴有病側(cè)枕骨大孔區(qū)的不適。
3、小腦性共濟運動失調(diào),動作不協(xié)調(diào)。
4、鄰近腦神經(jīng)受損癥狀,如病側(cè)面部疼痛、面部抽搐、面部感覺減退,周圍性面癱等。
5、顱內(nèi)壓增高的癥狀,如視盤水腫,頭痛加劇、嘔吐、復(fù)視等。這些癥狀發(fā)展的程序曾得到許多學(xué)者的贊同,可作為聽神經(jīng)鞘瘤臨床診斷重要依據(jù)之一。
聽神經(jīng)瘤在內(nèi)耳道內(nèi)逐漸增大將推動或壓迫聽神經(jīng)、前庭神經(jīng)和伴行的內(nèi)聽動脈,后者又將影響內(nèi)耳血供,作為感覺結(jié)構(gòu)退變,表現(xiàn)為單側(cè)緩慢進行性,(偶呈突發(fā)性)耳聾,高調(diào)耳鳴、頭暈和不穩(wěn)感,腫瘤也可直接破壞骨迷路而產(chǎn)生類似癥狀。
若中間神經(jīng)與面神經(jīng)被推壓將出現(xiàn)耳內(nèi)疼痛,涎腺與淚腺分泌改變,舌前味覺異常,半面肌痙攣,肌無力或癱瘓,腫瘤向小腦腦橋角方向發(fā)展,首先破壞巖尖及其上的三叉神經(jīng)節(jié),引起患側(cè)面部麻木,角膜放射消失等。若腫瘤與腦干和小腦接觸并使之受壓,可引起自發(fā)性眼震和共濟失調(diào),腫瘤過大引起周圍靜脈回流障礙,腦脊液循環(huán)受阻,可使顱內(nèi)壓升高,出現(xiàn)頭痛,惡心嘔吐等。