1心包疾病結(jié)構(gòu)

　　心包疾病為醫(yī)學病理名稱，可由急性心包炎發(fā)展而來，也可以急性期癥狀不明顯。由于心包疾病幾乎都是周身疾病的一部分，所以全身病因的去除與治療極為重要。一般包括急性心包炎、心包積液和縮窄性心包炎。

　　(1)漿膜心包：可分為臟層和壁層。臟層覆于心肌的外面，又稱為心外膜，壁層在臟層的外圍。臟層與壁層在出入心的大血管根部相移行，兩層之間的腔隙稱為心包腔，內(nèi)含有少量漿液，起潤滑作用，可減少心在搏動時的摩擦。

　　(2)纖維心包：又稱心包纖維層，是一纖維結(jié)締組織囊，貼于漿膜心包壁層的外心包面，向上與出入心的大血管外膜相移行，向下與隔的中心腱緊密相連。纖維心包伸縮性小，較堅韌。

　　2心包疾病常見疾病

　　心包疾病譜包括先天性心包缺如、心包炎(干性、滲出性、滲出-縮窄性與縮窄性)、腫瘤性與囊腫。病因?qū)W分類包括：感染性、全身自身免疫疾病伴心包炎、2型自身免疫疾病、鄰近器官疾病伴心包炎、代謝疾病伴心包炎、妊娠合并原因不明心包積液(少見)、外傷性心包炎、腫瘤性心包疾病(原發(fā)性、繼發(fā)性)等。

　　3心包疾病心包炎

　　心包炎(pericarditis)是最常見的心包病變，可由多種致病因素引起，常是全身疾病的一部分，或由鄰近組織病變蔓延而來。心包炎可與心臟的其他結(jié)構(gòu)如心肌或心內(nèi)膜等的炎癥同時存在，亦可單獨存在。心包炎可分為急性和慢性兩種，前者常伴有心包滲液。后者常引起心包縮窄，急性心包炎(acute pericarditis)是心包膜的臟層和壁層的急性炎癥，可以同時合并心肌炎和心內(nèi)膜炎，也可以作為唯一的心臟病損而出現(xiàn)。

　　4心包疾病心包囊腫

　　在胚胎時期原始腔隙未能和其他腔隙隔合成心包，而單獨形成一個空腔，以后就可發(fā)展成為心包囊腫。囊腫壁多菲薄透明，外壁為疏松結(jié)締組織，內(nèi)壁為單層的間皮細胞，其上有血管分布，類似心包組織，囊內(nèi)含有澄清或淡黃色液體，偶見血性液體。心包囊腫比較少見，約占縱隔腫瘤與囊腫的8.9%，縱隔囊腫的17%。其發(fā)病率較低的原因，除本病少見外，尚因多數(shù)無癥狀，有的囊腫小又與縱隔陰影互相重疊，不易被發(fā)現(xiàn)，發(fā)病年齡多為青壯年。多數(shù)患者無自覺癥狀，多為其他原因胸部透視偶然發(fā)現(xiàn)，有癥狀者為心悸、氣短、咳嗽及心前區(qū)不適，也有患者可查見心電圖異常，可能與腫物壓迫有一定關系。少數(shù)病例因囊腫壓迫膈神經(jīng)而使患側(cè)季肋部痛，并向肩部放射，疑似慢性膽囊炎;有的病例可因過勞或體位改變而使疼痛加劇;如果囊腫發(fā)生破裂可并發(fā)炎癥表現(xiàn)。

　　胸部X線檢查在心膈角處有明顯陰影，深呼吸和體位改變可見陰影形態(tài)和大小都有明顯改變。

　　5心包疾病檢查技術

　　心包穿刺

　　適應證、禁忌證與方法

　　1.在心包穿刺術項下指南首次指出主動脈夾層伴心包積血是心包穿刺的禁忌證(可使夾層血腫擴大)，該類病人應立即進行手術治療。

　　2.指南建議應盡可能在心導管室X線與心電圖監(jiān)視下做心包穿刺，因常用的穿刺針連接心電圖導聯(lián)記錄心包腔內(nèi)心電圖并不能提供足夠的安全保障。3.建議采用劍突下徑路，以防損傷胸膜、冠狀動脈與乳內(nèi)動脈。

　　4.每次抽液量不應超過1L，以防急性右室擴張。

　　5.急性心臟壓塞為爭取時間可在超聲引導下行心包穿刺引流。

　　6.如需持續(xù)引流，可經(jīng)軟性J字形導絲引入擴張管，然后插入多孔豬尾巴導管(導絲位置應通過兩個投射位透視確認)，待心包引流液小于25ml/d時拔除導管。

　　7.外傷性心包積血與化膿性心包炎均應及時作外科引流。

　　8.對心包積液量較少(200～300ml或<200ml)者使用切線進路側(cè)位透視觀察心外膜暈輪現(xiàn)象可增加穿刺成功率并減少并發(fā)癥。<>

　　心包積液分析

　　1.除常規(guī)檢查、培養(yǎng)與找癌細胞外，對疑有惡性腫瘤者應測定CEA，AFP，糖類抗原CA125，CD-30，CD-25等。

　　2.CEA增高，ADA(腺苷脫氨酶)降低可鑒別腫瘤與結(jié)核。

　　3.對結(jié)核診斷，PCR敏感性與ADA相似，但前者特異性更高。

　　4.對疑有細菌感染者，應同時做心包液與周身血液厭氧需氧菌培養(yǎng)三次。

　　5.親心臟病毒PCR分析可協(xié)助鑒別病毒性或自身免疫性心包炎(證據(jù)B，II a類)。6.化膿性積液中葡萄糖值顯著降低。

　　7.WBC計數(shù)極低支持粘液水腫;單核細胞顯著增高支持惡性腫瘤或甲狀腺功能減退;類風濕病或細胞感染者中性粒細胞均可增高。

　　8.與細菌培養(yǎng)相比，Gram染色特異性雖高(99%)，但敏感性僅38%。

　　9.聯(lián)合測定上皮膜抗原、CEA與波形蛋白免疫細胞化學染色可協(xié)助鑒別反應性間皮細胞與腺癌細胞。

　　活檢

　　心包鏡可直接觀察心包表面，協(xié)助選擇活檢部位與提高取材的安全性，對診斷腫瘤與結(jié)核幫助最大。聯(lián)合使用PCR技術協(xié)助診斷病毒性心包炎其敏感性、特異性均高于積液與活組織的病毒分離。結(jié)合免疫組化、補體固定測定可進一步提高活檢診斷價值。免疫球蛋白固定試驗診斷自身免疫性心包炎的特異性為100%。鑒于我國心包炎并不少見而不少單位對心包炎病因診斷精確度不高，常憑經(jīng)驗進行試驗性治療，故建議在有條件單位應積極開展心包鏡檢查。

　　6心包疾病急性心包炎

　　病因?qū)W

　　急性心包炎幾乎都是繼發(fā)性的，它的病因?qū)嵸|(zhì)上是各種原發(fā)的內(nèi)外科疾病，部分病因至今不明。其中以非特異性、結(jié)核性、化膿性和風濕性心包炎較為常見。國外資料表明非特異性心包炎已成為成年人心包炎的主要類型;國內(nèi)報告則以結(jié)核性心包炎居多，其次為非特異性心包炎。惡性腫瘤和急性心肌梗塞引起的心包炎在增多。隨著抗生素和化學治療的進展，結(jié)核性、化膿性和風濕性心包炎的發(fā)病率已明顯減少。除系統(tǒng)性紅斑狼瘡性心包炎外，男性發(fā)病率明顯高于女性。

　　急性心包炎的病因分類

　　(一)非特異性心包炎

　　(二)感染性心包炎

　　1.細菌性　⑴化膿性，⑵結(jié)核性。

　　2.病毒性　如柯薩奇、?？?、流感、傳染性單核細胞增多癥和巨細胞病毒等。

　　3.真菌性　如組織胞漿菌、放線菌，奴卡氏菌、耳笰狀菌、分支桿菌等。

　　4.其他　如立克次體、螺旋體、支原體、肺吸蟲、阿米巴原蟲和包囊蟲等。

　　(三)伴有其他器官或組織系統(tǒng)疾病的心包炎

　　1.自身免疫性疾病　如風濕熱、類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、多關節(jié)炎、心包切開術后綜合征、心肌梗塞后綜合征、透析治療、腎移植和艾滋病等。

　　2.過敏性疾病　如血清病、過敏性肉芽腫和過敏性肺炎等。

　　3.鄰近器官的疾病　如心肌梗塞、夾層動脈瘤、肺栓塞、胸膜、和食管疾病等。

　　4.內(nèi)分泌代謝性疾病　如尿毒癥、粘液性水腫、糖尿病、痛風、阿鈥森病、膽固醇性心包炎等。

　　5.其他　如胰腺炎、地中海貧血、腸源性脂肪代謝障礙、非淋病性關節(jié)炎，結(jié)膜、尿道炎綜合征等。

　　(四)物理因素引起的心包炎

　　1.創(chuàng)傷　如穿透傷、異物、心導管、人工心臟起搏器和心臟按摩等的創(chuàng)傷;

　　2.放射線。

　　(五)藥物引起的心包炎

　   如肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、苯妥英鈉、青霉素、異煙肼、保泰松和甲基硫氧嘧啶等。

　　(六)新生物引起的心包炎。

　　1.原發(fā)性　間皮瘤、肉瘤等。

　　2.繼發(fā)性　肺或乳腺癌、多發(fā)性骨髓瘤、白血病和淋巴瘤等轉(zhuǎn)移。

　　發(fā)病機理

　　心包滲液是急性心包炎引起一系列病理生理改變的主要原因。心包滲液由于重力作用首先積聚于心臟的膈面，當滲液增加時充盈胸骨后心包間隙，然后除心包反摺的心房后面這部分外，心臟的兩側(cè)均可充滿滲液。由于滲液的急速或大量積蓄，使心包腔內(nèi)壓力上升，當達到一定程度時就限制心臟的擴張，心室舒張期充盈減少，心搏量降低。此時機體的代償機制通過升高靜脈壓以增加心室的充盈;增強心肌收縮力以提高射血分數(shù);加快心率使心排血量增加;升高周圍小動脈阻力以維持動脈血壓，如此保持相對正常的休息時心排血量。如心包滲液繼續(xù)增加，心包腔內(nèi)壓力進一步增高，心搏量下降達臨界水平時，代償機制衰竭，于是升高的靜脈壓已不能增加心室的充盈;射血分數(shù)下降;過速的心率使心室舒張期縮短和充盈減少，不再增加每分鐘心排血量;小動脈收縮達極限，動脈血壓下降，導致心排血量顯著下降，循環(huán)衰竭而產(chǎn)生休克，此即為心臟壓塞或稱心包堵塞。

　　正常人在吸氣時動脈血壓可有輕度下降(降低不超過1.33kPa(10mmHg)，因此周圍脈搏強度無明顯改變。當心包滲液引起心包堵塞時，吸氣時脈搏強度可明顯減弱或消失。其機制為：①吸氣時胸腔負壓使肺血管容量明顯增加，血液貯留于肺血管內(nèi)，而心臟而受滲液包圍的限制右心室的充盈不能顯著增加，右心室的排血量不足以補償肺血容量的增加，使肺靜脈回流減少甚至逆轉(zhuǎn)，于是左心室充盈減少;②受液體包圍的心臟容積固定，吸氣時右心室血液充盈增加，體積增大，室間隔向后移位，左心室容積減少，因而充盈減少;③吸氣時膈下降牽扯緊張的心包，使心包腔內(nèi)壓力更加增高，左心室充盈進一步減少，三者相結(jié)合使左心室排血量銳減，動脈血壓顯著下降[超過1.33kPa(10mmHg)]，出現(xiàn)奇脈。

　　病理改變

　　心包炎炎癥反應的范圍和特征隨病因而異?？蔀榫窒扌曰驈浡裕±碜兓欣w維蛋白性(干性)和滲出性(濕性)兩種，前者可發(fā)展成后者。滲液可為漿液纖維蛋白性、漿液血性、出血性或化膿性。炎癥開始時，壁層和臟層心包出現(xiàn)纖維蛋白、白細胞和內(nèi)皮細胞組成的滲出物。以后滲出物中的液體增加，則成為漿液纖維蛋白性滲液，量可達2～3L，外觀呈草黃色，清晰，或由于含有較多的白細胞及內(nèi)皮細胞而混濁;如含有較多的紅細胞即成漿液血性。滲液多在2～3周內(nèi)吸收。結(jié)核性心包炎常產(chǎn)生大量的漿液纖維蛋白性或漿液血性滲出液，滲液存在時間可長達數(shù)月，偶呈局限性積聚?；撔孕陌椎臐B液含有大量中性粒細胞，呈稠厚的膿液。膽固醇性心包炎滲液中含有大量的膽固醇，呈金黃色。乳糜性心包炎的滲液則呈牛奶樣。結(jié)核性或新生物引起的出血性心包炎滲液中含有大量的紅細胞，應與創(chuàng)傷或使用抗凝劑所致含純血的血心包相鑒別。炎癥反應常累及心包下表層心肌，少數(shù)嚴重者可累及深部心肌，甚至擴散到縱隔、膈和胸膜。心包炎愈合后可殘存局部細小斑塊、普遍心包增厚，或遺留不同程度的粘連。粘連可以完全堵塞心包腔。如炎癥累及民包壁層的外表面，可產(chǎn)生心臟與鄰近組織(如胸膜、縱隔和膈)的粘連。急性纖維素性心包炎的炎癥滲出物?？赏耆芙舛?，或較長期存在，亦可機化，為結(jié)締組織所代替形成疤痕，甚至引起心包鈣化，最終發(fā)展成縮窄性心包炎。

　　7心包疾病縮窄性心包炎

　　一、臨床癥狀

　　起病隱匿，常于急性心包炎數(shù)月至數(shù)年才發(fā)生心包縮窄。患者有不同程度的呼吸困難、腹部膨脹、乏力、頭暈、胃納減退、咳嗽、體重減輕和肝區(qū)疼痛等。

　　二、體征

　　常見的體征為心尖搏動不易觸及，心濁音界正?；蜉p度增大，第一心音減低，有時在胸骨左緣第三、四肋間聽到一舒張早期額外音，響度變化大，有時呈拍擊性稱心包叩擊音。主要由于心室被壓不能充分舒張，心房血液在心室舒張早期迅速進入心室，而后突然停止所引起的振動而產(chǎn)生的聲音。心率較快，可有過早搏動、心房撲動或心房纖顫等。心臟受壓和靜脈回流受阻可出現(xiàn);頸靜脈怒張，且在吸氣時怒張更為明顯，只有舒張早期可見塌陷。肝臟腫大，腹水，下肢浮腫，腹水較下肢浮腫出現(xiàn)早且明顯，動脈收縮壓降低，脈壓小，有奇脈等。靜脈壓測定顯著增高，常超過2.45kpa(250mmH2O)。

　　以下的檢查方法有利于本病的診斷

　　一、X線檢查：心臟陰影大小正?；蛏源?，心增大可能由于心包增厚或伴有心包積液，左右心緣正?；」?，呈平直僵硬，心臟搏動減弱，上腔靜脈明顯增寬，部分病人心包有鈣化呈蛋殼狀，此外，可見心房增大。

　　二、心電圖：多數(shù)有低電壓，竇性心動過速，少數(shù)可有房顫，多個導聯(lián)T波平坦或倒置。有時P波增寬或增高呈“二尖瓣型P波”或“肺型P波”表現(xiàn)左、右心房擴大，也可有右心室肥厚。

　　三、超聲心動圖：可見右心室前壁或左心室后壁振幅變小，如同時有心包積液，則可發(fā)現(xiàn)心包壁層增厚程度。

　　四、心導管檢查：右心房平均壓升高，壓力曲線呈“M”形或“W”形，右心室壓力升高，壓力曲線呈舒張早期低垂及舒張晚期高原的圖形，肺毛細楔嵌壓也升高。

　　手術并發(fā)癥及預防措施

　　1.低心排：在心包剝離過程中，由于急性心臟擴張，特別是右心室表面心包剝除后，在體靜脈高壓的作用下，心室急劇快速充盈、膨脹，產(chǎn)生急性低心排。因此，術中應限制液體輸入，左心室解除縮窄后，立即應用西地蘭及速尿，在強心的同時，排隊過多液體減輕心臟負擔。術后12～48h之內(nèi)，應用多巴胺等兒茶酚胺類藥物。如對藥物反應效果較差，低心排不能糾正，可使用主動脈內(nèi)氣囊反搏。

　　2.膈神經(jīng)損傷：左前外側(cè)切口在開始心包剝脫之前，KirklinJW提出應先游離左側(cè)膈神經(jīng)，盡可能隨同膈神經(jīng)多保留脂肪及軟組織。如損傷膈神經(jīng)，可造成膈肌的矛盾呼吸運動，影響氣體交換。不利于呼吸道分泌物的排出。

　　3.冠狀動脈損傷：在分離前室間溝部位時，要格外注意，勿損傷冠狀動脈。其分支或末端出血，可縫扎止血。遇到該部位有局限的鈣化斑塊時，可以留置不予處理，不可勉強切除。

　　4.心肌破裂：對于嵌入心肌的鈣化病灶，一般可島形保留，不可勉強剝除。對于剝離界限不清，嚴重粘連時，可將增厚的心包作“井”字切開，部分地解除心肌表面束縛。萬一發(fā)生心肌破裂時，術者用左手食指平壓在裂口上，利用游離的心包片縫蓋在破裂口的周圍，可挽救病人的生命。

　　8心包疾病心包腫瘤

　　心包原發(fā)性腫瘤可能從胚胎殘余發(fā)展而來，包括畸胎瘤 (最常見)、心包囊腫、脂肪瘤、血管瘤、平滑肌纖維瘤等良性腫瘤。

　　心包繼發(fā)腫瘤遠較原發(fā)性腫瘤多見。其中以體內(nèi)諸器官惡性腫瘤轉(zhuǎn)移到心包為常見，如乳腺癌、阿杰金氏病、白血病和惡性黑色素瘤等;惡性腫瘤直接蔓延到心包，常見為支氣管肺癌、乳腺癌、縱隔惡性腫瘤(精源細胞瘤、胚胎原性癌、嗜鉻細胞瘤等)。

　　早期無癥狀，晚期癥狀有胸部疼痛、發(fā)熱、干咳和氣急。體征上，較早期有心包摩擦音，以后心包滲液，出現(xiàn)心包填塞。癥狀有頸靜脈怒張、脈壓減小、心音減弱、肝腫大，病情迅速加重。

　　特殊檢查

　　1.X線檢查 :心影形態(tài)變化、心影擴大、心包積液、胸膜腔少量積液，畸胎瘤可見心包鈣化區(qū)。

　　2.彩聲多普勒超心動圖檢查 :可顯示突出于心包的腫塊和心包積液。

　　3. CT檢查可提示部分腫瘤的部位和性質(zhì)

　　如心包囊腫：①2/3位于右前心膈角，位于在膈肌上; ②典型的淚滴狀”伏在心包旁，邊緣光滑銳利。③囊壁薄，大部份含純清液體。CT值0-20HU(圖52-10)。

　　又如心包間皮瘤：①心包不規(guī)則增厚，前緣可見類結(jié)節(jié)樣組織肺物。 ②心包內(nèi)大量積液，并雙側(cè)胸腔積液，右冠狀動脈鈣化。

　　4.心血管造影檢查：在診斷十分困難時，可顯示心外壓迫區(qū)。

　?、傩陌鼭B液，特別是血性滲液。②心影輪廓異常，局部有塊影突出。③無原因的心包填塞癥狀。④不可解釋的胸痛，頸靜脈怒張?？煽康脑\斷為抽出液體內(nèi)找以腫瘤細胞。其次為心包穿刺后注入CO2氣體對比造影片可見心包內(nèi)腫塊突入心包腔。X線檢查顯示心影擴大，心包有積液，心包上有塊影。超聲心動圖可顯示心包積液或?qū)嵸|(zhì)塊影。

　　9心包疾病中醫(yī)學解釋

　   心外圍的組織器官。又稱心包絡或膻中。它是心臟的外膜，包裹著心臟，附有絡脈，以通行氣血。心包具有保衛(wèi)心臟并能反映心臟某些功能的作用，“喜樂”的情緒雖然發(fā)自心中，但卻是通過心包反映出來的，即所謂“代心行令”。正如《素問·靈蘭秘典論》所說：“膻中者，臣使之官，喜樂出焉?！毙呐K是五臟六腑的主宰，不能受到邪氣的傷害，如果受傷則病情危重，當邪氣侵犯時，首先由心手厥陰心包經(jīng)包承受，以避免或減輕心臟受到損傷，因此說心包能“代心受邪”。即《靈樞·邪客》篇所謂：“心者……邪弗能容也，容之則傷心，心傷則神去，神去則死矣。故諸邪之在于心者，皆在于心之包絡?！睂儆谛陌慕?jīng)脈稱為手厥陰心包經(jīng)，與手少陽三焦經(jīng)相互絡屬，構(gòu)成為表里相合的關系。

　　10心包疾病疾病治療

　　抗炎治療

　　抗炎治療在心包疾病的治療中需要注意的問題包括

　　(1)應用糖皮質(zhì)激素可能是心包炎復發(fā)的一個危險因素，僅限于不能耐受阿司匹林和NSAID、糖皮質(zhì)激素有禁忌或是真正無效者，最好小到中量如強的松0.2-0.5mg/kg/d，還需緩慢減量;

　　(2)阿司匹林和NSAID是心包炎治療的重要藥物，應該用至足量抗炎的劑量如阿司匹林2-4g/d，吲哚美辛75-150mg/d，布洛芬1600-3200mg/d直到癥狀消失并且CRP完全正常;

　　(3)在傳統(tǒng)治療的基礎上加用秋水仙堿0.5-0.6mg，一日兩次，體重少于70kg者一日一次可降低復發(fā)率約50%。

　　頑固性心包炎

　　診治頑固性病例和特發(fā)性復發(fā)性心包炎需注意如下幾點

　　(1)頑固性病例主要是指那些需要大劑量糖皮質(zhì)激素如強的松每日劑量超過25mg方能控制的復發(fā)性心包炎患者;

　　(2)此類患者首選的應該是阿司匹林、NSAID或糖皮質(zhì)激素以及秋水仙堿的聯(lián)合治療;

　　(3)其他治療均缺乏強有力的證據(jù);

　　(4)最好選用毒性相對較小并且比較便宜的藥物如咪唑硫嘌呤或甲氨喋呤，并且要個體化，按照醫(yī)生經(jīng)驗進行;

　　(5)特發(fā)性復發(fā)病例的預后很好無需特別擔心限制性心包炎的發(fā)生。

　　心包切除

　　心包開窗和其它一些介入技術在心包疾病中的作用要點。

　　(1)推薦對慢性持續(xù)的縮窄心包炎行心包切除;

　　(2)新診斷的限制性心包炎患者或血流動力學穩(wěn)定的患者，在決定行心包切除術前可以考慮予以非甾體類消炎藥或/和糖皮質(zhì)激素保守治療2-3月后視情況而定。(3)在復發(fā)的心包炎所致的心包填塞患者中，除非有明確的證據(jù)表明患者有嚴重的糖皮質(zhì)激素的副作用，不推薦心包切除術以及一些相似療效，創(chuàng)傷較小的可視胸腔鏡指導的手術方式。

　　慢性心包積液

　　處理慢性特發(fā)性心包積液時需要注意

　　(1)處理慢性復發(fā)性心包積液時心包積液的量和血流動力學是否穩(wěn)定是至關重要的，還需考慮有無炎癥情況以及相關的疾病情況;

　　(2)炎性心包積液處理同心包炎的處理，中到大量心包積液卻無炎性證據(jù)者需排除惡性腫瘤及其他可以治療的病因;

　　(3)真正的單純孤立性心包積液如患者如任何癥狀可能無需特殊治療，大量心包積液者理論上有1/3者進展為心包填塞的風險。

　　11心包疾病疾病診斷

　　慢性心包炎

　　1.病程大于三個月者稱慢性心包炎。

　　2.除非合并心臟壓塞，否則癥狀很輕或無癥狀(疲倦、心悸、胸部不適)。

　　3.對反復發(fā)作的癥狀性患者應進行球囊心包切開或心包切除治療(證據(jù)B，II b類指征)。

　　復發(fā)性心包炎

　　1.復發(fā)性心包炎包括以下類型：①間歇發(fā)作性;②持續(xù)性。

　　2.有以下表現(xiàn)者支持有免疫功能障礙：①潛伏期持續(xù)數(shù)月;②存在抗心臟抗體;③類固醇激素治療很快顯效且同時存在其它自身免疫性疾病如紅斑性狼瘡等。

　　3.非甾體類抗炎藥、皮質(zhì)激素治療無效時可試用秋水仙堿以預防復發(fā)，推薦劑量為2mg/d治療一或兩天，隨后1mg/d(證據(jù)B，I類指征)。皮質(zhì)激素僅適用于嚴重病例。潑尼松1～1.5mg/ kg·d)，至少使用一個月，如效果不佳可并用硫唑嘌呤(75～100mg/d)或環(huán)磷酰胺。皮質(zhì)激素起始劑量應大，減量應慢，在減至一定維持量時可合用秋水仙堿或非甾體類抗炎藥，以防癥狀反跳。難治性重癥病例可行心包切除術，術前應先停用皮質(zhì)激素數(shù)周。

　　心包積液與心臟壓塞

　　1.強調(diào)指出，快速積聚的少量積液或積血可發(fā)生急性心臟壓塞，主要癥狀是低血壓或休克，而緩慢積聚的大量積液卻可無明顯癥狀。前者可稱為“外科性”壓塞，大多由心包出血或積血引起，后者稱“內(nèi)科性”壓塞，大多由炎癥引起。

　　2.無炎癥改變(典型胸痛、心包摩擦音、發(fā)熱、彌漫性ST段抬高)的心臟壓塞多為惡性積液。

　　3.心包內(nèi)積血與血栓形成時典型超聲透光區(qū)可消失，故可漏診心臟壓塞。經(jīng)食管超聲檢查可揭示真相。

　　4.低血容量、心動過速可促發(fā)心包積液病人出現(xiàn)心臟壓塞，故應及時治療。

　　5.快速靜脈輸液可暫時性緩解急性心臟壓塞癥狀，但一旦診斷應立即作心包穿刺引流。

　　縮窄性心包炎

　　1.過去認為心包增厚是診斷縮窄性心包炎的必要診斷條件，但醫(yī)院外科大組手術病例分析顯示18%縮窄性心包炎病人并無心包增厚。

　　2.縮窄性心包炎的主要表現(xiàn)是疲倦、氣短、末梢水腫與腹脹，失代償期患者才有靜脈淤血、肝腫大、胸腔積液與腹水。

　　3.鑒別限制性心肌病與縮窄性心包炎的最佳方法是通過多普勒超聲測定在前負荷改變或不改變時的呼吸周期改變[3]、MRI或CT亦有幫助。

　　4.彌漫性嚴重鈣化粘連者外科手術危險性高，且易損傷心臟，另一方法是使用激光切削術?？蛇m當保留嚴重鈣化與瘢痕區(qū)，以防過度出血。影響預后的因素主要是心肌廣泛纖維化與萎縮，故應爭取盡早手術。

　　特殊類型心包炎

　　一、病毒性心包炎

　　1.為歐洲最常見的心包炎病因，可為病毒直接侵犯或免疫反應的結(jié)果。

　　2.心包積液和/或心包活組織檢查是確診病毒性心包炎的必要條件，這主要依據(jù)PCR或原位雜交技術(證據(jù)B，II a類指征)。血清抗體滴度增加4倍可提示但不能確診病毒性心包炎(證據(jù)B，II b類指征)。

　　3.指南指出病毒性心包炎禁用皮質(zhì)激素治療，推薦使用干擾素或免疫球蛋白。

　　二、細菌性心包炎

　　1.細菌性心包炎或化膿性心包炎大多源于身體其它部位感染或敗血癥，一旦懷疑或確診細菌性心包炎應即進行心包穿刺與送驗。

　　2.本病應在全身使用抗生素控制感染情況下，優(yōu)先考慮經(jīng)劍突下行心包切開，以徹底引流，并同時切除增厚的心包;僅輕癥病例可施行豬尾巴導管持續(xù)引流并灌注抗生素與尿激酶。

　　三、結(jié)核性心包炎

　　1.臨床表現(xiàn)呈多樣性，診斷主要依據(jù)心包液或組織中找到分枝桿菌和/或有干酪樣肉芽腫。

　　2.PCR測定可在<1ml的心包液中辨認結(jié)核分枝桿菌的dna。<>

　　3.心包液γ干擾素與腺苷脫氨酶濃度升高亦有較高的診斷價值。

　　4.心包活檢比心包液診斷敏感性高，有助于快速診斷。

　　5.結(jié)核菌素皮膚試驗假陰性率可達25%～33%，假陽性率亦達30%～40%，故診斷價值不大。

　　6.結(jié)核性心包積液呈三高現(xiàn)象：高比重、高蛋白含量與高白細胞計數(shù)(0.7～54×109/L)。

　　7.抗結(jié)核的聯(lián)合藥物治療僅適用于確診或高度可疑病例。

　　8.一項薈萃分析顯示，聯(lián)合使用皮質(zhì)激素可減少手術治療的需求與降低死亡率(證據(jù)A，II b類指征)。如果使用，那么潑尼松的用量必須相對要大[1～2mg/(kg·d)]，這是因為利福平可以增強皮質(zhì)激素的肝臟代謝。上述劑量應用5～7天，然后逐漸減量，療程為6～8周。

　　9.經(jīng)上述治療仍出現(xiàn)心包縮窄表現(xiàn)者，應盡早手術治療(證據(jù)B，I類指征)。

　　乳糜心包

　　1.增強CT或CT與淋巴管造影結(jié)合可對胸導管部位作出定位并顯示淋巴管與心包的連接部位。

　　2.心胸手術后的乳糜心包可用心包穿刺與進食中鏈甘油三酯治療，內(nèi)科治療失敗者可施行心包-腹膜開窗術;對胸導管徑路可精確定位者，可在橫隔上進行結(jié)扎與切除。

　　12心包疾病作用

　　心包具有保衛(wèi)心臟并能反映心臟某些功能的作用，“喜樂”的情緒雖然發(fā)自心中，但卻是通過心包反映出來的，即所謂“代心行令”。正如《素問·靈蘭秘典論》所說：“膻中者，臣使之官，喜樂出焉?！毙呐K是五臟六腑的主宰，不能受到邪氣的傷害，如果受傷則病情危重，當邪氣侵犯時，首先由心包承受，以避免或減輕心臟受到損傷，因此說心包能“代心受邪”。即《靈樞·邪客》篇所謂：“心者…

　　心包…邪弗能容也，容之則傷心，心傷則神去，神去則死矣。故諸邪之在于心者，皆在于心之包絡?！睂儆谛陌慕?jīng)脈稱為手厥陰心包經(jīng)，與手少陽三焦經(jīng)相互絡屬，構(gòu)成為表里相合的關系。

　　在熱性病中，由火熱邪氣引起的高熱、神昏、譫語等證候，其病變部位多在心包，稱為熱入心包證，以清心開竅法治療。

　　13心包疾病結(jié)構(gòu)

　　心包疾病為醫(yī)學病理名稱，可由急性心包炎發(fā)展而來，也可以急性期癥狀不明顯。由于心包疾病幾乎都是周身疾病的一部分，所以全身病因的去除與治療極為重要。一般包括急性心包炎、心包積液和縮窄性心包炎。

　　(1)漿膜心包：可分為臟層和壁層。臟層覆于心肌的外面，又稱為心外膜，壁層在臟層的外圍。臟層與壁層在出入心的大血管根部相移行，兩層之間的腔隙稱為心包腔，內(nèi)含有少量漿液，起潤滑作用，可減少心在搏動時的摩擦。

　　(2)纖維心包：又稱心包纖維層，是一纖維結(jié)締組織囊，貼于漿膜心包壁層的外心包面，向上與出入心的大血管外膜相移行，向下與隔的中心腱緊密相連。纖維心包伸縮性小，較堅韌。

　　14心包疾病常見疾病

　　心包疾病譜包括先天性心包缺如、心包炎(干性、滲出性、滲出-縮窄性與縮窄性)、腫瘤性與囊腫。病因?qū)W分類包括：感染性、全身自身免疫疾病伴心包炎、2型自身免疫疾病、鄰近器官疾病伴心包炎、代謝疾病伴心包炎、妊娠合并原因不明心包積液(少見)、外傷性心包炎、腫瘤性心包疾病(原發(fā)性、繼發(fā)性)等。

　　15心包疾病心包炎

　　　心包炎(pericarditis)是最常見的心包病變，可由多種致病因素引起，常是全身疾病的一部分，或由鄰近組織病變蔓延而來。心包炎可與心臟的其他結(jié)構(gòu)如心肌或心內(nèi)膜等的炎癥同時存在，亦可單獨存在。心包炎可分為急性和慢性兩種，前者常伴有心包滲液。后者常引起心包縮窄，急性心包炎(acute pericarditis)是心包膜的臟層和壁層的急性炎癥，可以同時合并心肌炎和心內(nèi)膜炎，也可以作為唯一的心臟病損而出現(xiàn)。

　　16心包疾病心包囊腫

　　在胚胎時期原始腔隙未能和其他腔隙隔合成心包，而單獨形成一個空腔，以后就可發(fā)展成為心包囊腫。囊腫壁多菲薄透明，外壁為疏松結(jié)締組織，內(nèi)壁為單層的間皮細胞，其上有血管分布，類似心包組織，囊內(nèi)含有澄清或淡黃色液體，偶見血性液體。心包囊腫比較少見，約占縱隔腫瘤與囊腫的8.9%，縱隔囊腫的17%。其發(fā)病率較低的原因，除本病少見外，尚因多數(shù)無癥狀，有的囊腫小又與縱隔陰影互相重疊，不易被發(fā)現(xiàn)，發(fā)病年齡多為青壯年。多數(shù)患者無自覺癥狀，多為其他原因胸部透視偶然發(fā)現(xiàn)，有癥狀者為心悸、氣短、咳嗽及心前區(qū)不適，也有患者可查見心電圖異常，可能與腫物壓迫有一定關系。少數(shù)病例因囊腫壓迫膈神經(jīng)而使患側(cè)季肋部痛，并向肩部放射，疑似慢性膽囊炎;有的病例可因過勞或體位改變而使疼痛加劇;如果囊腫發(fā)生破裂可并發(fā)炎癥表現(xiàn)。

　　胸部X線檢查在心膈角處有明顯陰影，深呼吸和體位改變可見陰影形態(tài)和大小都有明顯改變。

　　17心包疾病檢查技術

　　心包穿刺

　　適應證、禁忌證與方法

　　1.在心包穿刺術項下指南首次指出主動脈夾層伴心包積血是心包穿刺的禁忌證(可使夾層血腫擴大)，該類病人應立即進行手術治療。

　　2.指南建議應盡可能在心導管室X線與心電圖監(jiān)視下做心包穿刺，因常用的穿刺針連接心電圖導聯(lián)記錄心包腔內(nèi)心電圖并不能提供足夠的安全保障。3.建議采用劍突下徑路，以防損傷胸膜、冠狀動脈與乳內(nèi)動脈。

　　4.每次抽液量不應超過1L，以防急性右室擴張。

　　5.急性心臟壓塞為爭取時間可在超聲引導下行心包穿刺引流。

　　6.如需持續(xù)引流，可經(jīng)軟性J字形導絲引入擴張管，然后插入多孔豬尾巴導管(導絲位置應通過兩個投射位透視確認)，待心包引流液小于25ml/d時拔除導管。

　　7.外傷性心包積血與化膿性心包炎均應及時作外科引流。

　　8.對心包積液量較少(200～300ml或<200ml)者使用切線進路側(cè)位透視觀察心外膜暈輪現(xiàn)象可增加穿刺成功率并減少并發(fā)癥。<>

　　心包積液分析

　　1.除常規(guī)檢查、培養(yǎng)與找癌細胞外，對疑有惡性腫瘤者應測定CEA，AFP，糖類抗原CA125，CD-30，CD-25等。

　　2.CEA增高，ADA(腺苷脫氨酶)降低可鑒別腫瘤與結(jié)核。

　　3.對結(jié)核診斷，PCR敏感性與ADA相似，但前者特異性更高。

　　4.對疑有細菌感染者，應同時做心包液與周身血液厭氧需氧菌培養(yǎng)三次。

　　5.親心臟病毒PCR分析可協(xié)助鑒別病毒性或自身免疫性心包炎(證據(jù)B，II a類)。6.化膿性積液中葡萄糖值顯著降低。

　　7.WBC計數(shù)極低支持粘液水腫;單核細胞顯著增高支持惡性腫瘤或甲狀腺功能減退;類風濕病或細胞感染者中性粒細胞均可增高。

　　8.與細菌培養(yǎng)相比，Gram染色特異性雖高(99%)，但敏感性僅38%。

　　9.聯(lián)合測定上皮膜抗原、CEA與波形蛋白免疫細胞化學染色可協(xié)助鑒別反應性間皮細胞與腺癌細胞。

　　活檢

　　心包鏡可直接觀察心包表面，協(xié)助選擇活檢部位與提高取材的安全性，對診斷腫瘤與結(jié)核幫助最大。聯(lián)合使用PCR技術協(xié)助診斷病毒性心包炎其敏感性、特異性均高于積液與活組織的病毒分離。結(jié)合免疫組化、補體固定測定可進一步提高活檢診斷價值。免疫球蛋白固定試驗診斷自身免疫性心包炎的特異性為100%。鑒于我國心包炎并不少見而不少單位對心包炎病因診斷精確度不高，常憑經(jīng)驗進行試驗性治療，故建議在有條件單位應積極開展心包鏡檢查。

　　18心包疾病急性心包炎

　　病因?qū)W

　　急性心包炎幾乎都是繼發(fā)性的，它的病因?qū)嵸|(zhì)上是各種原發(fā)的內(nèi)外科疾病，部分病因至今不明。其中以非特異性、結(jié)核性、化膿性和風濕性心包炎較為常見。國外資料表明非特異性心包炎已成為成年人心包炎的主要類型;國內(nèi)報告則以結(jié)核性心包炎居多，其次為非特異性心包炎。惡性腫瘤和急性心肌梗塞引起的心包炎在增多。隨著抗生素和化學治療的進展，結(jié)核性、化膿性和風濕性心包炎的發(fā)病率已明顯減少。除系統(tǒng)性紅斑狼瘡性心包炎外，男性發(fā)病率明顯高于女性。

　　急性心包炎的病因分類

　　(一)非特異性心包炎

　　(二)感染性心包炎

　　1.細菌性：⑴化膿性，⑵結(jié)核性;

　　2.病毒性：如柯薩奇、?？?、流感、傳染性單核細胞增多癥和巨細胞病毒等;

　　3.真菌性：如組織胞漿菌、放線菌，奴卡氏菌、耳笰狀菌、分支桿菌等;

　　4.其他：如立克次體、螺旋體、支原體、肺吸蟲、阿米巴原蟲和包囊蟲等。

　　(三)伴有其他器官或組織系統(tǒng)疾病的心包炎

　　1.自身免疫性疾?。喝顼L濕熱、類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、多關節(jié)炎、心包切開術后綜合征、心肌梗塞后綜合征、透析治療、腎移植和艾滋病等;

　　2.過敏性疾病：如血清病、過敏性肉芽腫和過敏性肺炎等;

　　3.鄰近器官的疾?。喝缧募」Ｈ?、夾層動脈瘤、肺栓塞、胸膜、肺和食管疾病等;

　　4.內(nèi)分泌代謝性疾?。喝缒蚨景Y、粘液性水腫、糖尿病、痛風、阿鈥森病、膽固醇性心包炎等;

　　5.其他：如胰腺炎、地中海貧血、腸源性脂肪代謝障礙、非淋病性關節(jié)炎，結(jié)膜、尿道炎綜合征等。

　　(四)物理因素引起的心包炎

　　1.創(chuàng)傷，如穿透傷、異物、心導管、人工心臟起搏器和心臟按摩等的創(chuàng)傷;

　　2.放射線。

　　(五)藥物引起的心包炎

   　如肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、苯妥英鈉、青霉素、異煙肼、保泰松和甲基硫氧嘧啶等。

　　(六)新生物引起的心包炎

　　1.原發(fā)性　間皮瘤、肉瘤等;

　　2.繼發(fā)性　肺或乳腺癌、多發(fā)性骨髓瘤、白血病和淋巴瘤等轉(zhuǎn)移。

　　發(fā)病機理

　　心包滲液是急性心包炎引起一系列病理生理改變的主要原因。心包滲液由于重力作用首先積聚于心臟的膈面，當滲液增加時充盈胸骨后心包間隙，然后除心包反摺的心房后面這部分外，心臟的兩側(cè)均可充滿滲液。由于滲液的急速或大量積蓄，使心包腔內(nèi)壓力上升，當達到一定程度時就限制心臟的擴張，心室舒張期充盈減少，心搏量降低。此時機體的代償機制通過升高靜脈壓以增加心室的充盈;增強心肌收縮力以提高射血分數(shù);加快心率使心排血量增加;升高周圍小動脈阻力以維持動脈血壓，如此保持相對正常的休息時心排血量。如心包滲液繼續(xù)增加，心包腔內(nèi)壓力進一步增高，心搏量下降達臨界水平時，代償機制衰竭，于是升高的靜脈壓已不能增加心室的充盈;射血分數(shù)下降;過速的心率使心室舒張期縮短和充盈減少，不再增加每分鐘心排血量;小動脈收縮達極限，動脈血壓下降，導致心排血量顯著下降，循環(huán)衰竭而產(chǎn)生休克，此即為心臟壓塞或稱心包堵塞。

　　正常人在吸氣時動脈血壓可有輕度下降(降低不超過1.33kPa(10mmHg)，因此周圍脈搏強度無明顯改變。當心包滲液引起心包堵塞時，吸氣時脈搏強度可明顯減弱或消失。其機制為：①吸氣時胸腔負壓使肺血管容量明顯增加，血液貯留于肺血管內(nèi)，而心臟而受滲液包圍的限制右心室的充盈不能顯著增加，右心室的排血量不足以補償肺血容量的增加，使肺靜脈回流減少甚至逆轉(zhuǎn)，于是左心室充盈減少;②受液體包圍的心臟容積固定，吸氣時右心室血液充盈增加，體積增大，室間隔向后移位，左心室容積減少，因而充盈減少;③吸氣時膈下降牽扯緊張的心包，使心包腔內(nèi)壓力更加增高，左心室充盈進一步減少，三者相結(jié)合使左心室排血量銳減，動脈血壓顯著下降[超過1.33kPa(10mmHg)]，出現(xiàn)奇脈。

　　病理改變

　　心包炎炎癥反應的范圍和特征隨病因而異?？蔀榫窒扌曰驈浡?，病理變化有纖維蛋白性(干性)和滲出性(濕性)兩種，前者可發(fā)展成后者。滲液可為漿液纖維蛋白性、漿液血性、出血性或化膿性。炎癥開始時，壁層和臟層心包出現(xiàn)纖維蛋白、白細胞和內(nèi)皮細胞組成的滲出物。以后滲出物中的液體增加，則成為漿液纖維蛋白性滲液，量可達2～3L，外觀呈草黃色，清晰，或由于含有較多的白細胞及內(nèi)皮細胞而混濁;如含有較多的紅細胞即成漿液血性。滲液多在2～3周內(nèi)吸收。結(jié)核性心包炎常產(chǎn)生大量的漿液纖維蛋白性或漿液血性滲出液，滲液存在時間可長達數(shù)月，偶呈局限性積聚?；撔孕陌椎臐B液含有大量中性粒細胞，呈稠厚的膿液。膽固醇性心包炎滲液中含有大量的膽固醇，呈金黃色。乳糜性心包炎的滲液則呈牛奶樣。結(jié)核性或新生物引起的出血性心包炎滲液中含有大量的紅細胞，應與創(chuàng)傷或使用抗凝劑所致含純血的血心包相鑒別。炎癥反應常累及心包下表層心肌，少數(shù)嚴重者可累及深部心肌，甚至擴散到縱隔、膈和胸膜。心包炎愈合后可殘存局部細小斑塊、普遍心包增厚，或遺留不同程度的粘連。粘連可以完全堵塞心包腔。如炎癥累及民包壁層的外表面，可產(chǎn)生心臟與鄰近組織(如胸膜、縱隔和膈)的粘連。急性纖維素性心包炎的炎癥滲出物?？赏耆芙舛?，或較長期存在，亦可機化，為結(jié)締組織所代替形成疤痕，甚至引起心包鈣化，最終發(fā)展成縮窄性心包炎。

　　18心包疾病縮窄性心包炎

　　一、臨床癥狀

　　起病隱匿，常于急性心包炎數(shù)月至數(shù)年才發(fā)生心包縮窄?；颊哂胁煌潭鹊暮粑щy、腹部膨脹、乏力、頭暈、胃納減退、咳嗽、體重減輕和肝區(qū)疼痛等。

　　二、體征

　　常見的體征為心尖搏動不易觸及，心濁音界正常或輕度增大，第一心音減低，有時在胸骨左緣第三、四肋間聽到一舒張早期額外音，響度變化大，有時呈拍擊性稱心包叩擊音。主要由于心室被壓不能充分舒張，心房血液在心室舒張早期迅速進入心室，而后突然停止所引起的振動而產(chǎn)生的聲音。心率較快，可有過早搏動、心房撲動或心房纖顫等。心臟受壓和靜脈回流受阻可出現(xiàn);頸靜脈怒張，且在吸氣時怒張更為明顯，只有舒張早期可見塌陷。肝臟腫大，腹水，下肢浮腫，腹水較下肢浮腫出現(xiàn)早且明顯，動脈收縮壓降低，脈壓小，有奇脈等。靜脈壓測定顯著增高，常超過2.45kpa(250mmH2O)。

　　以下的檢查方法有利于本病的診斷

　　一、X線檢查：心臟陰影大小正?；蛏源螅脑龃罂赡苡捎谛陌龊窕虬橛行陌e液，左右心緣正?；」В势街苯┯?，心臟搏動減弱，上腔靜脈明顯增寬，部分病人心包有鈣化呈蛋殼狀，此外，可見心房增大。

　　二、心電圖：多數(shù)有低電壓，竇性心動過速，少數(shù)可有房顫，多個導聯(lián)T波平坦或倒置。有時P波增寬或增高呈“二尖瓣型P波”或“肺型P波”表現(xiàn)左、右心房擴大，也可有右心室肥厚。

　　三、超聲心動圖：可見右心室前壁或左心室后壁振幅變小，如同時有心包積液，則可發(fā)現(xiàn)心包壁層增厚程度。

　　四、心導管檢查：右心房平均壓升高，壓力曲線呈“M”形或“W”形，右心室壓力升高，壓力曲線呈舒張早期低垂及舒張晚期高原的圖形，肺毛細楔嵌壓也升高。

　　手術并發(fā)癥及預防措施

　　1.低心排：在心包剝離過程中，由于急性心臟擴張，特別是右心室表面心包剝除后，在體靜脈高壓的作用下，心室急劇快速充盈、膨脹，產(chǎn)生急性低心排。因此，術中應限制液體輸入，左心室解除縮窄后，立即應用西地蘭及速尿，在強心的同時，排隊過多液體減輕心臟負擔。術后12～48h之內(nèi)，應用多巴胺等兒茶酚胺類藥物。如對藥物反應效果較差，低心排不能糾正，可使用主動脈內(nèi)氣囊反搏。

　　2.膈神經(jīng)損傷：左前外側(cè)切口在開始心包剝脫之前，KirklinJW提出應先游離左側(cè)膈神經(jīng)，盡可能隨同膈神經(jīng)多保留脂肪及軟組織。如損傷膈神經(jīng)，可造成膈肌的矛盾呼吸運動，影響氣體交換。不利于呼吸道分泌物的排出。

　　3.冠狀動脈損傷：在分離前室間溝部位時，要格外注意，勿損傷冠狀動脈。其分支或末端出血，可縫扎止血。遇到該部位有局限的鈣化斑塊時，可以留置不予處理，不可勉強切除。

　　4.心肌破裂：對于嵌入心肌的鈣化病灶，一般可島形保留，不可勉強剝除。對于剝離界限不清，嚴重粘連時，可將增厚的心包作“井”字切開，部分地解除心肌表面束縛。萬一發(fā)生心肌破裂時，術者用左手食指平壓在裂口上，利用游離的心包片縫蓋在破裂口的周圍，可挽救病人的生命。

　　19心包疾病心包腫瘤

　　心包原發(fā)性腫瘤可能從胚胎殘余發(fā)展而來，包括畸胎瘤 (最常見)、心包囊腫、脂肪瘤、血管瘤、平滑肌纖維瘤等良性腫瘤。

　　心包繼發(fā)腫瘤遠較原發(fā)性腫瘤多見。其中以體內(nèi)諸器官惡性腫瘤轉(zhuǎn)移到心包為常見，如乳腺癌、阿杰金氏病、白血病和惡性黑色素瘤等;惡性腫瘤直接蔓延到心包，常見為支氣管肺癌、乳腺癌、縱隔惡性腫瘤(精源細胞瘤、胚胎原性癌、嗜鉻細胞瘤等)。

　　早期無癥狀，晚期癥狀有胸部疼痛、發(fā)熱、干咳和氣急。體征上，較早期有心包摩擦音，以后心包滲液，出現(xiàn)心包填塞。癥狀有頸靜脈怒張、脈壓減小、心音減弱、肝腫大，病情迅速加重。

　　特殊檢查

　　1.X線檢查 :心影形態(tài)變化、心影擴大、心包積液、胸膜腔少量積液，畸胎瘤可見心包鈣化區(qū)。

　　2.彩聲多普勒超心動圖檢查 :可顯示突出于心包的腫塊和心包積液。

　　3. CT檢查可提示部分腫瘤的部位和性質(zhì)

　　如心包囊腫：①2/3位于右前心膈角，位于在膈肌上; ②典型的淚滴狀”伏在心包旁，邊緣光滑銳利。③囊壁薄，大部份含純清液體。CT值0-20HU(圖52-10)。

　　又如心包間皮瘤：①心包不規(guī)則增厚，前緣可見類結(jié)節(jié)樣組織肺物。 ②心包內(nèi)大量積液，并雙側(cè)胸腔積液，右冠狀動脈鈣化。

　　4.心血管造影檢查：在診斷十分困難時，可顯示心外壓迫區(qū)。

　?、傩陌鼭B液，特別是血性滲液。②心影輪廓異常，局部有塊影突出。③無原因的心包填塞癥狀。④不可解釋的胸痛，頸靜脈怒張。可靠的診斷為抽出液體內(nèi)找以腫瘤細胞。其次為心包穿刺后注入CO2氣體對比造影片可見心包內(nèi)腫塊突入心包腔。X線檢查顯示心影擴大，心包有積液，心包上有塊影。超聲心動圖可顯示心包積液或?qū)嵸|(zhì)塊影。

　　20心包疾病中醫(yī)學解釋

　　心外圍的組織器官。又稱心包絡或膻中。它是心臟的外膜，包裹著心臟，附有絡脈，以通行氣血。心包具有保衛(wèi)心臟并能反映心臟某些功能的作用，“喜樂”的情緒雖然發(fā)自心中，但卻是通過心包反映出來的，即所謂“代心行令”。正如《素問·靈蘭秘典論》所說：“膻中者，臣使之官，喜樂出焉?！毙呐K是五臟六腑的主宰，不能受到邪氣的傷害，如果受傷則病情危重，當邪氣侵犯時，首先由心手厥陰心包經(jīng)包承受，以避免或減輕心臟受到損傷，因此說心包能“代心受邪”。即《靈樞·邪客》篇所謂：“心者……邪弗能容也，容之則傷心，心傷則神去，神去則死矣。故諸邪之在于心者，皆在于心之包絡?！睂儆谛陌慕?jīng)脈稱為手厥陰心包經(jīng)，與手少陽三焦經(jīng)相互絡屬，構(gòu)成為表里相合的關系。

　　21心包疾病疾病治療

　　抗炎治療

　　抗炎治療在心包疾病的治療中需要注意的問題包括：

　　(1)應用糖皮質(zhì)激素可能是心包炎復發(fā)的一個危險因素，僅限于不能耐受阿司匹林和NSAID、糖皮質(zhì)激素有禁忌或是真正無效者，最好小到中量如強的松0.2-0.5mg/kg/d，還需緩慢減量;

　　(2)阿司匹林和NSAID是心包炎治療的重要藥物，應該用至足量抗炎的劑量如阿司匹林2-4g/d，吲哚美辛75-150mg/d，布洛芬1600-3200mg/d直到癥狀消失并且CRP完全正常;

　　(3)在傳統(tǒng)治療的基礎上加用秋水仙堿0.5-0.6mg，一日兩次，體重少于70kg者一日一次可降低復發(fā)率約50%。

　　頑固性心包炎

　　診治頑固性病例和特發(fā)性復發(fā)性心包炎需注意如下幾點：

　　(1)頑固性病例主要是指那些需要大劑量糖皮質(zhì)激素如強的松每日劑量超過25mg方能控制的復發(fā)性心包炎患者;

　　(2)此類患者首選的應該是阿司匹林、NSAID或糖皮質(zhì)激素以及秋水仙堿的聯(lián)合治療;

　　(3)其他治療均缺乏強有力的證據(jù);

　　(4)最好選用毒性相對較小并且比較便宜的藥物如咪唑硫嘌呤或甲氨喋呤，并且要個體化，按照醫(yī)生經(jīng)驗進行;

　　(5)特發(fā)性復發(fā)病例的預后很好無需特別擔心限制性心包炎的發(fā)生。

　　心包切除

　　心包開窗和其它一些介入技術在心包疾病中的作用要點：

　　(1)推薦對慢性持續(xù)的縮窄心包炎行心包切除;

　　(2)新診斷的限制性心包炎患者或血流動力學穩(wěn)定的患者，在決定行心包切除術前可以考慮予以非甾體類消炎藥或/和糖皮質(zhì)激素保守治療2-3月后視情況而定。(3)在復發(fā)的心包炎所致的心包填塞患者中，除非有明確的證據(jù)表明患者有嚴重的糖皮質(zhì)激素的副作用，不推薦心包切除術以及一些相似療效，創(chuàng)傷較小的可視胸腔鏡指導的手術方式。

　　慢性心包積液

　　處理慢性特發(fā)性心包積液時需要注意：

　　(1)處理慢性復發(fā)性心包積液時心包積液的量和血流動力學是否穩(wěn)定是至關重要的，還需考慮有無炎癥情況以及相關的疾病情況;

　　(2)炎性心包積液處理同心包炎的處理，中到大量心包積液卻無炎性證據(jù)者需排除惡性腫瘤及其他可以治療的病因;

　　(3)真正的單純孤立性心包積液如患者如任何癥狀可能無需特殊治療，大量心包積液者理論上有1/3者進展為心包填塞的風險。

　　21心包疾病疾病診斷

　　慢性心包炎

　　1.病程大于三個月者稱慢性心包炎。

　　2.除非合并心臟壓塞，否則癥狀很輕或無癥狀(疲倦、心悸、胸部不適)。

　　3.對反復發(fā)作的癥狀性患者應進行球囊心包切開或心包切除治療(證據(jù)B，II b類指征)。

　　復發(fā)性心包炎

　　1.復發(fā)性心包炎包括以下類型：①間歇發(fā)作性;②持續(xù)性。

　　2.有以下表現(xiàn)者支持有免疫功能障礙：①潛伏期持續(xù)數(shù)月;②存在抗心臟抗體;③類固醇激素治療很快顯效且同時存在其它自身免疫性疾病如紅斑性狼瘡等。

　　3.非甾體類抗炎藥、皮質(zhì)激素治療無效時可試用秋水仙堿以預防復發(fā)，推薦劑量為2mg/d治療一或兩天，隨后1mg/d(證據(jù)B，I類指征)。皮質(zhì)激素僅適用于嚴重病例。潑尼松1～1.5mg/ kg·d)，至少使用一個月，如效果不佳可并用硫唑嘌呤(75～100mg/d)或環(huán)磷酰胺。皮質(zhì)激素起始劑量應大，減量應慢，在減至一定維持量時可合用秋水仙堿或非甾體類抗炎藥，以防癥狀反跳。難治性重癥病例可行心包切除術，術前應先停用皮質(zhì)激素數(shù)周。

　　心包積液與心臟壓塞

　　1.強調(diào)指出，快速積聚的少量積液或積血可發(fā)生急性心臟壓塞，主要癥狀是低血壓或休克，而緩慢積聚的大量積液卻可無明顯癥狀。前者可稱為“外科性”壓塞，大多由心包出血或積血引起，后者稱“內(nèi)科性”壓塞，大多由炎癥引起。

　　2.無炎癥改變(典型胸痛、心包摩擦音、發(fā)熱、彌漫性ST段抬高)的心臟壓塞多為惡性積液。

　　3.心包內(nèi)積血與血栓形成時典型超聲透光區(qū)可消失，故可漏診心臟壓塞。經(jīng)食管超聲檢查可揭示真相。

　　4.低血容量、心動過速可促發(fā)心包積液病人出現(xiàn)心臟壓塞，故應及時治療。

　　5.快速靜脈輸液可暫時性緩解急性心臟壓塞癥狀，但一旦診斷應立即作心包穿刺引流。

　　縮窄性心包炎

　　1.過去認為心包增厚是診斷縮窄性心包炎的必要診斷條件，但醫(yī)院外科大組手術病例分析顯示18%縮窄性心包炎病人并無心包增厚。

　　2.縮窄性心包炎的主要表現(xiàn)是疲倦、氣短、末梢水腫與腹脹，失代償期患者才有靜脈淤血、肝腫大、胸腔積液與腹水。

　　3.鑒別限制性心肌病與縮窄性心包炎的最佳方法是通過多普勒超聲測定在前負荷改變或不改變時的呼吸周期改變[3]、MRI或CT亦有幫助。

　　4.彌漫性嚴重鈣化粘連者外科手術危險性高，且易損傷心臟，另一方法是使用激光切削術?？蛇m當保留嚴重鈣化與瘢痕區(qū)，以防過度出血。影響預后的因素主要是心肌廣泛纖維化與萎縮，故應爭取盡早手術。

　　特殊類型心包炎

　　一、病毒性心包炎

　　1.為歐洲最常見的心包炎病因，可為病毒直接侵犯或免疫反應的結(jié)果。

　　2.心包積液和/或心包活組織檢查是確診病毒性心包炎的必要條件，這主要依據(jù)PCR或原位雜交技術(證據(jù)B，II a類指征)。血清抗體滴度增加4倍可提示但不能確診病毒性心包炎(證據(jù)B，II b類指征)。

　　3.指南指出病毒性心包炎禁用皮質(zhì)激素治療，推薦使用干擾素或免疫球蛋白。

　　二、細菌性心包炎

　　1.細菌性心包炎或化膿性心包炎大多源于身體其它部位感染或敗血癥，一旦懷疑或確診細菌性心包炎應即進行心包穿刺與送驗。

　　2.本病應在全身使用抗生素控制感染情況下，優(yōu)先考慮經(jīng)劍突下行心包切開，以徹底引流，并同時切除增厚的心包;僅輕癥病例可施行豬尾巴導管持續(xù)引流并灌注抗生素與尿激酶。

　　三、結(jié)核性心包炎

　　1.臨床表現(xiàn)呈多樣性，診斷主要依據(jù)心包液或組織中找到分枝桿菌和/或有干酪樣肉芽腫。

　　2.PCR測定可在<1ml的心包液中辨認結(jié)核分枝桿菌的dna。<>

　　3.心包液γ干擾素與腺苷脫氨酶濃度升高亦有較高的診斷價值。

　　4.心包活檢比心包液診斷敏感性高，有助于快速診斷。

　　5.結(jié)核菌素皮膚試驗假陰性率可達25%～33%，假陽性率亦達30%～40%，故診斷價值不大。

　　6.結(jié)核性心包積液呈三高現(xiàn)象：高比重、高蛋白含量與高白細胞計數(shù)(0.7～54×109/L)。

　　7.抗結(jié)核的聯(lián)合藥物治療僅適用于確診或高度可疑病例。

　　8.一項薈萃分析顯示，聯(lián)合使用皮質(zhì)激素可減少手術治療的需求與降低死亡率(證據(jù)A，II b類指征)。如果使用，那么潑尼松的用量必須相對要大[1～2mg/(kg·d)]，這是因為利福平可以增強皮質(zhì)激素的肝臟代謝。上述劑量應用5～7天，然后逐漸減量，療程為6～8周。

　　9.經(jīng)上述治療仍出現(xiàn)心包縮窄表現(xiàn)者，應盡早手術治療(證據(jù)B，I類指征)。

　　乳糜心包

　　1.增強CT或CT與淋巴管造影結(jié)合可對胸導管部位作出定位并顯示淋巴管與心包的連接部位。

　　2.心胸手術后的乳糜心包可用心包穿刺與進食中鏈甘油三酯治療，內(nèi)科治療失敗者可施行心包-腹膜開窗術;對胸導管徑路可精確定位者，可在橫隔上進行結(jié)扎與切除。

　　22心包疾病作用

　　心包具有保衛(wèi)心臟并能反映心臟某些功能的作用，“喜樂”的情緒雖然發(fā)自心中，但卻是通過心包反映出來的，即所謂“代心行令”。正如《素問·靈蘭秘典論》所說：“膻中者，臣使之官，喜樂出焉?！毙呐K是五臟六腑的主宰，不能受到邪氣的傷害，如果受傷則病情危重，當邪氣侵犯時，首先由心包承受，以避免或減輕心臟受到損傷，因此說心包能“代心受邪”。即《靈樞·邪客》篇所謂：“心者…心包…邪弗能容也，容之則傷心，心傷則神去，神去則死矣。故諸邪之在于心者，皆在于心之包絡?！睂儆谛陌慕?jīng)脈稱為手厥陰心包經(jīng)，與手少陽三焦經(jīng)相互絡屬，構(gòu)成為表里相合的關系。

　　在熱性病中，由火熱邪氣引起的高熱、神昏、譫語等證候，其病變部位多在心包，稱為熱入心包證，以清心開竅法治療。