肝衰竭患者臨床表現(xiàn)為進行性肝損害、不同程度的肝性腦病、顱內(nèi)壓增高、出血等，由于病因不同，尚存在原發(fā)病的癥狀。

　　一、肝衰竭的分型 肝衰竭的分型還不統(tǒng)一，目前國內(nèi)、外大部分學(xué)者認為肝衰竭分3型：

　　1、暴發(fā)性肝衰竭：指原無肝病基礎(chǔ)，患急性肝炎后8周內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病，包括在2周內(nèi)出現(xiàn)腦病的急性重型肝炎和2～8周中出現(xiàn)腦病的亞急性重型肝炎。

　　2、遲發(fā)性肝衰竭：是指肝病發(fā)病后2～6個月內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病或其他肝衰竭癥候群，比暴發(fā)性肝衰竭后果更嚴重。

　　3、慢性肝衰竭：是指在慢性肝病的基礎(chǔ)上，逐漸惡化最終導(dǎo)致肝衰竭。國內(nèi)將病毒性肝炎導(dǎo)致的肝衰竭稱為重癥肝炎。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　1、進行性肝損害：病毒性肝炎患兒，消化道癥狀明顯加重，食欲減退、惡心、嘔吐、腹脹、偶有腹瀉;黃疸迅速加深，一般均為中度以上;肝臟進行性縮小，尤以肝右葉明顯，病情加重后肝萎縮進展極快，少數(shù)伴有脾臟增大;兒童較易出現(xiàn)水腫及腹水，嚴重者呼氣有肝臭味，是晚期預(yù)后不良的征兆。

　　2、肝性腦病(hepatic encephalopathy)或稱肝性腦病(hepatic coma)：根據(jù)原發(fā)病不同肝性腦病可分為內(nèi)源性和外源性。內(nèi)源性多見暴發(fā)型肝炎，起病數(shù)天內(nèi)可進入昏迷，昏迷前無前驅(qū)癥狀;外源性肝性腦病屬門體分流性腦病，多見于肝硬化，以慢性反復(fù)發(fā)作性木僵和昏迷為主，常有誘因，出現(xiàn)肝性腦病后存活時間因肝功能衰竭的速度和程度而異，多起病緩慢，昏迷逐步加深。

　　(1)分期：

　　前驅(qū)期：輕度性格改變和行為異常，如過分煩躁，語言重復(fù)，或說一些與當(dāng)時環(huán)境無關(guān)的話，或出現(xiàn)與平時習(xí)慣不同的便溺現(xiàn)象等，可有撲翼樣震顫。

　　昏迷前期：精神神經(jīng)方面異常，前驅(qū)期癥狀加重，以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主。有明顯神經(jīng)體征，如腱反射亢進，肌張力增高，踝陣攣明顯，撲翼樣震顫和腦電圖異常。有肝臭。

　　木僵期：以昏睡和嚴重精神錯亂為主，各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重。

　　昏迷期：神志不清，不能喚醒。淺昏迷時，對不適體位和疼痛刺激有反應(yīng)，腱反射和肌張力仍亢進。深昏迷時，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔散大，可換氣過度及陣發(fā)性驚厥。有些患者皮膚、黏膜出血。出現(xiàn)腦水腫時兩側(cè)瞳孔不等大。

　　蘇醒期：逐漸好轉(zhuǎn)，能回答問題。以上各期分界不能截然分開，前后期臨床表現(xiàn)可重疊，病情發(fā)展或好轉(zhuǎn)時，表現(xiàn)可加重或減輕。肝功能損害嚴重的肝性腦病常有明顯黃疸、肝臭、出血傾向，易并發(fā)各種感染、肝腎綜合征及腦水腫等。

　　(2)分型：

　　急性肝性腦病(acute hepatic encephalopathy)：見于嚴重的病毒性肝炎、肝硬化失代償期，多因某種誘因而發(fā)生。

　　暴發(fā)型肝性腦病(fulminant hepatic encephalopathy)：見于重癥肝炎，發(fā)病急驟、迅速，可無前驅(qū)期即進入昏迷。

　　慢性間歇型肝性腦病(hepatic encephalopathy of chronic intermittent type)：見于肝硬化或門腔靜脈吻合術(shù)后，可反復(fù)出現(xiàn)意識障礙、精神失常、神志不清。病情發(fā)展緩慢，可緩解，但易復(fù)發(fā)。

　　暫時型肝性腦病(temporary hepatic encephalopathy)：見于肝功能尚好的患兒，因某種原因促發(fā)肝性腦病，但易于控制。

　　3、顱內(nèi)壓增高：約80%患者伴有腦水腫，表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，嬰兒眼神呆滯、尖叫、煩躁、嘔吐、前囟隆起。年長兒可有劇烈頭痛、頻繁噴射性嘔吐、血壓增高、驚厥及意識障礙。伴有肢體僵直旋扭，病理反射陽性。由于腦循環(huán)障礙產(chǎn)生高熱、過高熱，周圍血管收縮致使皮膚蒼白、肢端青紫、發(fā)涼。發(fā)生顳葉溝回疝時，兩側(cè)瞳孔不等大;發(fā)生枕骨大孔疝時，雙側(cè)瞳孔散大，呼吸節(jié)律不齊，甚至?xí)和！?/p>

　　4、出血現(xiàn)象：肝衰竭者均有不同程度出血。輕者為皮膚黏膜出血或滲血，鼻出血及齒齦出血較常見。嚴重時內(nèi)臟出血，以消化道出血發(fā)生最多，可嘔血或便鮮血，也可吐咖啡樣物及排柏油樣便，常因一次出血量很多而導(dǎo)致休克，或加重肝性腦病;也可有其他部位出血如咯血、血尿或顱內(nèi)出血等。大出血常為致死的直接原因。

　　5、低血糖：患兒肝臟嚴重受損時，糖原分解作用減弱，加之嘔吐不能進食，肝糖原貯存顯著減少，故很易發(fā)生低血糖而加重昏迷。低血糖現(xiàn)象又可因同時存在昏迷而被忽略?；純憾嘣谇宄繒r手足發(fā)涼、出冷汗、血壓低，或偶爾出現(xiàn)痙攣。禁食患兒若整夜未予靜脈輸注葡萄糖，極易發(fā)生低血糖。

　　6、肝腎綜合征(HRS)：HRS是肝衰竭晚期的嚴重并發(fā)癥，患兒的腎組織學(xué)可完全正常或輕微受損害，如果肝病能逆轉(zhuǎn)，腎功能可改善。肝衰竭時HRS的發(fā)生率約30%～50%，病死率極高。HRS常出現(xiàn)在強利尿藥，大量放腹水，上消化道出血或感染之后，也有30%左右無誘因。診斷要點：

　　(1)少尿或無尿;

　　(2)氮質(zhì)血癥，血肌酐>133μmol/L;

　　(3)初期腎小管功能良好;

　　(4)擴容效果不明顯。注意與腎前性氮質(zhì)血癥鑒別，后者經(jīng)擴容后可迅速糾正。

　　7、繼發(fā)感染：肝衰竭患兒并發(fā)感染的發(fā)生率較高，以菌血癥最常見，也可并發(fā)肺炎、膽道感染或泌尿系感染，病原以葡萄球菌、大腸埃希菌較多，鏈球菌或厭氧菌感染也可能發(fā)生，有時可見真菌感染?；純号R床表現(xiàn)主要為發(fā)熱，而局灶性癥狀不易發(fā)現(xiàn)，需認真檢查，或及時作血、尿、腹水等體腔液培養(yǎng)，才能明確診斷。

　　8、水電解質(zhì)失衡：患兒很易出現(xiàn)低鉀血癥。這是由于嘔吐、不能進食，大量應(yīng)用排鉀利尿藥及糖皮質(zhì)激素、醛固酮增多，大量輸入葡萄糖等原因引起。鉀過低亦可并發(fā)代謝性堿中毒，后者有利于氨的產(chǎn)生。因攝入不足、吸收不良，低蛋白血癥及應(yīng)用利尿藥等，可出現(xiàn)低鎂血癥。鎂降低可致患兒肌肉興奮性增強，手足搐搦、譫妄，與低鈣癥狀相似。晚期持續(xù)低鈉血癥，提示細胞溶解壞死，預(yù)后不良。水電解質(zhì)平衡紊亂，也可因補液不當(dāng)所致。 如患兒有肝臟受損害或接觸毒物、藥物等病史，臨床出現(xiàn)消化道癥狀加重、黃疸迅速加深、肝臟進行性縮小及腦病征象和出血等，應(yīng)考慮存在肝衰竭。早期診斷應(yīng)結(jié)合血清學(xué)、超聲波、腦電圖等輔助檢查。急性肝衰(acute hepatic failure)的診斷必須符合下列條件：

　　(1)在8周以前沒有任何肝病表現(xiàn);

　　(2)病人有符合肝性腦病的臨床表現(xiàn);

　　(3)有肝臭;

　　(4)常規(guī)血生化和血液學(xué)檢查結(jié)果提示肝功能紊亂和低下，如至少在早期見到血清轉(zhuǎn)氨酶值明顯增高和凝血酶原時期顯著延長，后者難以被維生素K所糾正。