骨肉瘤發(fā)病率略低于軟骨肉瘤,占骨生肉瘤的2/5弱,發(fā)病機(jī)理不明。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為骨組織的任何部分均能產(chǎn)生骨肉瘤,但以骨膜深層為最易。當(dāng)腫瘤發(fā)生或蔓延之骨膜下時,骨膜即被腫瘤由骨面剝離而產(chǎn)生反應(yīng)性新生骨,骨紋呈日光放射樣。腫瘤與骨干相連接處,新生骨呈三角形。由腫瘤性成骨細(xì)胞、骨樣組織所組成,是起源魚成骨性間葉組織以瘤細(xì)胞能直接形成骨樣組織或骨質(zhì)為特征的最常見的原發(fā)性惡性骨腫瘤。骨肉瘤發(fā)病率在原發(fā)性惡性腫瘤中占據(jù)首位。
骨肉瘤的癥狀
在起病初期無典型的癥狀。僅有圍繞膝關(guān)節(jié)的疼痛,呈中等程度并間歇發(fā)作,活動后加劇。由于病人多處于青春期或少壯期。健康情況一般良好,且經(jīng)常參加體育活動。疼痛被歸咎于創(chuàng)傷、或被解釋為風(fēng)濕性病變,并行抗風(fēng)濕治療‘在本癥初期很少考慮到有進(jìn)行放射線檢查的必要。在數(shù)周內(nèi),疼痛可漸加劇,并持續(xù)發(fā)作。局部可在早期出現(xiàn)腫脹。腫脹常可迅速地、也可相對緩慢地加重。由于腫瘤本身血液供應(yīng)豐富,致局部皮膚溫度增高。局部觸壓痛明顯。在病變進(jìn)展更快時,腫瘤附近的關(guān)節(jié)功能障礙。并呈現(xiàn)軟組織浸潤發(fā)紅,水腫及明顯的淺表靜脈網(wǎng)狀怒張現(xiàn)象。少數(shù)病例在其疼痛部位出現(xiàn)骨質(zhì)溶解,當(dāng)其進(jìn)展迅猛時,可并發(fā)病理骨折。少數(shù)情況下,當(dāng)累及骨髓時,關(guān)節(jié)腔內(nèi)可有滲出。局部淋巴結(jié)并不增大和增多,但在腫瘤進(jìn)展顯著時,轉(zhuǎn)移所致。 在診斷時,病人的一般情況經(jīng)常良好.已開始轉(zhuǎn)移。這種病例中常可發(fā)生淋巴結(jié)炎。而淋巴結(jié)炎主要因吸收而致,當(dāng)病人開始出現(xiàn)體重下降和貧血現(xiàn)象時,一般早已出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。首發(fā)癥狀到治療的時間,一般少于6個月.少數(shù)病人可達(dá)1年以上。
患者病程長短不一,從出現(xiàn)癥狀到就診短則數(shù)天,長達(dá)數(shù)年,平均3~4個月。好發(fā)部位在膝關(guān)節(jié)周圍。最早出現(xiàn)的臨床癥狀是疼痛,多為隱痛,持續(xù)性,在活動后疼痛加重。夜間痛較明顯?;疾砍霈F(xiàn)包塊,包塊增長速度常以月計,當(dāng)腫塊明顯增大時可出現(xiàn)鄰近關(guān)節(jié)的反應(yīng)性積液,關(guān)節(jié)活動受限。早期疼痛常于輕傷后突然發(fā)生,腫脹開始輕微,以后逐漸加重,呈偏心性梭形腫脹。腫塊硬度不一,因腫瘤質(zhì)地而異,溶骨性病損者較成骨者為軟。患處皮膚發(fā)亮,表面靜脈擴(kuò)張,皮溫升高。如腫瘤體積較大并鄰近關(guān)節(jié),可影響關(guān)節(jié)功能。部分患者就診時已有其他部位轉(zhuǎn)移。
腫瘤體積的大小可根據(jù)腫瘤部位的深淺,以及腫瘤侵及軟組織大小而不一。腫塊局部伴有壓痛,其硬度根據(jù)腫瘤組織內(nèi)所含的骨組織多少而不同。瘤體較大時則可出現(xiàn)皮膚表面血管怒張現(xiàn)象。