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小兒骨巨細(xì)胞瘤的癥狀是什么樣的

    骨巨細(xì)胞瘤是一類較常見(jiàn)的骨腫瘤,占全部骨腫瘤的5%~8%,關(guān)于骨巨細(xì)胞瘤的組織學(xué)性質(zhì),長(zhǎng)期以來(lái)一直存在爭(zhēng)議。Cooper在1818年首先描述骨巨細(xì)胞瘤時(shí)將其歸類于惡性腫瘤,經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期的觀察總結(jié)以后,大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為骨巨細(xì)胞瘤應(yīng)該屬于良性腫瘤范疇,但其具有潛在惡性和侵襲性。

  20世紀(jì)40年代,Jaffe提出了骨巨細(xì)胞瘤病理學(xué)分級(jí),根據(jù)腫瘤組織中細(xì)胞成分比例,有無(wú)病理性核分裂,有無(wú)細(xì)胞間孌,有無(wú)肉瘤成分等因素,將骨巨細(xì)胞瘤分為三級(jí),其中Ⅰ級(jí)和Ⅱ級(jí)為良性,Ⅲ級(jí)為惡性。但在長(zhǎng)期的臨床實(shí)踐過(guò)程中,發(fā)現(xiàn)這種單純的組織學(xué)分級(jí)常常無(wú)法對(duì)預(yù)后作出準(zhǔn)確的判斷。

  WHO2002年版骨腫瘤分類將骨巨細(xì)胞瘤分為兩類:一類即普通的骨巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor, GCT),為具有局部侵襲性的良性腫瘤,由片狀排列的腫瘤性單核細(xì)胞和其間散在分布的破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞構(gòu)成。另一類稱作“惡性巨細(xì)胞瘤” (malignancy in giant cell tumor)”,或稱為“巨細(xì)胞瘤惡變”,分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性惡性巨細(xì)胞瘤極為罕見(jiàn),是指在初次發(fā)病的病灶見(jiàn)到大片良性的巨細(xì)胞瘤與大片高度惡性肉瘤相鄰,涇渭分明。

  繼發(fā)性惡性骨巨細(xì)胞瘤是指骨巨細(xì)胞瘤在治療后若干年,同一部位出現(xiàn)了高度惡性肉瘤。可發(fā)生于放療后,亦可無(wú)誘因發(fā)生。無(wú)論是原發(fā)或繼發(fā)惡性巨細(xì)胞瘤,它們的惡變成分都是高度惡性的梭形細(xì)胞肉瘤,一般是惡性纖維組織細(xì)胞、普通骨肉瘤或纖維肉瘤。

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