尿道下裂的臨床表現(xiàn)非常有特點(diǎn)

　　1.尿道開(kāi)口異位 尿道異位開(kāi)口于從正常尿道口近端至?xí)幉康娜魏尾课?，部分尿道口有輕度狹窄，因其表面有一層非常薄的黏膜樣組織不完全覆蓋所致，有時(shí)尿道的一段海綿體缺如，其壁菲薄，尿線一般向后，故患兒常取蹲位排尿，尿道口位于陰莖體近端時(shí)更明顯。

　　2.陰莖向腹側(cè)彎曲 主要因尿道口遠(yuǎn)端的尿道板纖維組織增生，陰莖腹側(cè)和尿道壁各層組織缺乏以及陰莖海綿體背，腹兩側(cè)不對(duì)稱所致。

　　3.包皮堆積于背側(cè) 陰莖頭腹側(cè)包皮未能在中線融合，包皮系帶缺如，全部包皮轉(zhuǎn)至陰莖背側(cè)，呈帽狀堆積，根據(jù)尿道口位置尿道下裂分為4型：陰莖頭型，陰莖體型，陰莖陰囊型和會(huì)陰型。

　　這種分型在術(shù)前常常難以準(zhǔn)確確定，有些病例其陰莖彎曲非常嚴(yán)重，尿道開(kāi)口仍可位于陰莖遠(yuǎn)端，患兒甚至還可站立解尿，但一旦術(shù)中將纖維索帶組織松解，尿道口即會(huì)褪至陰莖近端，為便于估計(jì)手術(shù)效果，應(yīng)在充分矯正陰莖下彎后，再根據(jù)退縮后的尿道口的位置來(lái)分型。

　　尿道下裂的診斷由于其外觀的特征性改變，并不困難，一望可知，關(guān)鍵是應(yīng)明確尿道下裂可能是某些嚴(yán)重泌尿生殖系畸形如兩性畸形的表現(xiàn)，尤其是比較嚴(yán)重的尿道下裂，畸形伴發(fā)率高，要注意鑒別有無(wú)性別異常，對(duì)外生殖器表現(xiàn)模棱兩可的，尿道下裂伴隱睪的都要首先進(jìn)行染色體檢查;如明確為男性的46XY，則先行睪丸下降固定，同時(shí)進(jìn)行性腺活檢，如為睪丸，但發(fā)育很差，加之陰莖發(fā)育很小的情況，要和家屬商討，考慮做成女性為好。