肥厚型梗阻性心肌病臨床癥狀有勞累后氣急、昏厥或頭暈和活動后心絞痛,與主動脈瓣狹窄相類似。約10%的病例因陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動引起心悸或體循環(huán)栓塞。晚期病例則出現(xiàn)充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。常見體征有心尖搏動增強,向左下方移位,常見抬舉性沖動或雙重性沖動。
肥厚型梗阻性心肌病的癥狀表現(xiàn):
(1)心悸
由于心功能減退或心律失常所致。
(2)猝死
多數(shù)學(xué)者認為有下列情況為猝死高危者:①發(fā)生過心臟驟停的幸存者,且有室顫證據(jù);②發(fā)生過持續(xù)性心動過速的病人;③有猝死家族史;④有高危性的基因突變(如arg403cln突變);⑤幼年發(fā)病者;⑥心肌肥厚顯著者;⑦運動引起的低血壓。
(3)心力衰竭
在病情晚期,可出現(xiàn)左、右心力衰竭的癥狀,如氣喘、心慌、不能平臥、肝臟增大、下肢水腫等等。由于心肌順應(yīng)性減低,心室舒張末期壓顯著增高,繼而心房壓升高,且常合并心房顫動。晚期患者心肌纖維化廣泛,心室收縮功能也減弱,易發(fā)生心力衰竭與猝死。
(4)呼吸困難
約80%的病人于勞累后出現(xiàn)呼吸急促,這與左室順應(yīng)性差,充盈受阻,舒張末期壓力升高及肺淤血有關(guān)。
(5)心前悶痛
約2/3病人出現(xiàn)非典型的心絞痛,常因勞累誘發(fā),持續(xù)時間長,對硝酸甘油反應(yīng)不佳,可能由于肥厚的心肌需血量增加,冠狀動脈血供相對不足,故有心肌缺血表現(xiàn)。
(6)頻發(fā)暈厥
1/3病人發(fā)生于突然站立和運動后暈厥,片刻后可自行緩解,此癥狀可以是病人惟一的主訴。發(fā)生暈厥的原因認為:①由于左室順應(yīng)性差和流出道梗阻,造成心排血量降低,導(dǎo)致體循環(huán)、腦動脈供血不足所致;②體力活動或情緒激動,交感神經(jīng)興奮性增高,使肥厚的心肌收縮力增加,致使左室順應(yīng)性進一步降低,舒張期血液充盈更少,流出道梗阻更加重,心排血量更減少,故病人常感心悸、乏力。
(7)乏力、頭暈與昏厥
多在活動時發(fā)生,是由于心率加快,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短,加重充盈不足,心排血量減低。活動或情緒激動時由于交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強,加重流出道梗阻,心排血量驟減而引起癥狀。
溫馨提示:
胸骨左緣下部或心尖區(qū)可聽到收縮中期噴射性雜音,傳導(dǎo)到心基部,常伴有震顫,伴有二尖瓣關(guān)閉不全病例則心尖區(qū)呈現(xiàn)全收縮期雜音,第2心音分裂,也可聽到第3心音或第4心音,但聽不到收縮期噴射樣喀喇音,周圍動脈沖擊波較強,消失波較小,與水沖脈相類似。