兒童再障是由各種原因?qū)е碌墓撬柙煅δ芩ソ?,臨床上主要表現(xiàn)為貧血、出血、感染。
干細(xì)胞缺乏或機(jī)能缺陷是再障的原因。如嚴(yán)重再障患者的骨髓造血干細(xì)胞培養(yǎng)顯示,定向祖細(xì)胞減少,提示多能干細(xì)胞減少或機(jī)能障礙。
多能干細(xì)胞在特定的微環(huán)境條件下增殖更新。再生障礙性貧血也可能由于骨髓造血微環(huán)境缺陷造成。實(shí)驗(yàn)表明骨髓基質(zhì)或微環(huán)境在血細(xì)胞增殖和成熟中的重要性。
再障也可能是細(xì)胞或體液免疫對造血細(xì)胞抑制的結(jié)果。近年來注意力集中于造血細(xì)胞的免疫抑制。如用抗淋巴細(xì)胞血清治療再障獲得成功,在同卵雙胎移植中常常需要免疫抑制治療,只有50%同卵雙胎再障患者骨髓移植獲得成功,其余50%只有免疫抑制進(jìn)行預(yù)處理才能成功。
再生障礙性貧血發(fā)病機(jī)理假說,有人將多能干細(xì)胞,造血微環(huán)境和免疫反應(yīng)之間的關(guān)系,比喻為“種子”、“土壤”和“蟲子”之間的關(guān)系,可能還要加“肥料”,這幾種成份中,可能任一成分缺陷都會導(dǎo)致再障的發(fā)生。