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什么是小兒非霍奇金淋巴瘤?

  我們大家對小兒非霍奇金淋巴瘤有怎樣的認(rèn)識呢?可能很多人對這種疾病感覺很陌生,但是我們大家要去主動學(xué)習(xí)和認(rèn)識這種疾病,這樣才可以很好的預(yù)防疾病,那么下邊我們就一起來了解一下小兒非霍奇金淋巴瘤的早期發(fā)病癥狀有哪些?

  NHL臨床表現(xiàn)差異大,一些病人僅有外周淋巴結(jié)腫大,幾乎無全身癥狀,病理也一目了然,因此在活檢后即明確診斷。但另一些病人臨床表現(xiàn)復(fù)雜而危重,而且病理標(biāo)本的獲得與病理診斷均十分困難。各種病理亞型有相對特殊的臨床表現(xiàn)。

  1.非特異性癥狀 發(fā)熱,熱型不定,淺表淋巴結(jié)腫大,盜汗。腫瘤可原發(fā)于身體任何部位并出現(xiàn)與腫瘤部位相關(guān)的壓迫癥狀。無有效治療時腫塊活檢部位或腫塊外傷后可長久不愈。晚期病人出現(xiàn)消瘦、蒼白、肢體疼痛、出血傾向,肝、脾腫大,腎臟也可因浸潤而腫大,并可觸及。

  2.淋巴母細(xì)胞型(70%為T細(xì)胞性) 70%原發(fā)于胸腔,特別是縱隔。當(dāng)原發(fā)于縱隔時常見癥狀有胸痛、刺激性咳嗽、吞咽困難、氣促、平臥困難,重者有發(fā)紺、頸頭面部及上肢水腫,胸部X線平片可見中、前縱隔巨大腫塊,可伴有不等量胸腔積液。腹腔為原發(fā)部位較少見。少數(shù)病人在診斷時就有中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤,并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀與體征。在淋巴母細(xì)胞型NHL骨髓浸潤較常見,此時無論從細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)還是細(xì)胞遺傳學(xué)均較難確定究竟是ALL還是NHL骨髓浸潤。

  3.小無裂型(95%以上為B細(xì)胞性) 原發(fā)于腹腔較多見,可有腹痛、腹圍增大、惡心、嘔吐、大便習(xí)慣改變,肝、脾腫大,腹水。有時可表現(xiàn)為腸套疊、胃腸道出血、闌尾炎樣表現(xiàn),甚至少數(shù)病人發(fā)生腸穿孔等急腹癥。右下腹腫塊較多見,需與炎性闌尾包塊、闌尾炎鑒別。其次較多見的原發(fā)部位為鼻咽部,出現(xiàn)鼻塞、打鼾、血性分泌物及吸氣性呼吸困難。

  4.大細(xì)胞型(70%為T細(xì)胞性,30%為B細(xì)胞性) 病程相對較長,可有較特殊部位的浸潤,如大細(xì)胞性B細(xì)胞型NHL浸潤縱隔,而小無裂B細(xì)胞型浸潤縱隔較為少見。大細(xì)胞間變型可原發(fā)于皮膚皮下組織、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺、睪丸、骨,甚至肌肉和胃腸道等,并出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。

  5.中樞浸潤 以上各型均可發(fā)生腫瘤細(xì)胞中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤,常與骨髓浸潤同時存在,包括腦膜、腦神經(jīng)、腦實(shí)質(zhì)、脊髓旁及混合性浸潤,出現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱高壓癥狀,或面癱、感覺障礙、肌力改變、截癱等。如不給予中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防性措施,病程中中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤機(jī)會很高,眼神經(jīng)與面神經(jīng)受累機(jī)會較多。

  6.臨床分期 分期的目的是評估疾病進(jìn)展快慢程度以明確診斷和指導(dǎo)正確治療。Ann Arbor分期系統(tǒng)已被廣泛應(yīng)用于兒童HD,但對兒童NHL則不適用,因?yàn)閮和疦HL不像HD那樣呈現(xiàn)一個順序和可預(yù)見的形式。St.Jude兒童研究醫(yī)院的臨床分期系統(tǒng)已被廣泛接受。 


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